初发系统性红斑狼疮患者骨密度及血清骨转化因子的研究

目的: 探讨初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者骨密度及血清骨转化因子的变化情况。方法: 选取在北京大学人民医院风湿免疫科住院的初发SLE患者80例,正常健康志愿者80例,入组研究时所有SLE患者均未开始服用糖皮质激素、免疫抑制剂及活性维生素D。使用双光能X线吸收法检测前臂、髋部、腰椎骨密度,使用ELISA方法检测血清抗酒石酸酸性磷酸酶(tartaric acid phosphatase 5b,TRAP5b)、骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase,BAP)和25羟维生素D3(25-dihydroxy-vitamin D3,25-OH-VD3)水平。通过Logistic回归分析寻找SLE患者骨密度下降的可能因素。结果: SLE患者平均年龄(32.8±12.4)岁,育龄期女性68例,年龄未超过50岁的男性12例;健康对照组平均年龄(30.0±2.9)岁,育龄期女性70例,年龄未超过50岁的男性10例。SLE患者前臂、腰椎、髋部平均骨密度均显著低于正常对照组,总体骨密度减低发生率为20%。血清骨转化因子方面,SLE患者血清BAP浓度与同年龄的健康对照相似,血清TRAP5b水平显著低于正常对照(P=0.001),血清25-OH-VD3水平显著低于正常对照[(46.1±12.3) nmol/L vs. (25.4±11.2) nmol/L, P<0.001]。存在肾炎的SLE患者血清25-OH-VD3显著低于不存在肾炎的SLE患者(P=0.04)。上述指标同SLE病情活动度的关系提示,血清25-OH-VD3水平与SLE疾病活动指数(SLE disease activity index, SLEDAI)负相关(r=-0.3, P=0.001),血清TRAP5b浓度与SLEDAI正相关(r=0.435, P=0.003)。Logistic回归分析显示,年龄(P=0.058)及SLEDAI评分(P=0.085)可能与SLE患者骨密度减低有关。结论: 初发SLE患者骨密度值较正常对照下降,疾病相关的慢性炎症可能是参与SLE骨密度减低的危险因素。     

结缔组织病合并诺卡菌感染6例临床分析

目的分析总结结缔组织病合并诺卡菌感染的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析6例结缔组织病合并诺卡菌感染患者的临床资料,并进行文献复习。结果6例患者中,男1例,女5例;年龄33~61（50.83±4.24）岁;中位病程2.50（1.63~6.25）年。其中系统性红斑狼疮2例,类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、痛风各1例。所有患者均接受激素或免疫抑制剂的治疗。肺为最常累及的脏器,其次分别为皮肤软组织、脑部、肾脏及血液。1例患者出现超过3个部位受累的弥漫性感染。所有患者均接受复方磺胺甲噁唑单药或联合其他抗生素的治疗,其中4例好转,1例死亡,1例自动出院。结论诺卡菌感染属于少见病,结缔组织病患者是该病的高危人群,诺卡菌感染可累及多个脏器,积极联合抗感染治疗有助于改善病情,但播散性感染者预后较差。     

大剂量甲泼尼龙冲击联合小剂量利妥昔单抗成功治疗系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血一例

患者女,16岁,主因“月经增多10个月,头晕1个月,发热伴咯血 5d”于2010年12月28日入院.患者于10个月前出现月经增多,1个月前岀现头晕,伴头痛,就诊于我院妇科,查血常规:白细胞6.03×109/L,血红蛋白60g/L,血小板49.1×109/L.诊断为功能失调性子宫岀血,给予输血治疗后症状好转岀院.12d前患者无明显诱因于非月经期再次出现头晕,就诊于我院急诊,血常规示血红蛋白64 g/L,给予输血治疗后好转.11d前出现发热,体温最高达38.5 ℃,伴咳嗽,急诊予头孢曲松抗感染治疗,症状无好转.5d前患者出现咯血,为鲜红色血丝.     

高尿酸血症促进大鼠海马组织中β-淀粉样蛋白沉积的机制研究

目的： 观察血清尿酸水平对大鼠认知功能和海马组织中β-淀粉样蛋白（β-amyloid,Aβ）表达的影响,并探讨其相关机制。方法： 将24只雄性Wistar大鼠随机分为对照组、低剂量模型组、中剂量模型组和高剂量模型组,每组6只,后3组采用酵母膏饲料喂养联合不同浓度氧嗪酸钾腹腔注射的方法制备高尿酸血症动物模型,共4周。通过Morris水迷宫检测各组大鼠学习记忆能力;通过ELISA和蛋白免疫印迹法检测各组大鼠海马组织中Aβ及Aβ生成和清除途径中关键蛋白的表达水平。结果： 与对照组相比,各模型组尿酸水平均明显升高（P<0.01）;4组大鼠穿越平台次数及在平台象限停留时间无明显差异。与对照组相比,各模型组大鼠海马组织中Aβ1 42、淀粉样肽前体蛋白（amyloid precursor protein,APP）、β-分泌酶1（β-site APP cleaving enzyme 1,BACE1）、中性肽链内切酶（neprilysin,NEP）、胰岛素降解酶（insulin degrading enzyme,IDE）表达均增加,且随血清尿酸水平的增加而升高;而ATP结合转运蛋白G超家族成员2（ATP-binding cassette transporter G2,ABCG2）表达则减少,且随血清尿酸水平的增加而逐渐降低。结论： 高尿酸血症能促进大鼠海马组织中Aβ沉积,可能通过APP-BACE1途径增加Aβ的生成或ABCG2途径减少Aβ清除,而不是通过NEP、IDE降解途径减少Aβ降解;高尿酸血症对大鼠认知功能无明显影响。     

系统性红斑狼疮合并脊髓病变10例临床分析及文献回顾

  目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并脊髓病变的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析北京大学人民医院风湿免疫科1990—2011年住院的10例合并脊髓病变的SLE患者的临床资料,并进行文献复习。结果 10例SLE合并脊髓病变的患者均为女性,年龄23～53岁,病程1～18年。3例患者行脊髓MRI检查,其中1例表现为胸8、胸9椎体内有小类圆形长T2信号影,2例表现为正常信号。10例患者中7例接受甲泼尼龙冲击联合免疫抑制剂治疗,2例单用甲泼尼龙冲击治疗,1例接受甲泼尼龙、环磷酰胺及血浆置换治疗,4例完全缓解,4例部分缓解,2例无明显缓解。结论 脊髓病变是SLE较少见的严重并发症之一,多于SLE早期发病,发病年龄小,预后差。糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗有效,早期积极干预有助改善预后。     

原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）患者起病形式和临床特点,为临床提供诊断治疗资料。方法: 采用流行病学中现况调查的研究方法,对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的224例pSS患者进行现况调查,内容包括患者性别、发病年龄、病程、腺体外表现、合并症及家族史,并进一步分析相互间的关系。 结果: 本组pSS患者平均年龄为（53.5±11.7）岁,男性11例,女性213例,男女之比为1∶19.4,平均发病年龄为（46.1±10.7）岁,中位病程9.4年（0.2～40.0年）。224例患者中确诊pSS前的临床表现中最常见的腺体外表现从高至低依次为白细胞减低74例（33%,74/224）,关节炎56例（25%,56/224）,雷诺现象37例（16.5%,37/224）,肝损伤35例（15.6%,35/224）,肺间质病变27例（12.1%,27/224）,双下肢特发性血小板减少性紫癜26例（11.6%,26/224）,血色素减低18例（8.0%,18/224）,血小板减低13例（5.8%,13/224）,肾小管酸中毒8例（3.6%,8/224）。分析患者脏器受累的影响因素显示,肺间质病变的独立危险因素为：年龄(OR=1.074,95% CI=1.031~1.118)和病程(OR=1.075,95% CI=1.023~1.128);肝受累的危险因素主要为病程（OR=1.050, 95% CI=1.002~1.100）。患者中有自身免疫病家族史者占8.0%（18/224）,有肿瘤家族史者占11.2%（25/224）。结论: pSS患者绝大多数为女性,发病隐匿,病程迁延,容易延误诊断,诊断时多有腺体外脏器受累,尤其是白细胞减低,肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见,并且该病可能有遗传倾向,应引起临床上更多的重视。