新生儿坏死性小肠结肠炎外科诊疗进展

新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)是小儿外科常见的急腹症,具有发病迅速、早期诊断困难、病死率高、术后并发症多等特点。目前临床争论主要集中在两方面:第一,手术时机及方式的选择问题;第二,如何尽可能多的保留肠管,防止术后短肠综合征发生。笔者就目前NEC外科治疗研究进展做一综述,以期寻求启发与解答。     

肠神经嵴干细胞发育与先天性巨结肠关系研究

先天性巨结肠(HD)也称为先天性肠无神经节细胞症,是小儿外科常见的消化道畸形,普遍认为其主要发病机制与胚胎时期肠神经嵴干细胞(ENCCs)迁移、发育、存活异常有关[1],且与造成正常肠神经系统(ENS)发育异常有关。HD的发病机制尚未完全明了,国内外均对其发病原因进行了大量研究,普遍认为,ENCCs发育异常是HD发病的主要原因之一,现将影响ENCCs发育的因素综述如下,进一步探讨HD的病因。     

经肛门巨结肠根治术的远期疗效

<正>先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HSCR)是一种常见的小儿消化道畸形,是新生儿肠梗阻的常见原因,其发病率为1/5000～1/4000,居小儿消化道畸形第二位~([1])。HSCR的主要病理改变是在胚胎发育的5～12周神经嵴细胞迁移障碍,导致末端肠壁黏膜下及肌间神经丛神经节细胞缺如,引起病变肠管持续痉挛性收缩,蠕动消失,近端肠管扩张而出现腹胀、呕吐及     

X连锁凋亡抑制蛋白和半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶激活剂对血管瘤演变的作用

目的 探讨X连锁凋亡抑制蛋白(XIAP)和半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶激活剂(Smac)在小儿血管瘤消退中的作用.方法 收集未经其他治疗、单纯手术切除并经病理诊断为血管瘤的标本31例,结合Mulliken分类法与增殖细胞核抗原(PCNA)表达对血管瘤进行分类和分期,采用免疫组织化学方法检测XIAP、Smac在血管瘤组织中的表达.结果 18例增殖期血管瘤XIAP、Srnac的积分光密度分别为2421.03±792.91,472.05±182.16;13例退化期血管瘤XIAP、Smac的积分光密度分别为443.24±105.15,2074.10±320.41.血管瘤增殖期Smac的积分光密度明显低于消退期,差异有显著性(P＜0.01);血管瘤增殖期XIAP的积分光密度明显高于消退期,差异有显著性(P＜0.01);XIAP与Smac的表达之间呈负相关关系(r=-0.753,P＜0.01).结论 XIAP、Srmac相互作用可能是导致了血管瘤消退原因之一.

Abstract：

Objective To investigate the role of X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP)and second mitochondria- derived activator of caspase (Smac) in hemagioma regression. Methods Thirty-one hemangioma specimens were categorized according to Mulliken's classification and the expression of proliferating cell nuclear antigen (PCNA). The expression of XIAP and Smac were assayed with immunohistochemistry method. Results There were 18 proliferating phase specimens and 13 involuting phase specimens. In the proliferating phase specimens, the IOD(integral optical density) of XIAP and Smac expressions were 2421.03 ± 792.91 and 472.05 ± 182.16 respectively. In the involuting phase specimens,the IOD of XIAP and Smac expressed were 443.24 ± 105.15 and 2074.10 ± 320.41 respectively. In the proliferating phase specimens, the IOD of Smac expression was significantly lower than the IOD in the proliferating phase specimens (P＜0.01 ). In the proliferating phase specimens, the IOD of XIAP expression was significantly higher than the IOD in the involuting phase specimens (P＜0.01). XIAP negatively correlates with Smac (r= -0.753,P＜0.01 ). Conclusions The interaction of XIAP and Smac may resulted in hemangioma regression.     

肠神经嵴干细胞移植治疗巨结肠的研究现状

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)是小儿常见疾病,发病率高达1/2000-1/5000,最显著病理生理变化是病变肠管神经发育异常或确缺如,导致局部肠管痉挛和狭窄,肠蠕动丧失和内括约肌松弛反射消失,随着近端肠管的蠕动,不断推挤肠内容物向前,引起狭窄段近端肠管扩大,从而形成继发性巨结肠,是严重影响儿童健康的先天性疾病。目前,HD保守治疗效果差,多数需手术治疗,但各种手术并不能从根本上恢复所有肠道功能,均有相应缺陷和并发症[1],许多患儿术后肠道运动功能紊乱持续存在[2-3],术后并发症高达20%～30%。     

无神经节细胞动物模型的建立及鉴定

目的建立一种简单、有效的无神经节细胞大鼠模型,为肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠提供可用的动物模型。方法取新生1周龄乳鼠16窝,每窝中随机取4只肛门灌注生理盐水为对照组,4只肛门灌注1%的苯扎氯铵(BAC)作为实验组,灌注后2、4、6、8周观察两组灌注后表现(饮食、活动、腹部及排便等情况)以及直肠形态;HE染色、HuD免疫荧光(IF)染色观察肠神经节形态,并计算各组大鼠肠肌间神经节的数量;qRT-PCR检测胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)以及神经型一氧化氮合酶(nNOS)的表达情况。结果灌注后2、4周,两组大鼠无明显异常,6周后实验组出现轻微腹胀,排便减少,至8周时腹胀明显,不排大便,伴精神萎靡,对照组大鼠无异常表现。2周、4周时两组直肠形态无异常,6周时实验组出现轻度狭窄,8周时明显狭窄,对照组未见异常改变。HE染色:术后2、4周两组直肠神经节细胞大小、形状以及数量上无明显异常(P0.05),6周时两组神经节细胞数量的中位数分别为3.0和6.0,两组比较差异有统计学意义(z=-5.82,P0.001),至8周时实验组未见肌间神经节细胞,对照组无变化。免疫荧光染色:HuD在两组大鼠肠肌间神经节中均有表达,2、4周两组无明显区别;6周时,实验组神经节细胞较对照组体积小、形态异常,至8周时,实验组已无荧光表达,对照组无改变。qRT-PCR:2、4周时两组GDNF mRNA、nNOS mRNA均无明显差异(P0.05),6、8周时实验组GDNF mRNA比对照组明显降低(0.06±0.03 vs 1.05±0.32;0.39±0.24 vs 1.02±0.22),经统计学分析差异有意义(P0.001),8周时GDNF mRNA的表达量较6周时明显升高,经统计学分析差异有意义(P0.001);6、8周时实验组nNOS mRNA比对照明显降低(0.54±0.33 vs 1.14±0.50;0.40±0.24 vs 1.03±0.26),经统计学分析差异有意义(P0.001)。结论直肠灌注BAC可以导致大鼠直肠神经节细胞完全缺如,GDNF以及nNOS异常表达可能与HD发生有关。     

仅蒂与肝相连的罕见巨大肝间叶错构瘤1例报道并文献复习

目的 探讨小儿肝脏间叶错构瘤（mesenchymal hamartoma of liver,MHL）的诊治方法，提高术前诊断率。方法 对2021年11月遵义医科大学附属医院收治的1例5岁女性腹腔占位患儿的临床表现、诊断方法、治疗方案、术后情况及病理结果进行回顾性分析，并进行相关文献复习，总结该疾病的诊治方法。结果 本例患儿术前检查无特异性，相关检查均未发现肿瘤与肝脏相连接，术前诊断困难，经手术探查发现肿瘤仅由一条索状蒂与肝脏相连接，手术完整切除肿瘤，手术顺利，术后康复出院，术后病理诊断为MHL，出院后随访6个月无复发及恶变。文献复习共32例患儿，其中男25例，女7例；肿瘤仅累及肝右叶21例，累及右叶及左叶4例，仅累及尾状叶3例，仅累及左叶4例；肿瘤与肝脏相融合26例，带蒂与肝脏相连接6例。术前实验室检查部分患儿AFP(9例)或肝功能（AST、ALT,5例）异常，术后均逐渐下降至正常值；主要辅助检查为彩超、CT及MRI，检查发现肿瘤体积普遍较大，肿瘤长径5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手术切除，术前明确诊断为MHL 5例（其中1例术前行穿刺活检证实），术后病理诊断均为MHL...     

小儿阴茎畸形的鉴别诊断和治疗方法

目的探讨小儿阴茎畸形的鉴别诊断及治疗方法。方法总结分析遵义医学院附属医院小儿外科近2a收治的阴茎畸形患儿143例的病例资料。其中埋藏阴茎48例（33.57%）,隐匿阴茎35例（24.48%）,尿道下裂25例（17.48%）,蹼状阴茎13例（9.09%）,阴茎下弯10例（6.99%）,阴茎扭转7例（64.90%）,小阴茎5例（3.50%）。结果埋藏阴茎48例中41例一期住院手术,术后随访0.5～1.0a,阴茎外观形态满意38例（92.68%）,1例出现包皮口疤痕狭窄,2例阴茎仍轻度埋藏;7例院外误诊为包茎或包皮过长,已行包皮环切术,二期住院手术,阴茎外观形态明显改善。35例隐匿阴茎29例一期就诊,6例院外误诊为包茎或包皮过长,并误行包皮环切术,病例门诊随访均行非手术治疗。25例尿道下裂中18例一期住院手术,治愈15例（83.33%）,4例院外手术住院仅行尿瘘修补术,2例会阴型尿道下裂院外误诊为女童,1例单纯阴茎下弯院外手术2次,就诊时阴茎体腹侧中部排尿,均住院行尿道成形术。5例小阴茎行保守治疗,其余阴茎畸形均做阴茎整形术,术后效果满意。结论阴茎畸形的正确诊断、治疗方法的正确选择,防止非专科医师误诊误切包皮,可提高阴茎畸形的治疗效果。     

甲皮瓣和异体趾骨、关节、肌腱再造拇指一例报告

患者男性,23岁,一年前刀砍伤左拇指从掌指关节起以远缺如。手术在臂丛和连续硬膜外麻醉下施行,左掌骨残端“V”形切口,暴露掌骨残端和拇指伸、屈肌腱。将异体的第二足趾蹠骨和患者掌骨残端作阶梯式接合,用不锈纲丝钻孔绕扎固定,腕横纹以远2.0cm 处分别吻合伸、屈肌腱。游离(足母)甲皮瓣,皮瓣上携带趾骨片1.5cm 大小,将(足母)甲皮瓣包裹已固定的异体趾骨、关节,自体趾骨片异体趾骨末节骨质面缝合固定;神经吻合采用束间对合方法。     

尿道下裂术后尿瘘的修补

尿道下裂修复术后尿瘘是最常见的并发症 ,手术修补失败率在 40 .0 %左右[1] 。我院近 2 0年收治尿道下裂修复术后尿瘘 10 2例 ,一次修补成功率82 .3%。本文就手术后修补方式和失败原因进行探讨 ,现报告如下。资料方法一、一般资料10 2例中 ,年龄 1～ 3岁 19例 ,4～7岁 5 6例 ,8～ 10岁 9例 ,11～ 14岁18例。尿道下裂部位 :阴囊型 19例 ,阴茎阴囊型 5 1例 ,阴茎型 14例 ,冠状沟下18例。尿瘘发生部位及首次手术修复方式 :冠状沟下 32例 ,用带蒂包皮瓣修复 2 5例 ,阴囊中膈瓣修复 7例。阴茎中部 2 0例 ,阴茎中部皮瓣修复 17例 ,带蒂包皮瓣修复 …