中枢性疾病在耳科的临床表现

耳与颅脑紧邻 ,不少颅脑疾病可以引起相应的耳科表现 ,如不能及时确诊 ,容易造成误诊。现将我科诊治的 7例此种中枢性疾病报告如下。1　病例报告7例的临床资料见表 1。 7例的听力学检查见表 2。2　讨论耳与颅脑紧邻 ,血管供应密切相关 ,不少颅脑疾病可以扩展、累及耳部 ;或直接侵犯有关的脑神经核、神经根及神经的颅内段 ,引起相应的耳科症状和体征 ,如耳鸣、耳聋、眩晕、视物旋转、面痛、面瘫、面肌阵挛及行走不稳等。耳科医师仔细分析这些临床表现有助于颅脑疾病的早期诊断。本文 7例均曾到耳科多次就医但均未确诊。其误诊原因 ,一是临床…     

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者术后听觉功能的研究

目的通过成年人重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapnea-hypopneasyndrome,OSAHS)患者手术前后听觉功能检查的对照研究,了解OSAHS患者术后听力康复的情况。方法对73例手术治疗的成年人重度OSAHS患者在术前和术后6个月分别行多导睡眠监测(PSG)、纯音测听及声导抗、听性脑干电位(ABR)及耳声发射(OAE)检测。另对20例无打鼾的健康志愿者同样行上述各项检测。结果①73例OSAHS患者术后随访治疗6月,其中治愈48例,显效22例,有效3例,总有效率为100%。②两组250⁴000Hz气导纯音测听结果无显著差异(P>0.05),>4000Hz高频听阈有显著差异(P<0.05);术后患者主观听觉明显改善,高频区听域提高>30dB(P<0.05)。③OSAHS组听性脑干反应波l、V潜伏期较对照组显著延长(P相似文献   

新生儿听觉脑干电反应的探讨

本文探讨了正常新生儿及窒息新生儿听觉脑干电反应(ABR)的阈值、波形、各波出现率、各波潜伏期、斜率和正常新生儿ABR的比率、改变短声刺激重复率Ⅰ与Ⅴ波潜伏期的变化等项参数。认为窒息新生儿ABR阈值提高,潜伏期及波间期延长可能是由于缺氧引起的听觉通道功能受损。     

贵州聋儿听力语言康复随访结果分析

本文介绍了笔者自1982年起对贵州聋儿听力语言康复的初步探求。10年后,112名聋儿经过康复进入普通中小学。20年后随访了入学儿童150名,对有回应的81名康复者的现状予以报道。     

贵阳市盲聋哑学校非综合征性耳聋分子病因学分析——GJB2 235delC突变和线粒体DNA 12SrRNA A1555G突变筛查报告

目的 进行贵州省贵阳地区非综合征性耳聋分子病因学调查。方法 对贵阳市盲聋哑学校150名聋哑学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，对其中139名非综合征性耳聋患者进行线粒体DNA 12SrDNA A1555G点突变和GJB2基因235delC突变限制性内切酶的分析。结果 139名非综合征性耳聋患者中。6例（4132％）存在线粒体DNA 12SrDNA A1555G点突变；17例（12．23％）存在GJB2 235delC纯合突变；9例（6．47％）存在GJB2235delC杂合突变，在分子水平能够明确诊断者占23．02％。结论 贵阳地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，线粒体DNA A1555G突变发生率和GJB2 235delC突变发生率均高于全国平均水平。耳聋基因诊断技术可以应用在地区性耳聋病因调查中进行快速筛查、诊断，并可达到防止再出生聋儿，指导聋儿康复等积极效果。     

多重PCR在线粒体基因突变聋病诊断中的应用

在以往的研究中 ,作者对大量耳聋家系进行了ｍｔＤＮＡ15 5 5 Ｇ、32 4 3Ｇ及 74 4 5 Ｇ突变检测 ,发现了一些ｍｔＤＮＡ突变家系 ,采用的方法主要是ＰＣＲ扩增、限制性内切酶分析等 ,并经测序验证方法的可靠性。这些方法较繁琐 ,对于一个病例需要经 3次ＰＣＲ扩增、3次限制性酶切分析才能得出结论[1～ 3 ] 。因此 ,作者探索多重ＰＣＲ对ｍｔＤＮＡ突变的诊断方法。1　资料与方法1 1　临床资料　 12个遗传性耳聋家系由解放军总医院耳科门诊及贵州省人民医院听力康复中心收集 ,均为非综合征型感音神经性耳聋家系。实验证实这些家系均有ｍｔＤ…     

鼓室导抗图对分泌性中耳炎的诊断价值

分泌性中耳炎 (ｓｅｃｒｅｔｏｒｙｏｔｉｔｉｓｍｅｄｉａ ,ＳＯＭ )是耳科常见病 ,是以中耳积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病 ,儿童发病率较高。如能在疾病早期及时诊治 ,则恢复较好 ;若延误治疗 ,则可造成中耳粘连、硬化或胆脂瘤 ,影响患者听力。鉴于声导抗对ＳＯＭ的诊断准确性较高 ,本文将鼓室导抗图在ＳＯＭ的不同时期、不同年龄患者的表现进行分析 ,报告如下。1　临床资料　本文对 2 0 0 0年 5月至 2 0 0 1年 12月我院听力门诊就诊的 83例临床诊断为ＳＯＭ患者进行了鼓室导抗测试 ,其中男 4 7例 ,女 36例 ,年龄 5～ 7…     

Refsum’s综合征一例

Refsum’s 综合征为一罕见常染色体隐性遗传性疾病,于1946年由挪威的Refsum 首次报道,至1979年全世界共报告75例,国内至1986年底仅报道7例。我院遇1例,报道如下。 患者,男,20岁,侗族。因双耳听力进行性减退10年,双下肢疼痛,麻木伴行走不稳2月余,于1989年4月8日入神经内科。患者自10岁后无明显原因出现双耳听力逐渐下降,以致小学三年级时因耳聋而中途辍学。2月前突感双下肢疼痛、麻木,继而出现行走不稳,走路呈左右摇摆状。体检:T、P、R、BP正常,心、肺、肝、脾未见异常。神经系统检查:神清,定时定向准确,无失语及精     

188例近亲结婚致聋情况调查

据对全国残疾人的调查,听力障碍占首位,其中遗传性耳聋约占50%[1].而近亲结婚导致遗传耳聋在我国较多.现将1986年至1998年来我中心就诊的188例因近亲结婚致聋的调查情况报导如下.