新生儿听神经病谱系障碍的流行病学特征及其临床转归分析

目的分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR均完善的新生儿听力筛查结果,统计分析新生儿人群中ANSD的患病率及其相关影响因素,并对不同因素与ANSD的相关性进行分析。结果 5134例新生儿中共有8例ANSD患儿,患病率为0.156%。其中,1)单双侧比例为3:1,男女比例为3:1;顺产新生儿中患病率为0.135%,剖宫产为0.171%,单双侧别间,不同性别间和不同分娩方式间患病率无显著性差异;2)DPOAE初筛通过的新生儿中ANSD的患病率为0.087%,未通过者为0.765%,二者间差异有统计学意义。AABR复筛未通过者的ANSD的患病率为10.127%,通过者为0.160%,二者间有非常显著性差异,DPOAE初筛未通过(r=-0.052,P<0.01)和AABR复筛未通过(r=-0.316,P<0.01)是新生儿ANSD的危险因素;3)ANSD在具有耳聋高危因素新生儿中患病率为0.255%,在早产儿中的患病率为0.429%,在NICU住院史的新生儿中患病率为0.207%,早产(r=0.015,P>0.05)和NICU住院史(r=0.004,P=0.764>0.05)与ANSD无明显相关性。8例新生儿ANSD经诊断性听力学随访仅1例确诊为ANSD。结论 1)DPOAE初筛未通过、AABR未通过是新生儿ANSD的危险因素;2)本研究数据尚不能证明NICU住院史、早产及高胆红素血症是ANSD发病高危因素;3)新生儿ANSD具有暂时性和难以预测性,需密切随访。     

前庭试验组合在听神经病患者前庭功能评估中的应用

目的 本研究旨在探究是否可以通过使用多种前庭检测项目的组合来确定听神经病(AN)患者前庭受累情况.方法 本研究收集了30名听神经病患者(AN研究组)和30名健康受试者(对照组).30名AN患者均接受了颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP)和眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)测试;30名中的20名患者接受了双温试验(CT...     

国家资源库聋病分库——听神经病生物样本资源库的建设与管理应用

样本是基础研究和临床应用的载体,是转化医学实现的关键基础。样本资源库的建立能有效地为人类直接探究疾病发生、发展和转归机制提供具体研究对象。生物样本资源是不可再生的宝贵资源,本文主要将我们建立的听神经病生物样本资源库的建设管理情况以及应用中取得的成果进行概述介绍,进一步对听神经病生物样本资源库在解决听神经病相关问题的应用前景方面进行展望,旨在通过国家资源库聋病分库——听神经病生物样本资源库的建设与应用,揭示听神经病发生的共性规律本质,推动科研-临床之间的良性循环。     

外伤导致听力损失的临床特点及预后

分析外伤所致听力损失的临床特点及预后,以便更好地指导临床诊断和医学鉴定，早期确定有效治疗方案。     

人工耳蜗植入儿童元音声学参数的跟踪研究

目的研究人工耳蜗植入儿童10个月内6个元音的声学参数变化情况.方法选取6名4~5岁的人工耳蜗植入儿童,在连续的10个月内,每隔2个月对他们进行一次测试,用语音工作站软件采集6个元音/a/、/o/、/e/、/i/、/u/、/ü/的3秒稳定段元音声学数据(基频,共振峰等),对数据进行分析,研究10个月内元音声学参数的变化情况.结果人工耳蜗儿童在10个月内6个元音的平均基频变化值无统计学差异(P>0.05),第一共振峰和第二共振峰无统计学差异(P>0.05).结论人工耳蜗植入儿童在10个月内,元音声学参数没有发生明显变化.     

不同发病年龄听神经病患者的听力学转归与随访方案优化

目的 分析青少年和成人发病听神经病患者(Auditory Neuropathy,AN)的听力学特征,总结不同发病年龄AN患者的听力转归情况,并对随访方案进行优化.方法 门诊确诊为AN的30例(60耳)成人患者和54例(108耳)青少年患者,分析其首诊及复诊的听力学特征.检测项目包括:纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑...     

耳硬化症和中耳畸形患者的宽频声导抗研究

目的探讨宽频声导抗测试对耳硬化症和中耳畸形辅助诊断中的应用价值。方法收集耳硬化症组45耳,先天性中耳畸形组13耳,另有正常组76耳作为对照,所有受试者均行宽频声导抗测试,对各组峰压下的声能吸收率进行分析比较。结果峰压下,耳硬化症组的声能吸收率在917/972~1029/1091~1297/1456/1731/2059~3462/4000~5339Hz比正常组的显著减小(P<0.05)。耳硬化症患者在1kHz以下较正常组无异常切迹。峰压下,先天性中耳畸形组的声能吸收率在408~749/7336~7772Hz比正常组的显著增大(P<0.05),在1059~1224/1297/1414~1456/4000~4490Hz比正常组的显著减小(P<0.05)。69%(9/13)的先天性中耳畸形患者在1kHz以下有一切迹。结论声能吸收率鼓室图在1kHz以下出现切迹提示患者存在镫骨畸形合并锤骨和/或砧骨畸形。仅镫骨固定患者1kHz以下无切迹。宽频声导抗对于术前评估耳硬化症和中耳畸形患者中耳听骨链情况具有现实意义,可作为辅助耳硬化症和中耳畸形诊断的听力学检查之一。     

听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析

目的总结并分析听神经病患者最大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性,探讨最大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法 106例(212耳)听神经病患者均进行最大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试,分析主客观听力测试与最大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者最大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现,PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关;PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义,引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳;ABR检查212耳中,仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波,引出波形比例为5.7%(12/212),阈值均≥80d Bn HL,ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组(P<0.05);-SP/AP比值在PBmax不同组别之间,其PBmax具有显著性差异(P<0.05),-SP/AP<0.5组及比值介于0.5-1.0组的患耳PBmax程度最好,-SP/AP比值>1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关(P<0.05)。结论听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征密切相关,PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映,间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位,判断病变程度具有重要的临床参考价值。     

听神经病谱系障碍患者听力学特征随访研究

目的分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum,ANSD)首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访,随访期1-17年,对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括:纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE),声导抗测试,听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点:1不同随访期组间两两比较,纯音听阈未见明显变化(P>0.05);2随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05);3首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊中低频DPOAE的引出率降低,其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降;4镫骨肌反射引出率由20%下降为5%;5ABR波形无明显变化,均为2耳(5%)引出V波。结论 1随着随访期的延长,ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降,部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的,仍有可能为ANSD;2随访方案仍需继续完善,以更好地为患者提供帮助,并在一定程度上提高复诊率。