超声心动图诊断左心室射血分数减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉的效果分析

目的探讨左心室射血分数（LVEF）减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的超声心动图特点及手术效果。 方法选取2008年10月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院ALCAPA患者28例，根据LVEF分为LVEF减低组（LVEF＜50%）19例和LVEF正常组（LVEF≥50%）9例，比较2组患者超声心动图表现，应用两独立样本t检验比较2组患者间超声参数的差异。手术患者（17例）分别于术后1 d、1个月、6个月、1年进行超声心动图随访，应用配对t检验与术前超声参数进行对比。 结果LVEF减低组患者LVEF为30%~48%，平均年龄5.4个月；LVEF正常组LVEF为60%~73%，平均年龄2.5岁。LVEF减低组与LVEF正常组相比，左心室舒张末期内径大［（131.95±24.24）mm/m² vs（85.67±20.26）mm/m²］，右冠状动脉内径小［（3.06±0.51）mm vs（4.01±0.62）mm］，差异具有统计学意义（t=-4.465、4.075，P均＜0.001），易形成室壁瘤。LVEF减低组中10例行手术治疗，7例超声心动图随访至术后1年；与术前相比，术后1 d开始左心室舒张末期内径逐渐回缩［（109.98±16.06）mm/m²、（99.49±12.02）mm/m²、（89.48±10.90）mm/m²、（80.03±8.09）mm/m² vs（123.26±12.40）mm/m²］，差异具有统计学意义（t=-2.668、-7.519、-5.413、-6.526，P=0.004、0.001、0.012、0.007），LVEF术后1个月开始恢复，术后6个月达正常水平［（45.50±9.57）%、（66.25±10.34）%、（67.25±4.50）% vs（38.83±7.05）%］，差异具有统计学意义（t=3.162、3.683、5.869，P=0.025、0.014、0.002）。 结论LVEF减低的ALCAPA患儿年龄小、心脏病变重，超声心动图可以准确作出诊断，但需要与心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病相鉴别。ALCAPA手术治疗远期效果较好，超声心动图在术后随访中有重要作用。     

罕见遗传代谢病乙基丙二酸脑病1例及文献复习

<正>乙基丙二酸脑病是一种罕见的遗传代谢病,为常染色体隐性遗传,于1991年BURLINA等[1]首次对其进行了描述,直到2004年TIRANTI等[2]确定了相关基因ETHE1。我国则于2008年首次报道1例伴有听神经损害的儿童乙基丙二酸尿症[3],于2009年该基因功能得以验证,该病除少数例外,多发生在地中海或阿拉伯地区[4],截至目前为止仅100余例报道[5]。乙基丙二酸脑病临床表现较相似,典型临床     

经食管超声心动图在小儿先天性心脏病手术中的应用

目的探讨在小儿先天性心脏病矫正术中经食管超声心动图(TEE)检查的应用价值。方法对需做先天性心脏病矫正术的患儿分别在手术中体外循环前、后做TEE检查,明确术前诊断,修正此前的经胸超声心动图(TTE)误诊及漏诊,即刻评价手术效果及心功能。结果术中TEE检查75例,检查成功73例。修正3例TTE的主要诊断及缺损部位。在心脏复跳后,TEE发现3例室间隔缺损修复术有残余分流,考虑分流较小未予处理(术后6个月内均自愈),3例左心腔内仍有气体存在,再次排气后气体消失。术中TEE检查未出现并发症。结论术中TEE检查能有效地对术前TTE检查确诊,弥补和纠正其遗漏或错误,为术者提供直观的图像及有关的定量信息。是及时评价手术效果的良好佐证。可减少二次开胸手术。它是一种较好的诊断和监测的方法,这种方法已经成为先天性心脏病修复矫正术整体过程中的一部分。     

运动与膳食干预治疗儿童代谢综合征59例疗效观察

目的：探讨运动与膳食干预治疗儿童代谢综合征(MS)的临床疗效。方法118例代谢综合征患儿随机分为观察组和对照组,各59例,其中对照组患儿仅采取膳食干预,观察组患儿均采取运动和膳食干预,共干预12个月。观察并比较两组干预效果。结果观察组总有效率为91.53%,显著高于对照组的72.88%,且两组间差异具有统计学意义(P<0.05)。结论运动和膳食干预治疗儿童代谢综合征疗效显著,可有效改善患儿代谢综合征,具有较好的临床应用和推广价值。     

糖原累积病的饮食与营养干预

糖原累积病（glycogen storage disease,GSD）是由于先天性酶缺陷所造成的一组糖原代谢异常,患儿肝脏、肌肉、心肌组织内糖原累积,导致多种疾病,大多缺乏特效治疗,饮食和营养干预可改善部分糖原累积病患者的代谢紊乱,保证患者的生长发育,提高生存质量。应重视糖原累积病的长期营养管理。     

尿中甲醇检测方法的探讨

建立测定尿中甲醇的方法,用固相微萃取头对尿中的甲醇进行富集,尿中甲醇经气相色谱检测主要探讨固相微萃取尿中甲醇的实验条件。结果显示,在温度为60℃、转速为2 000r/min的条件下萃取10min,尿甲醇线性关系良好,样品于普通冰箱中(4℃)可放置3d,乙醇等共存物不干扰测定。提示,固相微萃取技术能用于尿中甲醇的检测。     

郑州地区3～13岁6705名儿童体格发育的调查

目的调查郑州地区3~13岁儿童的身高、体重及超重、肥胖的患病情况。方法抽取了郑州地区6 705名学龄儿童,收集身高、体重及计算体重指数;以2005年九省市儿童体格发育调查数据的标准,计算超重、肥胖的检出率,并分析其特点。结果 1)男生和女生平均身高相同,男生体重明显高于女生。2)9岁组男生身高落后于全国参考值、13岁组男生身高与全国参考值相当外,余年龄组均高于全国参考值;3~7岁组女生身高均高于全国参考值,9岁、13岁组与全国水平相当,10~12岁组女生低于全国参考值。3~9岁组、12岁组男女生的体重均高于全国参考值,而10岁、11岁、13岁组男女生体重均与全国参考值相当。3.超重的总检出率为12.11%,肥胖的总检出率为4.50%,其中男生分别为11.58%和6.05%,女生分别为7.81%和2.64%;男生超重、肥胖的检出率均高于女生。结论该地区儿童存在身材偏低及超重、肥胖,因此建议相关部门重视儿童的体格发育,加强宣传教育,增强户外体育锻炼.促使其养成良好的生活习惯。     

1型糖尿病患儿血清IL-17水平变化及维生素A对其的影响

[摘要]目的：探讨1型糖尿病（T1DM）患儿血清白细胞介素-17（IL-17）水平的变化及维生素A对其的调节作用。方法：选取54例来我院就诊的T1DM患儿,随机分为未干预组29例和维生素A干预组25例,两组均予以常规糖尿病综合治疗,维生素A干预组每日服用维生素A 2 000 U,分别于干预前、干预后3个月留取血清-80 ℃保存,检测患儿血清IL-17及维生素A水平,并与同期于儿童保健科健康体检的28例健康儿童进行对照。结果：未干预组和维生素A干预组IL-17水平均明显高于对照组（P<0.01）,血清维生素A水平均明显低于对照组（均P<0.01）。维生素A干预组干预后3个月的血清IL-17水平均低于干预前（P<0.01）;未干预组治疗前后的血清IL-17水平比较差异无统计学意义（t=1.42,P>0.05）。结论：T1DM患儿血清IL-17水平明显升高,维生素A干预可以降低T1DM患儿血清IL-17水平。     

旋毛虫DNA疫苗在中国仓鼠卵巢细胞中的表达

目的　观察编码旋毛虫相对分子质量(Mr)31000抗原的DNA疫苗(重组真核表达质粒pcDNA3 TspE1)在中国仓鼠卵巢(CHO)细胞中的体外表达 ,并分析其表达产物的抗原性。　方法　通过用阳离子脂质体Lipofectamine2000将重组质粒pcDNA3 TspE1转染CHO细胞,G418筛选阳性克隆,用逆转录聚合酶链反应(RT PCR)、间接荧光抗体试验(IFAT)、十二烷基硫酸钠 聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDSPAGE)和蛋白质印迹法(Westernblotting)对表达产物进行鉴定。　结果　RT PCR结果显示,pcDNA3 TspE1转染的CHO细胞在876bp处有一条带,而用空质粒pcDNA3转染的CHO细胞未出现条带,表明pcDNA3 TspE1转染细胞中有TspE1基因转录。IFAT结果显示,pcDNA3 TspE1转染的CHO细胞与重组融合蛋白免疫小鼠血清反应呈现亮绿色荧光 ,而pcDNA3转染的CHO细胞及未转染细胞呈现橘黄色。Westernblotting显示在pcDNA3 TspE1转染的CHO细胞培养液中存在有一Mr约31000的蛋白带 ,且该条带能被重组融合蛋白免疫小鼠血清、旋毛虫肌幼虫可溶性抗原免疫兔血清、感染旋毛虫的小鼠及旋毛虫病患者血清识别。　结论　重组质粒pcDNA3 TspE1可转染CHO细胞,旋毛虫TspE1基因可在转染的CHO细胞中表达,表达蛋白能分泌到细胞培养上清中且具有旋毛虫     

河南省2010年柯萨奇病毒A组16型VP1区基因特征分析

目的了解河南省2010年柯萨奇病毒A组16型(CA16)流行株VP1区基因特征。方法对河南省2010年手足口病(HFMD)粪便和咽拭子样品中分离到的10株CA16病毒,采用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法进行VP1编码区基因扩增,对扩增产物进行测序,利用生物信息学软件对序列分析,与已报道的CA16标准株序列构建基因亲缘关系树。结果 10株CA16毒株,其VP1区核苷酸和氨基酸同源性分别为90.9%~100.0%,99.3%~100.0%,与国际CA16标准株G10在VP1区核苷酸和氨基酸同源性分别为67.0%~69.0%,72.0%~74.0%。亲缘进化树显示全部CA16株可分为A和B两个基因型,B基因型又可分为B1和B2两个基因亚型。河南省分离的CA16毒株全部属于B1基因亚型,同时包含B1a和B1b两条进化分支在河南省共同流行。结论河南省手足口病感染CA16病毒的流行株属B1基因亚型,有B1a和B1b两个进化分支共同进化和循环。