穿孔素基因及蛋白功能研究进展

背景：穿孔素颗粒酶是细胞毒性细胞杀伤靶细胞重要途径之一，近年来发现很多淋巴系统增殖性疾病与穿孔素基因突变有关。 目的：综述了穿孔素基因的研究进展，阐述其基因突变与蛋白表达的关系，进而探讨其与淋巴细胞增殖病发病的关系。 方法：应用计算机检索CNKI和PubMed数据库中1998-01/2008-12关于细菌生物膜耐药机制的文章，在标题和摘要中以“穿孔素；基因；突变；白血病；淋巴瘤”或“perforin; gene; mutation;lymphoproliferative disease”为检索词进行检索。选择文章内容与穿孔素基因突变相关，同一领域文献则选择近期发表或发表在权威杂志文章。初检得到285篇文献，根据纳入标准选择65篇文章进行综述。 结果与结论：穿孔素基因突变，相应的引起穿孔素蛋白表达的缺失、减低或活性下降，结果机体对肿瘤细胞和病毒感染细胞的杀伤清除能力减弱，可能导致淋巴系统异常增生甚至发生肿瘤，对于穿孔素基因突变与蛋白表达的深入研究，有助于阐明其与淋巴细胞增殖病的关系。     

冠心病患者血小板聚集率、抗凝血酶活性及D二聚体的改变及意义

冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）患者是易发生血栓的高危人群,机体凝血、抗凝及纤溶系统正常状态下处于一种动态平衡;粥样硬化斑块破裂诱发血小板聚集,激活凝血纤溶系统是急性冠脉综合征的发病机制。笔者对冠心病患者、健康人群的血小板聚集（PAgT）、抗凝血酶活性（AT：A）及D二聚体（D—D）水平进行检测,报告如下。     

不同起始剂量甲巯咪唑治疗Graves病的疗效

 目的 探讨甲巯咪唑最佳的起始剂量治疗方案。方法 病例选自在武警辽宁总队医院门诊就诊的Graves病初诊或复发患者,随机分为两组,A组135例(甲巯咪唑15mg,1次/d)和B组110例(甲巯咪唑10 mg,3次/d),随访12周,比较两组的疗效及不良反应发生率。结果 (1)A组患者依从性达到91.9%,明显好于B组(80.9%);(2)治疗4周、8周及12周后甲状腺激素降至正常的比率在A组分别为62.1%、83.6%和89.7% ,B组分别为65.9%, 84.4% 和88.3%,无统计学差异;(3)药物不良反应发生率在A组为 5.9%,B组为10.9%;(4)甲状腺肿大达Ⅲ度(OR=12.529)或FT₄显著升高达正常值的4倍以上(OR=9.117)的患者采用甲巯咪唑小剂量每日一次顿服法疗效欠佳。结论 初始治疗采用甲巯咪唑小剂量15 mg日一次顿服法对大多数Graves病患者安全有效,但对于甲状腺Ⅲ度肿大或甲状腺激素水平显著升高者起始治疗量10 mg每日3次方法更为适合。     

高效价冷凝集素对血细胞分析仪计数的干扰1例分析

在日常工作中，我们发现某些因素可干扰血细胞分析仪计数出现异常结果和直方图。为引起同行们的注意，现将我们遇到的1例红细胞冷凝集对血细胞分析仪计数的干扰报道如下。     

穿孔素基因及蛋白功能研究进展

背景:穿孔素颗粒酶是细胞毒性细胞杀伤靶细胞重要途径之一,近年来发现很多淋巴系统增殖性疾病与穿孔素基因突变有关.目的:综述了穿孔素基因的研究进展,阐述其基因突变与蛋白表达的关系,进而探讨其与淋巴细胞增殖病发病的关系.方法:应用计算机检索CNKI和PubMed数据库中1998-01/2008-12关于细菌生物膜耐药机制的文章,在标题和摘要中以"穿孔素;基因;突变;白血病;淋巴瘤"或"perforin; gene; mutation;lymphoproliferative disease"为检索词进行检索.选择文章内容与穿孔素基因突变相关,同一领域文献则选择近期发表或发表在权威杂志文章.初检得到285篇文献,根据纳入标准选择65篇文章进行综述.结果与结论:穿孔素基因突变,相应的引起穿孔素蛋白表达的缺失、减低或活性下降,结果机体对肿瘤细胞和病毒感染细胞的杀伤清除能力减弱,可能导致淋巴系统异常增生甚至发生肿瘤,对于穿孔素基因突变与蛋白表达的深入研究,有助于阐明其与淋巴细胞增殖病的关系.     

穿孔素基因及蛋白功能研究进展

背景：穿孔素颗粒酶是细胞毒性细胞杀伤靶细胞重要途径之一,近年来发现很多淋巴系统增殖性疾病与穿孔素基因突变有关。目的：综述了穿孔素基因的研究进展,阐述其基因突变与蛋白表达的关系,进而探讨其与淋巴细胞增殖病发病的关系。方法：应用计算机检索CNKI和PubMed数据库中1998-01/2008-12关于细菌生物膜耐药机制的文章,在标题和摘要中以＂穿孔素;基因;突变;白血病;淋巴瘤＂或＂perforin;gene;mutation;lymphoproliferative disease＂为检索词进行检索。选择文章内容与穿孔素基因突变相关,同一领域文献则选择近期发表或发表在权威杂志文章。初检得到285篇文献,根据纳入标准选择65篇文章进行综述。结果与结论：穿孔素基因突变,相应的引起穿孔素蛋白表达的缺失、减低或活性下降,结果机体对肿瘤细胞和病毒感染细胞的杀伤清除能力减弱,可能导致淋巴系统异常增生甚至发生肿瘤,对于穿孔素基因突变与蛋白表达的深入研究,有助于阐明其与淋巴细胞增殖病的关系。     

网织红细胞及血小板参数在原位肝移植Child-Pugh分级患者围手术期的变化

背景：临床医生常通过观察白细胞、血红蛋白、血小板等指标来了解肝移植后患者的恢复情况,而较少采用网织红细胞、平均血小板体积等指标进行评估。目的：观察原位肝移植Child-Pugh分级患者围手术期及恢复期网织红细胞百分比、网织红细胞未成熟指数、血小板计数、平均血小板体积的动态变化规律,并分析其与Child-Pugh分级的关系。方法：根据Child-Pugh评分将129例终末期肝病患者分为3组,Child-Pugh5～6分组44例,Child-Pugh7～9分组48例,Child-Pugh10～15分组37例。于肝移植前及移植后第1,3,5,7,10,15,30天抽取静脉血,采用全自动血液分析仪（SysmexXE-2100）测定网织红细胞百分比、网织红细胞未成熟指数、血小板计数、平均血小板体积,并与正常对照组进行对比分析。结果与结论：3组患者肝移植前网织红细胞百分比、网织红细胞未成熟指数均高于正常值,且随着Child评分的增加而增高。移植后网织红细胞百分比先下降后上升再下降,网织红细胞未成熟指数在移植后呈上升趋势,均在第7天达到峰值后下降。血小板计数和Child-Pugh分级有关,病情越重,血小板计数越低,平均血小板体积越大。Child-Pugh5～6分组、Child-Pugh7～9分组、Child-Pugh10～15分组移植后血小板计数经历一个低值阶段后逐渐回升。提示网织红细胞及血小板相关参数的测定是判断肝移植Child-Pugh分级患者移植后疗效以及预测其骨髓功能是否受抑的重要实验指标。     

亲体肝移植患者围手术期止血与凝血指标的变化

背景：亲体供肝移植后由于止血和凝血指标的异常可出现出血及血栓等严重并发症,但其具体变化规律如何尚未见报道。 目的：探讨亲体肝移植受体围手术期止血与凝血指标的变化。 方法：抽取44例亲体肝移植受者移植前、移植后1~7 d静脉血,检测患者血浆中活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原含量、血小板、抗凝血酶活性、纤溶酶原活性、 纤溶酶原激活物抑制剂1活性、D-二聚体、纤维蛋白降解产物的动态变化。以32名体检中心健康体检者为对照。 结果与结论：移植前活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间延长(P < 0.01),纤维蛋白原含量、血小板、抗凝血酶活性、纤溶酶原活性降低(P < 0.01),纤溶酶原激活物抑制剂1升高(P < 0.01);移植后1周凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、血小板、纤维蛋白原含量、抗凝血酶活性逐渐恢复正常,纤溶酶原活性、纤溶酶原激活物抑制剂1、D-二聚体、纤维蛋白降解产物仍异常于正常值(P < 0.01)。结果提示亲体肝移植后凝血因子、抗凝因子的恢复是相对较快的,而纤溶因子的恢复则较为迟缓,纤溶功能亢进,是肝脏移植严重出血的主要原因,因此在移植后凝血与止血功能的监测,是预防出血和血栓形成的有效措施。 关键词：亲体肝移植;止血;凝血;肝移植;器官移植;围手术期     

老年性贫血

老年人任何程度的贫血都可能成为导致患病、死亡、衰弱的独立原因[1].虽然贫血经常被认为是年龄增长的结果,但随年龄增长而红细胞生成下降的病理机制并不清楚,因此老年性贫血已成为人们研究的热点.     

肝移植后发生移植物抗宿主病受者的骨髓象特征

目的 探讨原位肝移植术后发生移植物抗宿主病(GVHD)受者的骨髓象特征.方法 回顾性分析3例原位肝移植术后发生GVHD受者的临床资料.对3例受者的骨髓细胞学、血常规及血液生化等进行了检查,并对受者骨髓象及造血系统功能的改变进行了分析;采用聚合酶链(PCR)技术检测供、受者16个位点的短串联重复序列(STR),对1例受者的嵌合体状况进行了分析.结果 3例受者均出现发热、皮疹、腹泻等典型的GVHD临床表现;全血细胞进行性减少,骨髓增生低下,造血功能发生严重衰竭;血常规及血液生化检查显示,受者的白细胞、血小板和网织红细胞等大量减少;1例受者在移植术后第35天被证实存在供、受者问的D8S1179、D21S11两位点的嵌合体.最终1例受者经及时治疗后恢复造血功能,另2例受者死亡.结论 肝移植术后发生移植物抗宿主病可诱导受者骨髓造血功能衰竭.