婴儿肠神经发育异常79例临床分析

【目的】探讨婴儿肠神经发育异常病例的诊疗流程及手术方案选择。【方法】对本院2011年1月至2014年1月间收治的79例经手术﹑病理证实为肠神经发育异常的病例资料进行回顾性分析。患儿年龄4 d至3个月,平均16．9 d。一期手术79例,术后56例获得随诊,行二期手术处理。【结果】一期手术79例术后病理检查均有结肠或回肠末端肠壁神经元发育不良证据;二期手术56例中,40例患儿,距一期手术3个月左右予以关瘘处理;4例先天性巨结肠症患儿,行病变结肠切除＋结肠肛门吻合的巨结肠根治术（二期未关瘘）;12例钡灌肠表现异常但无特异性表现患儿,予以定期复查6～12个月不等,延期关瘘。【结论】新生儿期肠神经发育不良较常见。随年龄增长,肠神经发育有逐渐成熟的趋势,并且能够维持正常的肠道功能。钡灌肠检查对于婴儿结肠旷置的肠神经异常的病例在二期处理前的初步评估有重要意义。对于诊断困难病例,适当延期观察以及再次手术时多处肠壁浆肌层活检快速冰冻切片检查很有必要。     

手术治疗小儿颈部淋巴管瘤42例分析

目的探讨手术治疗小儿颈部淋巴管瘤患儿的临床效果。方法选取我院2014年3月至2015年3月收治的小儿颈部淋巴管瘤患儿92例为研究对象,随机分为观察组(42例)和对照组(50例)。对照组采用注射疗法,观察组采用手术治疗。比较两组患儿的治疗效果和并发症发生率。结果观察组患儿的治疗总有效率为95.24%,明显高于对照组的76.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的并发症发生率(4.76%)和对照组患儿的并发症发生率(4.00%)比较无显著性差异(P>0.05)。结论通过手术治疗的方法对小儿颈部淋巴管瘤患儿进行治疗,可以在保证患儿安全性的前提之下明显提升治疗效果,值得在临床上推广应用。     

腹部神经母细胞瘤切除的标准化方法

目的探讨一种有效切除腹部神经母细胞瘤(NB)的方法和程序。方法收集2005年3月-2011年8月本院小儿外科收治且手术的腹部NB患儿40例。年龄6个月～13岁2个月。国际NB系列研究组织(INSS)分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期3例,Ⅲ期13例,Ⅳ期20例。对所有患儿进行术前CT影像评估、一致的肿瘤切除方法即骨骼化血管和网格样切除、腹膜后淋巴结清扫3个程序,对其结果进行分析。结果肿瘤的完全切除率为97.5%,10例患儿左肾或右肾被切除,手术持续时间1 h 5 min～10 h 50 min,平均4 h 22 min;术中出血量为50～1 200 mL,平均400 mL;术中输血0～1 200 mL,平均280 mL。术后7例患儿发生并发症,其中1例患儿死亡,1例患儿右上腹出现少量包裹性积液,2例出现乳糜腹水,3例出现腹泻。无肾萎缩、血管破裂、肠梗阻、切口感染等并发症。结论通过建立标准化的程序,能使大部分患者肿瘤安全、快速和完全地切除,并发症少。腹部NB手术的程序化有利于临床医师更容易掌握这门技术。     

STAT3及其下游miR-92a/KLF4/PI3K/Akt轴在先天性巨结肠病变组织中的表达

背景与目的：信号传导与转录激活因子（STAT）蛋白家族在多种遗传性疾病中异常表达,然而STAT3在先天性巨结肠（HD）进程中的表达及意义如何？为此,本研究探讨STAT3及其下游miR-92a/KLF4/PI3K/Akt信号轴在HD病变组织中的表达,以期为临床该病的治疗提供新靶点。 方法：采用S-P免疫组化染色法观察68例HD患儿病变及正常结肠组织内STAT3的表达及组织定位。分别采用qRT-PCR和Western blot法对比分析患者病变及正常结肠组织样本中STAT3、miR-92a和KLF4/PI3K/Akt信号通路标志分子总RNA和蛋白表达变化。 结果：免疫组化染色法结果显示HD患者病变结肠组织中STAT3的阳性表达明显高于正常组织（P<0.05）。qRT-PCR结果表明,HD病变结肠组织中STAT3、miR-92a、KLF4、PI3K、Akt的RNA表达较正常组织明显上调（均P<0.05）及蛋白表达较正常组织明显上调（均P<0.05）;Western blot结果显示,HD病变结肠组织中STAT3、KLF4、p-PI3K和p-Akt蛋白表达较正常组织均明显上调（均P<0.05）,而PI3K和Akt表达量两者无统计学差异（均P>0.05）。此外,相关性分析结果表明,HD患者病变结肠组织中STAT3和miR-92a的表达呈明显正相关（r=0.992,P=0.003）。 结论：STAT3在HD病变组织中表达升高,并可能通过上调miR-92a的转录水平,介导KLF4/PI3K/Akt信号通路活化,从而诱导HD的发生发展,靶向STAT3及miR-92a/KLF4/PI3K/Akt信号轴,有望为临床HD的防治提供新的思路。

     

CD68和MMP-9在小儿先天性胆总管囊肿中的表达及意义

目的通过观察先天性胆总管囊肿(congenital choledochocgst,CCC)囊壁CD68和MMP-9的表达,探讨其与CCC发病机制的关系。方法收集48例先天性胆总管囊肿患儿的临床资料以及组织标本,为观察组,取正常胆囊组织11例作为对照组。采用免疫组化方法检测CD68和MMP-9。结果观察组CD68和MMP-9均有较高阳性表达,与对照组比较,差异有统计学意义(P≤0.05),其中MMP-9在囊性型囊肿和梭状型囊肿囊壁组织中的表达差异有统计学意义(P≤0.05)。结论 CD68和MMP-9的高表达,提示炎性因素可能参与了胆总管囊肿的形成过程。     

小儿神经母细胞瘤蛋白质组的初步探索

目的 应用蛋白质组学方法筛选与小儿神经母细胞瘤(NB)相关的差异表达蛋白质.方法 收集2011年7～ 12月解放军总医院小儿外科经穿刺活检病理证实为Ⅳ期NB的标本3例及其化疗后术后切除肿瘤标本3例,患儿平均年龄3.17岁.对化疗前后NB组织全蛋白进行二维凝胶电泳,应用超高效纳升液相色谱-电喷雾串联质谱进行蛋白质斑点鉴定和生物信息学分析.结果 成功建立了组织化疗前后双向电泳图谱,应用图像分析软件发现化疗后有7个差异表达明显的蛋白质斑点,其中有2个蛋白质表达上调,分别为Nm23蛋白和神经多肽h3;5个蛋白质表达下调,分别为癌蛋白18、热休克蛋白27、线粒体烯酰脂辅酶A、过氧化物酶1和过氧化物酶3.结论 应用二维凝胶电泳和超高效纳升液相色谱-电喷雾串联质谱能鉴定小儿NB化疗前后的差异表达蛋白.     

吲哚菁绿荧光染色引导下解剖性右半肝切除治疗儿童肝脏肿瘤

目的探讨吲哚菁绿(ICG)荧光染色引导解剖性右半肝切除术在儿童肝脏肿瘤中应用价值。方法回顾性分析本院收治的一例儿童肝母细胞瘤,采用经外周静脉注射ICG,通过"反染法"标记半肝断面,成功完成荧光引导下解剖性右半肝切除术的临床资料。探讨儿童ICG使用剂量、染色方式、肝脏及肝外胆道染色时间指标,染色断面对肝脏切除平面的指导意义。结果应用ICG荧光染色引导下完成解剖性右半肝切除术,术中肝脏染色满意,肝外胆道染色显影清晰,术中出血150 m L,手术时间300 min。术后肝功能下降至正常,恢复顺利。结论应用ICG荧光染色引导对儿童解剖性肝脏切除有重要价值,可能成为全新的儿童解剖性肝切除手术方式;但对于ICG荧光染色成功率、安全性及对预后的影响还需大样本研究。     

三维CT重建联合ICG荧光染色技术在先天性胆管扩张症腹腔镜根治术中的应用

目的探讨三维CT重建联合ICG荧光染色在腹腔镜先天性胆管扩张症根治术中的应用价值。方法回顾性分析2019年8月至11月湖南省儿童医院收治的10例经三维CT重建联合ICG荧光染色技术引导完成的腹腔镜先天性胆管扩张症根治术患儿临床资料,观察术中所见与术前规划的符合程度,并记录手术时间、术中出血量、住院时间、并发症等资料。结果 10例均在三维CT重建联合ICG荧光染色技术引导下顺利完成腹腔镜先天性胆管扩张症根治术,术前手术方案与实际手术方式符合率为100%;平均手术时间183.4 min,术中出血量10～35 m L,平均住院时间10.7d;术中1例发现胆漏,及时予以处理。患者均未出现ICG过敏、吻合口狭窄、胆漏、胰漏、胆管炎、胰腺炎等并发症。结论三维CT重建联合ICG荧光染色技术可清晰显示扩张胆管的位置及其与相邻组织的解剖关系;预防血管等副损伤,提高手术质量,增加手术安全性,值得临床推广。     

儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略CSCD

目的探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料,其中男12例,女15例;年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性,并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)评估肝内外门静脉通畅情况,根据病变情况选取手术方式。结果27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例,行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降;其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合,肝内门静脉获得满意灌注量;1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术;2例搭桥血管血栓形成,经抗凝治疗后失败,血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术,其中1例早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术,分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术,其中1例出现脾静脉附壁血栓,经抗凝治疗后好转。结论儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点,手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择,搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用,改善肝脏灌注和生长发育,避免肝性脑病的发生。