神经母细胞瘤的诊治新进展

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)来源于交感神经系统,是儿童期最常见的实体性外周神经系统恶性肿瘤,具有生物行为多样性的特点,可自然消退,可转为良性,但大部分肿瘤快速进展而导致患儿死亡[1]。在美国,平均每年有600例新增诊断病例,在儿童所有肿瘤中所占比例为8%～     

先天性胆总管囊肿的特点及危险因素

目的探讨先天性胆总管囊肿的临床特点及危险因素。方法本研究为回顾性研究。研究对象为广东省妇幼保健院2013年1月至2018年8月收治的胎儿期确诊先天性胆总管囊肿,于生后手术治疗,临床资料完整的52例患儿。根据孕期囊肿增大的程度,分为进展型组(≥15 mm,22例)和稳定型组(<15 mm,30例)。分析2组患儿产前产后超声、MRI的特点。比较2组术前、术后的临床表现、生化检查结果,术中囊液淀粉酶水平、胆道造影和探查、肝脏活检,以及术后随访等资料。采用t(或t')或χ^2检验,以及Pearson相关分析等统计学方法分析数据。结果(1)52例患儿手术年龄为46(7~822)d。囊肿均在孕19~21周首次发现。>34孕周产前检查时,进展型组囊肿最大径明显大于稳定型组[孕31~34、>34周和术前,2组分别为(31.1±8.4)与(23.1±6.6)mm,t=3.911;(36.1±6.8)与(27.1±7.3)mm,t=4.557;(51.8±18.0)与(34.0±15.6)mm,t=3.809;P值均<0.01]。(2)进展型组产前MRI显示囊肿形态不规则,逐步增大,肝总管及肝内胆管可见,至产后逐渐明显扩张,胆总管远端呈逐渐变窄的圆锥样改变,胆总管末端逐渐闭塞,产后囊肿内可见沉淀物形成。稳定型组产前MRI显示囊肿形态不规则,其中5例可见肝总管及肝内胆管扩张,产后扩张加重,胆总管远端无圆锥样改变,产后囊肿内偶有沉淀物形成,胆总管末端可见。(3)25例开腹手术治疗的先天性胆总管囊肿患儿中,7例囊液淀粉酶高于正常水平,其中4例为正常值上限的2~5倍(进展型组1例,稳定型组3例);另3例均为稳定型组患儿,其囊液淀粉酶水平是正常值上限的10倍以上。进展型组术前直接胆红素水平高于稳定型组[18.40(2.50~113.30)与8.70(0.00~16.80)μmol/L,u=2.400,P<0.05]。(4)52例患儿中,Ⅰ型囊肿37例(71.1%),Ⅳ型14例(26.9%),Ⅴ型1例(2.0%)。所有病例术后均定期随访半年至1年,肝功能和胆红素可降至正常水平,患儿生长发育情况与同龄儿童相当。(5)52例患儿中的46例(88.5%)有不同程度的肝纤维化及炎症。进展型组手术年龄较大的患儿,肝纤维化及炎症程度较重。稳定型组手术干预时间对肝脏纤维化及炎症程度无显著影响。进展型组肝纤维化及炎症较稳定型组更严重(肝纤维化分级:χ^2=14.260,P=0.006;炎症活动程度分级:χ^2=9.904,P=0.019)。结论孕期首次检查时肝门部囊肿较大(≥30 mm)或者随孕期明显增大(≥15 mm),是先天性胆总管囊肿的危险因素,应警惕早期胆总管末端狭窄或闭塞,生后需密切追踪随访。对于产后合并大便颜色变浅、黄疸及肝功能损害的患儿建议生后早期(1~2月)外科干预,一般不超过3个月,以解除胰胆管合流解剖异常及肝脏病理状态,同时排除囊肿型胆道闭锁可能。