10年追踪分析常染色体显性遗传非综合征性耳聋(DFNA41)家系听力学及遗传学特征

目的分析中国一个连续6代常染色体显性遗传性耳聋DFNA41家系的听力学及遗传学特征。方法采用回访调查的方式对家系55位成员进行全身系统检查及临床听力学检测,对部分家系成员采集血样进行候选基因突变筛查。结果该家系所有患者听力损失表现为双侧对称性轻度至重度感音神经性耳聋:40岁以下男性患者听力曲线呈高频下降型;40岁以下女性患者低频受损,听力曲线呈上升型;40岁以上患者,男女均累及全频听力,呈平坦型听力曲线。听力损失程度随着年龄的增长而逐渐加重,至40岁左右时发展为全频中度至重度耳聋。在已完成的11个候选基因突变筛查中,未发现与该家系致病相关的基因突变。结论中国遗传性耳聋DFNA41家系的听力表型与性别及年龄有关,围绕基因型与表型的研究将有助于DFNA41家系致病基因的克隆。     

突发性聋与前庭神经炎病因学比较研究

目的 通过比较研究突发性聋和前庭神经炎,进一步探讨两类疾病在病因学上和前庭神经损伤的差异.方法 观察眩晕诊疗中心2004年1月至2007年7月间37例突发性聋、30例突发性聋伴发眩晕和40例前庭神经炎的前庭功能(前庭双温试验、前庭诱发的肌源性电位和主观垂直视觉检查)和高刺激率ABR的特点及差异.结果 (1)突发性聋与前庭神经炎两组患者年龄分布差别显著不(P>0.05).(2)高刺激率ABR:前庭神经炎组,患侧高刺激ABR异常率为33.3%;突发性聋组,患侧异常18例,患侧异常率占69.3%(18/26).突发性耳聋组高刺激率ABR异常率明显高于前庭神经炎组(P<0.01).(3)突发性聋与前庭神经炎两组患者前庭损伤的差异性比较:前庭神经炎组,前庭上神经损伤占50%,前庭下神经损伤占10%,前庭上下神经损伤占40%;在突发性耳聋组,前庭上神经损伤占53.3%,前庭下神经损伤占6.7%.前庭上下神经损伤占40%.两组在前庭神经损伤的模式上差别不显著(P>0.05).结论 突发性聋(伴眩晕)的主要病因可能是内耳微循环障碍,而前庭神经炎的主要机制可能是病毒感染.突发性聋伴眩晕的和前庭神经炎前庭神经损伤模式相似,均主要累及前庭上神经.     

听神经病患者的单音节识别率与言语声强的函数关系分析

目的分析听神经病（auditory neuropathy,AN）患者在不同测试强度下的单音节识别率,总结AN患者在言语识别方面的特点。方法AN患者10例,共20耳。根据听力图形状将AN患者分为上升型听力组和非上升型听力组,两组分别包括12耳和8耳。分别在患耳0．5、1、2和4kHz纯音平均听阈（4FA）以及4FA上10dB、20dB、30dB共4个强度测试单音节识别率。绘制得分一强度（Performance--Intensity,P—I）函数曲线。结果AN患者的P—I曲线大致可以分为3段。在昕阈附近得分较低,在4FA＋20dB处达到相对较高得分,平均最大言语识别率为42．8％±23．8％;在4FA＋20dB以上得分没有随强度增加显著增长,而是总体得分呈轻微回跌。大多数AN患者P—I曲线呈非单调性,且变异范围较大,最大言语识别率得分的差异可达60％～70％。在各强度下,上升型听力组和非上升型听力组在全部4个强度下得分无统计学差异。结论AN患者的单音节P—I曲线呈现低得分、非单调、变异大的特点。     

听神经病患者普通话单音节识别错误模式分析

目的 分析听神经病(auditory neuropathy,AN)患者单音节识别测试的错误模式,总结AN患者在言语识别障碍方面的特点,探讨单音节言语识别测试对于AN诊断的作用.方法 AN患者16例,共32耳;根据听力图曲线分为两个亚组:上升型听力组(15耳)和非上升型听力组(17耳).感音神经性聋患者22例(共32耳)作为对照组.使用自行编制的言语测试材料在较高的测试强度下进行单侧单音节识别测试,记录每个测试耳的单音节识别得分和错误模式.错误模式分为8种:仅声母错、仅韵母错、仅声调错、声母错+韵母错、声母错+声调错、韵母错+声调错、声韵调全错、无反应.结果 AN患者单音节总体识别得分低于感音神经性聋患者(P<0.001).上升型听力的AN患者其单音节识别率、声母、韵母、声调识别率与对照组感音神经性聋患者差异无统计学意义;非上升型听力的AN患者单音节识别率、声母、韵母、声调识别率均低于感音神经性聋患者(P值均<0.001).AN患者与感音神经性聋患者的单音节识别错误模式构成比差异具有统计学意义(P<0.001),前者涉及声调识别的错误所占比例较大.上升型听力AN患者单音节识别率和声母、韵母、声调识别率均高于非上升型听力AN患者(P值均<0.001).上升型听力AN患者与非上升型听力AN患者的单音节识别错误模式构成比差异具有统计学意义(P<0.001),前者涉及声调和韵母的识别错误所占比例较大.结论 普通话四声识别能力差是AN患者区别于感音神经性聋患者的一个重要特征.上升型听力AN患者与非上升型听力AN患者在单音节识别率、韵母和声调错误所占比例等方面存在特征性差异.心理物理测试对AN的诊断具有潜在的重要作用.     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

梅尼埃病首发症状的临床分析

目的了解梅尼埃病患者的性别、首发的年龄、症状,并根据首发症状进行临床分类。方法回顾分析准确提供首发症状的145例梅尼埃病患者,按照耳聋和（或）耳鸣（耳蜗症状）、半规管（旋转性眩晕）和耳石器症状（倾到或平衡障碍）进行分类。结果首发症状依次为耳鸣45例、耳蜗加眩晕症状30例、眩晕28例、耳鸣加耳聋27例、听力下降9例、耳石器症状6例。累及耳蜗及前庭系统30例;累及耳蜗81例：累及半规管28例：累及耳石器6例。小于20岁和大于60岁年龄组患者数最少。男性高发年龄较女性高发年龄早10年,男性和女性在30-49岁年龄段发病例数最多。三种类型梅尼埃病临床首发症状与典型症状出现的间隔差异均较大。结论梅尼埃病耳蜗受累明显高于前庭,首发症状耳鸣最常见,其次是听力下降,再次为眩晕,倾倒的出现率最低。对不典型病例的早期诊断酌情选择纯音测听、耳蜗电图、前庭双温试验和前庭诱发的肌源性电位等检查。     

谈中国医疗市场化进程

医疗卫生事业的发展,必须坚持政府主导与市场机制相结合,既要充分发挥政府职能,加大医疗卫生的投入,又要加强市场调节,完善竞争机制,这样才能不断满足人民群众的基本医疗需求。加快医疗服务市场化进程,应大力吸引社会资金,通过多种筹资渠道,发展壮大医疗卫生资源,并通过一定的营销管理,以减少浪费,提高效益,最大限度地利用现有医疗资源,服务于患者,服务于社会。     

前庭诱发的肌源性电位耳间潜伏期差异及意义

目的:探讨前庭诱发的肌源性电位(VEMP)耳间潜伏期(IAL)差值的意义,提高VEMP检查的敏感性。方法:健康成人20例及双侧VEMP引出的听神经瘤或桥小脑角肿瘤患者13例和多发性硬化症患者1例,采用双耳短声记录VEMP,并分析|Δp13|、|Δn23|和|Δp13-n23|(分别代表IAL差值的绝对值)。结果:健康成人|Δp13|上限为1.13ms;|Δn23|为1.38ms;|Δp13-n23|为1.54ms。|Δp13-n23|左侧与右侧差异无统计学意义(P>0.05)。IAL差值|Δp13|、|Δn23|和|Δp13-n23|可提供p13、n23潜伏期所不能提供的异常信息。结论:VEMP|Δp13|、|Δn23|和|Δp13-n23|,尤其是|Δp13|同潜伏期一样提示其传导通路异常,是一项实用的指标,可作为临床对于VEMP异常判断的辅助指标。     

一组普通话音位平衡单音节字表的文字编撰

目的编写一组适用于言语识别率测试的音位平衡的单音节测听词表。方法为兼顾测试的可靠性与临床实践中的效率,本课题将简短原则、音位平衡原则、常用字原则、覆盖原则、表间等价性等作为词表编写的主要原则。共设计了30张词表、每张词表包含25个单音节测试项。参照《声学手册》中的汉语音位一维概率分布,计算得到汉语拼音的22个声母(含零声母)、36个韵母、4个声调在30张词表、750个单音节测试项中的分布频次。基于音位平衡原则,通过计算机辅助编程和手动调整,从现代汉语常用字表的一级最常用汉字2500字和常用词表4000词中的单字词表中进行音节编选。结果形成了30张包含声母、韵母、声调在内的音位分配表。选取了489个音节,编撰了30张遵循音位平衡的单音节字表,每张表25字。结论该表文字稿是今后制作汉语音位平衡的单音节语音测试录音材料的基础。     

东北三省空军选拔定选耳鼻咽喉科不合格原因及地区差异分析

目的分析东北地区空军青少年航空学校医学选拔定选耳鼻咽喉科的不合格原因,为合理制定耳鼻咽喉科选拔方案、指导耳鼻咽喉科初选标准把握尺度、指导学生身心维护提供科学依据。方法整理东北三省2015～2017年空军青少年航空学校学生医学选拔定选结果,筛选并分类整理357名耳鼻咽喉科淘汰的学生体检结果,并对淘汰原因的百分比构成和地区性差异进行统计学分析。结果各省的耳鼻咽喉科淘汰率之间差异具有统计学意义（P＜0.05）,A省淘汰率稍低。淘汰原因主要集中在鼻中隔偏曲82名（22.97%）,听力减退75名（21.01%）,咬颌不良71名（19.89%）,前庭功能不良52名（14.57%）,共占78.43%。结论耳鼻咽喉科医学选拔定选淘汰原因集中,因此在初选过程中要增加必要的耳鼻咽喉科检查项目,并针对原因指导学生及时进行干预。