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??The true incidence of fulminant hepatic failure in the pediatric population is unknown?? though fulminant hepatic failure is a rare but devastating syndrome??such as hepatic encephalopathy??DIC??MODS?? that results in the death of most children affected. The mainstay of the treatment is liver transplantation??however?? organ shortage limits its use.The purpose of this review is to introduce the current situation of fulminant liver failure in children??focusing on assessing the application of artificial liver??which is considered to play a pivotal role in the treatment of fulminant liver failure.According to its classification??we mainly discussed the application of non-biological artificial liver?? including its indications??advantages and disadvantages??especially the MARS. At present?? the artificial liver treatment also faces many problems. None of the ELS techniques has yet been evaluated systematically in children??and survival benefits have not yet been demonstrated.     

儿童急性呼吸窘迫综合征肺复张策略的研究进展

近年来肺复张策略因可打开肺泡,减少肺泡萎陷所致的肺损伤,改善肺顺应性,提高动脉氧分压与氧合指数,减少肺内分流而成为急性呼吸窘迫综合征机械通气治疗手段之一.本文就肺复张在儿童急性呼吸窘迫综合征的应用做一综述.     

重视胰岛素对重症儿童的血糖控制

危重症患儿高血糖发生率在PICU非常高,其可造成机体内环境紊乱、免疫抑制、感染加重、骨骼肌消耗、肠黏膜萎缩等,继而诱发脏器功能障碍,影响预后,增加病死率。一项回顾性队列研究显示高血糖在危重症儿童的发生率达到86％,高血糖峰值水平及持续时间是PICU死亡率的独立危险因素。     

正五聚体蛋白3与脓毒症心血管功能障碍

脓毒症早期并发心血管功能障碍发生率较高,早期发现、及时治疗有利于降低脓毒症病死率,其中生物学标志物起着非常重要的作用.本文就相关标志物正五聚体蛋白3与脓毒症心血管功能障碍的关系作一综述.     

巨结肠术后并严重脓毒症患儿继发肾上腺出血坏死一例

患儿,男,7个月,因反复排便困难7个月于2012年9月12日入院.既往因多次排便困难入院,均行结肠灌洗治疗,无家族遗传病史.患儿出生后一直未解大便,腹胀明显,出生后第3天在新生儿外科用开塞露塞肛后第一次排出大便,继予结肠灌洗,后多次入院行结肠灌洗及甲硝唑保留灌肠,并诊断为先天性巨结肠.近2个月排便困难进一步加重,本次因考虑先天性巨结肠要求手术,收入外科.体格检查：T 37.5℃,P 125次/min,R 26次/min,体重5.9kg.双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏;口唇红润,无吸凹征,双肺呼吸音粗,未闻及明显哕音,心前区无震颤无隆起,心率：125次/min,心音有力,腹部稍膨隆,腹部柔软,无包块,肝脏脾脏肋下未触及,肠鸣音正常,肛查成人食指进入顺利,指退有少量黄稀大便排出.余无明显阳性体征.     

危重患儿合并肾上腺出血坏死29例临床分析

目的 探讨危重患儿发生肾上腺出血坏死的病因和临床特点.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2005年1月至2012年12月病理解剖案例中141例尸检病例,筛选出29例危重患儿合并肾上腺出血坏死病例的临床资料进行统计分析.结果 29例患儿有14例出现低血糖,9例存在低血钠,8例伴有高血钾.29例病例中有9例（31％）明确有细菌感染,10例（34.5％）检测到病毒抗体或抗原.尸检证实其中29例患儿肾上腺均有不同程度的皮质或髓质出血坏死,其中28例患儿肾上腺髓质存在出血,3例患儿同时存在肾上腺髓质和皮质的出血,且在尸检过程中发现每例患儿均伴有多器官损害表现,最少有3个器官损害,最多有9个器官损害.结论 危重患儿合并肾上腺出血坏死时,多合并有感染,易发生电解质平衡紊乱和多器官功能损害或衰竭,并且病程进展快.因此,当临床出现肾上腺危象的非特异性症状时,应积极行肾上腺相关检查,警惕肾上腺出血的发生,早期诊断,并进行干预.     

复发性皮肤粘膜淋巴结综合征二例

例1:女 3岁半,因发热5天,皮疹2天入院。入院前5天患儿出现持续性高热达40.5℃,次日发现右颈部痛性包块,第4天起逐渐出现躯干、四肢、颜面及手足底红斑丘疹,不痒,伴关节疼痛、咳嗽、纳差。既往无其他疾病。体查:体温39.5℃,全身散在或成片红色充血性斑丘疹、右颈部扪及一个2×2cm大小活动淋巴结、有触痛、双眼睑肿胀、唇潮红皲裂、杨梅舌、咽红、扁桃体Ⅱ°肿大。肢端硬性肿胀呈紫红色,肛周及掌跖皮肤发红、余体查正常。血红蛋白70g/L、白细胞9×10~9/L、中性60％,血小板128×10~9/L,尿检查正常、血沉24mm/h、血培养阴性,Ig和C_3均在正常范围,心电图示窦性心动过速。诊断为皮肤粘膜淋巴结综合征     

重症患儿粪弹性蛋白酶-1的变化及其临床意义

目的 通过测定重症患儿粪弹性蛋白酶-1 (FE-1),探讨FE-1与胰酶、脓毒症及疾病严重程度之间的关系.方法 分析2013年7月至2014年3月湖南省儿童医院PICU收治的402例重症患儿,入住PICU 24 h内留取成形大便标本,根据FE-1质量分数分组:＞200μg/g为胰腺外分泌功能正常组(A组,n =300),(100～200)μg/g为轻中度胰腺外分泌功能不全组(B组,n =52),＜100 μg/g为重度胰腺外分泌功能不全组(C组,n=50).分析各组与胰酶变化、脓毒症及其严重程度,及其与休克、器官功能障碍个数、PCIS评分、SOFA评分、APACHEⅡ评分之间的关系.计数资料采用x2检验.计量资料非正态分布或方差不齐,以中位数和四分位数[M(P25,P75)]表示,行非参数检验,有统计学意义时行多个样本两两比较的秩和检验.相关性采用Spearman相关分析.结果 (1)A、B两组间血脂肪酶升高差异有统计学意义(P＜0.O1).(2)非脓毒症患儿288例,脓毒症114例,两组FE-1水平差异具有统计学意义(P＜0.05).脓毒症患儿分为一般脓毒症组、严重脓毒症组、脓毒性休克组,与非脓毒症组四组间FE-1差异具有统计学意义(P＜0.01). (3)A、B、C三组患儿在脓毒症与非脓毒症所占比例分别为65.79％vs.78.13％,15.79％ vs.11.80％,18.42％ vs.10.07％,B、C组在脓毒症中所占比例高于非脓毒症且逐渐升高.(4) FE-1质量分数的总体趋势随脓毒症严重程度而降低,非脓毒症组与一般脓毒症组,严重脓毒症组与脓毒性休克组两两比较差异无统计学意义(P＞0.05),其余组两两比较差异均具有统计学意义(P＜0.01).(5)三组间休克、器官功能障碍个数、MODS≥3个、PCIS评分、SOFA评分、APS评分比较差异均有统计学意义(P＜0.05).随着FE-1质量分数降低,器官功能障碍个数、SOFA评分、APS评分呈升高趋势(rst=-0.194,P=0.000;rs2=-0.348,P=0.000;rs3=-0.176,P=0.000),PCIS评分呈下降趋势(rs4=0.185,P=0.000).结论 胰腺外分泌功能受损与脓毒症存在相关性,这种胰腺功能障碍在轻症脓毒症患者可能并不显著,但随脓毒症严重程度加重或病情严重程度加重其发生率逐渐升高.     

重症手足口病患儿死亡风险评估模型的建立

目的 探讨重症手足口病患儿实验室指标与预后的相关性,建立判断发生死亡的风险评分模型。方法 回顾性收集2012 年 1 月至 2014 年 6月湖南省儿童医院PICU收治的重症手足口病病例,其中2012年1月至2013年12月的病例数据用于建立死亡风险模型,2014年1~6月的病例数据用于模型的验证。以入住PICU首次血清N-末端脑钠素原（NT-proBNP）、乳酸、WBC计数、血糖、心肌酶谱（CK、CK-Mb、LDH、 Mb）、PCT、CRP 检查结果作为分析指标,通过受试者特征工作（ROC）曲线,筛选出曲线下面积（AUC）>0.7的实验室指标,确定各项指标的最佳界值。以 Logistic 回归分析各项实验室指标对预后的影响,以进入Logistic回归模型各项实验室指标的β值作为原始赋分,同时对β值取整后作为简化赋分,建立风险模型并验证,考察不同总评分的敏感度和特异度。结果 362例数据纳入死亡风险模型的建立,男230例（63.5%）,女132例,年龄(24.0±14.8)个月,死亡25例（6.9%）;验证数据共171例,男111例（64.9%）,女60例,年龄 （24.3±13.5）个月,死亡11例（6.4%）。①血 NT-proBNP、乳酸、WBC、血糖、心肌酶谱和PCT的 ROC AUC均＞0.70。②Logistic 回归分析显示血清 NT-proBNP、乳酸、WBC和血糖是死亡的危险因素,OR（95%CI）分别为30.67 (3.64~258.68)、5.22 (1.22~22.33)、10.04 (2.12~ 47.53)和10.56 (1.88~59.27)。③WBC＞16.5×109·L-1、血糖＞7.8 mmol·L-1、NT-proBNP＞10 ng·mL-1、乳酸＞3.2 mmol·L-1、NT-proBNP 1.3~10 ng·mL-1分别赋2.31、1.65、3.42、2.36和1.98分,简化赋分分别为2、2、3、2和2分。④使用原始赋分和简化赋分,以验证数据预测死亡的ROC 曲线 AUC均为 0.99;简化赋分以4分为界值时其预测死亡的敏感度和特异度分别为 100%和 95.6%。结论 4项实验室检查指标的简化赋分对预测重症手足口病患儿的预后有较好价值,总评分≥4分的患儿应引起高度重视。     

重症儿童的代谢营养支持

在危重病患者中,全身炎症反应导致新陈代谢紊乱,使肌肉蛋白质水解(超代谢)、细胞因子和趋化因子释放,由此产生负氮平衡,与疾病严重程度成正相关.虽然营养不良增加了发病率、病死率、住院天数和医疗费用,但是评估营养不良对危重患儿的影响是很困难的.营养状况与呼吸功能下降、伤口愈合、免疫和胃肠紊乱具有相关性.