无明显原发灶神经母细胞瘤的临床诊疗特点分析

目的探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料, 其中男4例, 女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System, INSS), 危险分度依据美国儿童肿瘤协作组(Children’’s Oncology Group, COG)危险度分组标准, 所有患儿在确诊NB并确定临床分期后, 根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访, 随访时间截至2022年4月21日。结果 11例临床诊断为NB, 但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5(11.8, 27.3)个月。首发症状表现为发热(4例), 腹胀(2例), 下肢疼痛(2例), 乏力纳差(1例), 皮肤黄染(1例), 发现体表肿物(1例), 眼眶青紫(1例)。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移(7例), 肝转移(3例), 背部肌肉转移(1例)。11...     

C5V作为首选化疗方案治疗肝母细胞瘤效果观察

目的 总结C5V方案(顺铂+5-氟尿嘧啶+长春新碱)治疗肝母细胞瘤的经验,并探讨影响治疗效果的相关因素.方法 回顾分析2006年1月至2014年4月在复旦大学附属儿科医院治疗的肝母细胞瘤病例资料,共63例采用C5V作为首选化疗方案,其中男37例,女26例,初诊年龄6d～ 124个月,中位年龄15个月.按照PRETEXT分期系统,其中Ⅰ期4例、Ⅱ期16例,Ⅲ期28例,Ⅳ期15例.其中有9例(Ⅰ期4例、Ⅱ期5例)行一期肿瘤切除术,剩余54例需术前辅助化疗.中位随访时间30个月.结果 40例患儿经辅助化疗后行延期肿瘤切除术,其中C5V方案单独化疗35例,C5V配合CITA方案(顺铂+阿霉素)化疗5例,术前平均化疗时间为(3.4±1.7)个疗程.49例行肿瘤切除术患儿术后平均化疗(5.3±2.0)个疗程.术后复发12例(24.5％),切缘＜0.5 cm、静脉瘤栓、Ⅲ或Ⅳ期肿瘤是术后复发的危险因素(P =0.049、0.001、0.022).本组病例2年和5年总体生存率分别为61.1％、58.7％,其中Ⅰ～Ⅲ期分别为75.0％和75.0％,100.0％和100.0％、65.8％和61.4％.Ⅳ期的1年和3年的总体生存率为20.0％和13.3％.单因素分析结果显示,初诊年龄＜60个月、静脉瘤栓、初诊时伴有血小板增多症、Ⅲ或Ⅳ期肿瘤、肿瘤完整切除是生存时间的影响因素(P=0.019、＜0.001、0.011、0.001、＜0.001).多因素分析提示肿瘤完整切除(P＜0.001),初诊年龄＜ 60个月(P =0.004)是重要的影响因素.结论 C5V是肝母细胞瘤有效的治疗方案,肿瘤完整切除仍是治疗的关键.生存时间的影响因素包括年龄、分期、伴随症状等.     

肾母细胞瘤复发危险因素分析北大核心CSCD

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段,探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料,其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中,男78例,女63例,初诊时中位年龄为29个月,年龄范围为3个月至9岁,其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本,采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析,进行单因素筛选,将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析,从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访,通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果141例中16例患儿复发,单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030),多因素COX回归显示淋巴结阳性状态与活检情况是复发的高风险因素。具有详细化疗方案记录的患儿中,在控制了淋巴结状态影响后,使用长春地辛替代长春新碱进行术后化疗对患儿的复发有影响。复旦大学附属儿科医院肿瘤外科16例及外院11例复发患儿中,4例通过出现临床症状、体征发现复发,发现复发的中位时间为19个月,其余患儿发现复发时并未出现临床症状,而是通过定期随访影像学检查发现,其从诊断到发现复发的中位时间更短。总体中位随访时间33个月,平均为36.3个月,能够早期发现超过80%的无症状复发。结论患儿淋巴结阳性及进行了开放活检是复发的独立危险因素,计划内的随访复查能够早期发现复发。     

婴幼儿持续性高胰岛素血症的术中冰冻诊断意义及病理分析

目的探讨婴幼儿持续性高胰岛素血症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy,PHHI)的病理分型以及术中冰冻病理对外科手术治疗方法选择的指导意义。方法2011年4月至2016年10月,复旦大学附属儿科医院共25例PHHI患儿经外科手术治疗,回顾性分析其相关临床资料、手术治疗经过及术后病理特征。结果25例患儿中男17例,女8例,年龄16 d至12个月,术前经内分泌科明确诊断患有PHHI,空腹血糖0.6~5.5 mmol/L,禁食实验胰岛素水平为3.1~50.1 mU/L。结合术前检查及术中冰冻结果,5例患儿诊断为局灶性病变,行胰腺病灶切除术,20例诊断为弥漫性病变,行胰腺次全切术。术后随访2~38个月,空腹血糖3.0~12.6 mmol/L,15例术后血糖恢复较好,1例仍有低血糖症状,需加用激素治疗,3例空腹时血糖偏低,进食后可恢复,另6例有术后高血糖症状,需药物治疗。1例术前疑诊为局灶性病变,行50%胰腺切除术后2周复发。术后病理检查有5例诊断为局灶型,1例为不典型型,余19例为弥漫型。结论对于内科治疗无效的PHHI以手术治疗为主,术前明确病理分型对手术方式的选择极为重要,术中快速冰冻切片结合术前辅助检查可以较为准确的指导手术方式。婴幼儿PHHI主要以弥漫型为主,但从术后病理区分弥漫型及局灶性仍存在困难,其中不典型型尚无明确的定义或分类,还有待在病理学方面进一步详细研究。     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...