儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病临床特征及预后分析

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医科大学附属泉州第一医院、福建省南平市第一医院)收治的1 287例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据TCF3-PBX1融合基因检测结果, 将患儿分为TCF3-PBX1阳性组与TCF3-PBX1阴性组, 比较两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导中及诱导结束时的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存(OS)及无事件生存(EFS)], 采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 采用Cox比例风险模型分析TCF3-PBX1阳性B-ALL的预后影响因素。83例TCF3-PBX1阳性ALL患儿中, 62例治疗方案、危险分层、疗效评价采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案, 21例采用中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL 2015方案, 比较两组疗效及严重不良事件(SAE)发生率。结果 1 287例B-ALL患儿中, 83例(6....     

儿童副鼻窦支气管炎38例误诊分析

儿童副鼻窦支气管炎(sinobronchia),又名副鼻窦支气管综合征(sinobronchia syndrome)[1],临床表现为反复支气管炎、支气管扩张或泛细支气管炎的副鼻窦炎[2,3],是小儿时期反复咳嗽不可忽视的病因之一,常由于临床医生认识不足而误诊。我院2003年1月~2004年12月收治儿童副鼻窦支气管炎38例,均误诊,现将误诊情况分析如下。1临床资料1·1一般资料本组男22例,女16例;年龄3~14岁,其中3~6岁24例(63·16%),~14岁14例(36·84%),中位数年龄6·37岁。全部为我院门诊确诊病例。1·2诊断依据1·2·1必备条件:①影像学明确诊断为副鼻窦炎,包括上颌窦炎、筛…     

哮喘儿童自我管理教育的评估

目的：评估哮喘儿童自我管理教育的效果。方法：对54倒哮喘儿童自我管理教育前后1a的肺功能、哮喘发作情况、医疗费用,以及自我管理知识和技能、治疗依从性进行自身对照研究。结果：病人教育后,呼气峰流速(PEF)及其变异率(FEFRV)有明显改善(P<0．01)。哮喘引起的急性发作和急诊、住院次数、缺课、父母缺勤和使用口服激素、支气管扩张剂日数,以及医疗费用皆显减步(P<0．01)。结论：自我管理知识和技术（认识哮喘、环境控制、吸入技术、峰流速仪使用和监测)．以及治疗依从性皆显提高和改善(P＜0.01)。     

哮喘儿童自我管理教育的评估

目的：评估哮喘儿童自我管理教育的效果。方法：对５４例哮喘儿童自我管理教育前后１ａ的肺功能、哮喘发作情况、医疗费用,以及自我管理知识和技能、治疗依从性进行自身对照研究。结果：病人教育后,呼气峰流速（ＰＥＦ）及其变异率（ＰＥＦＲＶ）有明显改善（Ｐ＜０．０１）。哮喘引起的急性发作和急诊、住院次数、缺课、父母缺勤和使用口服激素、支气管扩张剂日数,以及医疗费用皆显著减少（Ｐ＜０．０１）。结论：自我管理知识和技术（认识哮喘、环境控制、吸入技术、峰流速仪使用和监测）,以及治疗依从性皆显著提高和改善（Ｐ＜０．０１）。     

小儿急性肾炎血清纤维结合蛋白水平变化

小儿急性肾炎血清纤维结合蛋白水平变化徐琳玲，华雪玲，陈晓东，柯 亭，林增云纤维结合蛋白（Ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ，Ｆｎ）为广泛存在于细胞、体液中的高分子糖蛋白。目前认为，血浆中Ｆｎ对网状内皮系统吞噬功能有调理作用。我们应用免疫比浊法（Ｆｎ抗血清及工作标?..     

哮喘患儿血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白改变及其意义

目的：评价变应性哮喘患儿血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（S-ECP）水平改变及其意义。方法：测定25例哮喘发作期患儿糖皮质激素吸入治疗12周前后，及20例未予糖皮质激素吸入治疗的哮喘缓解期患儿S-ECP水平，并对发作期患儿S-ECP水平变化与血嗜酸性粒细胞计数（B-EOS）、肺功能一秒用力呼气量（FEV1）、一秒用力呼气量比用力肺活量（FEV1/FVC）及症状评分的关系作相关性分析。结果：哮喘发作组治疗后S-ECP水平较治疗前显著降低，与对照组（健康儿童10名）比较差异无显著性；哮喘缓解组S-ECP水平明显高于发作组治疗后，但明显低于发作组治疗前。哮喘发作组治疗前S-ECP水平变化与B-EOS无相关性，与FEV1、FEV1/FVC呈负相关，与症状评分呈正相关。结论：监测S-ECP水平可作为评价哮喘气道炎症程度、病情预后和指导抗炎治疗的有效指标。     

提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

目的 总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响。方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危（HR）方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存（EFS）率。结果 278例患儿中共24例（8.6%）检出IKZF1基因外显子大片段缺失。IKZF1基因缺失组初诊时WBC ≥ 50×10⁹/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥ 10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组（P < 0.05）。IKZF1基因缺失组3年EFS率（76%±10%）低于IKZF1基因正常组（84%±4%）,但差异无统计学意义（P=0.282）;其中,IKZF1基因缺失组-非HR（实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗）的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR（86%±5%）,但差异无统计学意义（P=0.436）。结论 伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后合并结核性脑膜炎一例并文献复习

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后合并结核性脑膜炎(TBM)的临床特点及诊治.方法 回顾性分析福建医科大学附属协和医院2014年9月收治的1例ALL维持化疗中合并肺结核及TBM患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,男性,11岁,确诊ALL 27个月,维持化疗中,出现中性粒细胞缺乏伴发热,予抗感染、抗真菌及甲泼尼龙治疗后,体温一度正常;1个月后再次发热,伴咳嗽、头痛,予抗感染、抗真菌治疗无好转,头痛加剧,并出现颈项强直,肺部CT示上肺及下肺背段炎症,脑脊液结核TB-DNA、结核分枝杆菌培养均阳性,确诊继发性肺结核、结核性脑膜炎,予规则抗结核治疗1.5年,病情治愈.结论 儿童ALL合并TBM的早期诊断是难点,及时、长疗程抗结核治疗,适当兼顾白血病化疗,仍可取得较好的抗结核病疗效,且不影响白血病预后.     

肾移植术后肺部感染的临床探讨

目的 探讨肾移植术后肺部感染特点。方法：分析50例54例次肾移植术后肺部感染资料。结果：提示肾移植术后肺部感染多发生于术后6个月内，细茵、巨细胞病毒、真菌、结核感染在肺部感染中所占比例分别为66．67％、44．44％、11．11％、5．56％，其中混合感染24．07％。治愈39例次。结论：肾移植术后肺部感染以细菌、巨细胞病毒感染多见，混合感染常见，发病与术后免疫抑制剂的应用有关，根据发病频度、发病时间、病原学及胸部X线检查可帮助病因诊断，以指导临床合理治疗。     

血中巯基总量测定及临床意义

目的 本文通过对常见病患儿血清巯基总量测定,以探讨其临床意义。方法 血清巯基总量测定采用Ｅｌｌｍａｎ ＧＬ法。结果 发现疾病初期巯基总量均有显著的降低,随着病情的恢复,有不同程度的回升。结论 本资料表明,血中巯基总量的变化与某些疾病的发生、发展有密切关系。