全身型幼年特发性关节炎患儿合并巨噬细胞活化综合征早期预警量表建立的研究

目的　总结全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期临床特征、实验室及辅助检查特点，筛选对诊断MAS有预警作用的检测指标，并量化形成量表，以达到快速对疾病“早识别，早治疗，降低病死率”的目的。方法　回顾性分析2006年1月至2016年1月，北京儿童医院风湿免疫科收治sJIA合并MAS患儿的病例资料，在临床及辅助检查观测指标中筛选出对早期诊断MAS有评估意义的候选指标；通过ROC曲线的方法选择最佳的诊断界限值（Cut-off值）；采用多因素Logistic回归分析MAS独立危险因素，效果以优势比（OR）表示，计算95％置信区间；经过同行评议对上述因素进行权重分值量化并最终形成积分表。结果　390例sJIA患儿，其中141例合并MAS。临床表现全部患儿均有高热、肝脾和（或）淋巴结进行性增大、血液系统受累，中枢神经系统受累患儿19例。单因素Logistic回归及ROC曲线分析结果显示，MAS组和重症sJIA组比较，10个变量存在显著差异（P<0.05）。Logistic回归分析结果显示，Fib ≤3.11g/L、WBC≤11.0×109/L、SF/ESR≥99.4及PLT≤260×109/L为MAS的独立危险因素。绘制模型ROC曲线，灵敏度和特异度分别为92.42%、81.20%。经过30位同行专家评议并投票，分别对上述患儿进行MAS诊断，并对各项临床表现及检验检查项目进行权重值评分，形成早期预警量表。结论　临床表现结合辅助检查结果，利用积分量表的形式，快速判断重症sJIA是否合并早期MAS，对诊断窗口提前，提高MAS诊断率，降低漏诊及前瞻性研究提供参考。     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一， 肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征， 进而导致异常气体交换的疾病。近年来， 国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势。该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况， 并对儿童肺间质病变的临床表现， 影像学表现， 诊断和治疗进行综述，旨在对该类疾病有更深刻的认识， 有助于肺间质病变的早期诊治。     

盐酸氨溴索与常见头孢类抗生素的配伍禁忌及预防措施

目的探讨盐酸氨溴索与常见头孢类抗生素的配伍禁忌,为临床合理用药提供参照。方法严格参照药物使用说明,使用不同的方法将注射用盐酸氨溴索溶液与不同头孢类抗生素进行混合,记录反应结果,总结相关影响因素。结果 1将溶于100 m L 0.9%氯化钠溶液的头孢类抗生素溶液与盐酸氨溴索注射液混合,混合后产生白色絮状物,溶液浑浊,且静置3 d后无变化;2将溶于0.9%氯化钠溶液的头孢类抗生素溶液与稀释后的盐酸氨溴索注射液混合,混合后并无浑浊表现,且未发现白色絮状物,但瓶壁上有少量颗粒,静置10 min后可溶解,反应液澄明,色泽微黄;3头孢类抗生素+盐酸氨溴索+氯化钠+葡萄糖溶液混合,混合后未见浑浊及白色絮状物,仅瓶壁上存在些许颗粒,静置10 min后溶解,溶液澄明,颜色微黄。结论在联合用药时必须重视药物之间的配伍禁忌,尽最大可能避免不同药物连续输入患者体内。在一种药物输注完毕后,立即冲洗注射器。严格掌握临床新药使用说明,熟记配伍禁忌,强化用药过程的巡视,尽最大可能保障用药安全,提高用药合理性。     

先天性二叶主动脉瓣畸形误诊为慢性肾炎1例

<正>病人,男,42岁。1个多月前无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴乏力,爬3楼以上气喘。曾于当地医院多次查尿常规尿蛋白-～+,尿潜血+～2+;血生化示谷氨酸氨基     

原发性鼻中隔结核一例报告

1 病例资料 女,50岁.因发现鼻腔肿物半年,肿物增大致鼻阻塞3个月入院.半年前无意中触摸到鼻腔肿物,无任何不适,未在意亦未进行诊治.3个月前肿物增大阻塞双侧鼻腔,无流涕、流鼻血及头痛、发热、消瘦、盗汗等症状.既往体健,无结核病史,无外伤史、肿瘤病史.查体:生命体征正常.双肺未见明显异常.外鼻无畸形,鼻中隔前部膨大呈半圆形,黏膜光滑无充血.鼻腔内黏膜光滑湿润,无分泌物,鼻中隔居中.摄胸部X线片正常,未见结核病灶.CT扫描示鼻中隔前部增大,肿物密度不均,性质待定.诊断为鼻中隔肿物性质待定:鼻中隔囊肿?血管瘤?在全麻下行鼻中隔肿物探查切除术.     

抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测幼年类风湿关节炎：早期诊断及治疗评估意义

目的:评价抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测在幼年类风湿关节炎诊断及病情评估中的意义。方法:①观察对象及分组:选择2003-01/2005-12首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫病房住院治疗的76例幼年类风湿关节炎患儿及54例非幼年类风湿关节炎患儿,正常对照30例(家属均知情同意)。②检测上述人员血清抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体和抗环瓜氨酸肽抗体水平;观察两组患儿出现临床症状、体征例数及实验室检测数据。③对幼年类风湿关节炎诊断的敏感性、特异性,阳性似然比、阴性似然比进行评价,并对幼年类风湿关节炎患儿中3种抗体联合检测阳性组阴性组的临床症状、体征及实验室检查方面的指标进行比较,资料作统计学分析。结果:两组患儿130例,正常儿童30例,全部进入结果分析。①两组患儿临床症状、体征例数及实验室检测值差异没有显著性意义。②抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测对幼年类风湿关节炎组早期诊断缺乏有效性。③抗角蛋白抗体( )/抗核周因子抗体( )/抗环瓜氨酸肽抗体( )病例与抗角蛋白抗体(-)/抗核周因子抗体(-)/抗环瓜氨酸肽抗体(-)病例相比,关节强直病例明显增多,差异有显著性(较正χ2=3.902,P=0.048),抗链球菌溶血素“O”和C-反应蛋白均显著增高,差异有显著性(χ2=2.616,3.557,P=0.025,0.001)。结论:抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、抗环瓜氨酸肽抗体联合检测对幼年类风湿关节炎缺乏早期诊断意义及特异性,联合检测对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。     

颅内外血栓在系统性红斑狼疮患儿中的发生情况比较*

目的 通过回顾性比较儿童系统性红斑狼疮（SLE）患者发生颅内、外血栓的情况,旨在发现SLE合并不同部位血栓的危险因素。方法 选取2006年1月—2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的SLE患儿,收集患儿人口学资料、临床表现、活动度评估及治疗、病程及随访资料等,并收集实验室检查数据及血栓相关数据等,根据血栓部位将患儿分为颅内血栓组及颅外血栓组,对两组资料进行比较。结果 27例SLE合并血栓患儿中,6例（22.22%）发生颅内血栓,21例（77.78%）患儿发生颅外血栓。颅内血栓以颅内静脉窦血栓形成（CVST）更为多见,横窦是CVST最常见的受累部位。颅外血栓常见受累部位依次为股总静脉、髂外静脉及股深浅静脉。颅外血栓组合并肾脏受累比例较颅内血栓组高（P?<0.05）,颅内血栓组合并神经系统受累比例较颅外血栓组高（P?<0.05）。颅外血栓组的Hb、C3、C4水平较颅内血栓组低,尿蛋白水平较颅内血栓组高（P?<0.05）。治疗后两组血栓均有一定程度的好转,其中颅内血栓组1例（16.7%）患儿血栓消失再通,颅外血栓组11例（52.4%）患儿血栓消失再通。结论 SLE合并颅内、外血栓形成有不同的特点,神经系统症状是颅内血栓最常见的症状,肾脏受累的患儿更易发生颅外血栓。早期诊断,积极治疗可明显改善SLE合并血栓患儿的预后。     

幼年特发性关节炎诊疗规范

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标, 需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤, 病情进展快, 易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足, 规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家, 在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上, 制定本规范, 旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案, 以降低致死率和严重并发症的发生率, 从而改善患儿预后。     

65岁以上老年患者颈外静脉置入PICC的应用

目的研究65岁以上老年患者经颈外静脉置入PICC的可行性和安全性。方法选择年龄65岁以上的老年病人36例,肘部静脉穿刺困难或穿刺失败,经颈外静脉置人PICC,通过分析颈外静脉的走向和分型,选择合适的穿刺部位,提高穿刺成功率,置管期间加强对导管的维护,并观察有无并发症发生。结论 36例患者经颈外静脉置入PICC均置管成功,置管期间无并发症发生。经颈外静脉置入PICC用于老年病人的输液是安全可行的。解决了临床上老年病人静脉输液方面的护理难题。