血浆内皮素—1与小儿室间隔缺损伴肺动脉高压的关系

研究血内皮素－１（ＥＴ－１）的浓度与小儿先天性室间隔缺损伴肺动脉高压的关系。４２例小儿室间隔缺损心内直视修术病便，围术期采用免疫法测定血浆ＥＴ－１。结果：血浆ＥＴ－１明显高于正常，而主动脉血样ＥＴ－１略高于肺动脉血样中ＥＴ－１。肺动脉高压组术前ＥＴ－１明显高于肺动脉压力正常组（Ｐ〈０．０１）。逐步回归发现ＥＴ－１与肺循环流量和脉动脉压力呈线性相关。动态观察发现体外循环约束时ＥＴ－１较转流前升高，术     

婴儿主动脉缩窄合并心内畸形的一期矫治

目的总结婴儿主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形一期矫治的手术方法和临床经验。方法2001年1月至2006年1月，对28例CoA合并心内畸形患者行一期手术矫治。CoA为导管前型18例，邻近或正对导管处10例；伴主动脉弓发育不良6例，动脉导管未闭22例。合并的心内畸形包括：室间隔缺损16例、室间隔缺损＋房间隔缺损5例、完全性房室间隔缺损3例，完全型大动脉错位伴室间隔缺损（D—TGA／VSD）2例，右心室双出口2例。采用左胸后外侧联合胸骨正中切口（双切口）径路手术12例，胸骨正中切口径路（单一切口）手术16例。采用缩窄段切除端端吻合术20例，Gore—Tex补片扩大成形术4例，左锁骨下动脉翻转扩大成形术4例。结果全组无手术死亡，术后呼吸机辅助呼吸时间7h～13d，住ICU时间3～18d。因术后心脏扩大延迟48～72h关胸4例，术后发生急性肾功能衰竭行腹膜透析3例，吸入一氧化氮（NO）治疗重度肺动脉高压3例。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg18例（64．3％），收缩压上、下肢相差不大8例（28．6％），上肢分别高于下肢15mmHg和20mmHg2例（7．1％）。所有患者均得到随访，随访时间3～50个月，1例D—TGA／VSD患者因重度三尖瓣反流、肺部严重感染和呼吸功能衰竭于术后3个月死亡；其余27例患者恢复顺利。心脏超声心动图提示：1例采用端端吻合法、1例采用Gore～Tex补片扩大成形术的患者在CoA纠治处仍存在压差，分别为25mmHg、28mmHg，均未再次手术。结论一期手术矫治CoA合并心内畸形可以缩短疗程，有利于患者术后心、肺功能的恢复，避免二次手术的痛苦，降低治疗费用。可采用单一胸骨正中切口或胸骨正中联合左胸后外侧切口完成手术。     

体外循环围术期血浆降钙素基因相关肽变化的研究

目的 研究体外循环围术期血浆降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）的变化规律。方法 １．建立猪体外循环心肌缺血再灌注模型１２例,应用放射免疫法分别于体外循环前后６个时间点测定冠状静脉血浆ＣＧＲＰ含量,并同时记录心率、血压、左室收缩和舒张末压;２．应用放射免疫法分别对３６例先天性心脏病心内直视手术患者在体外循环前后７个时间点测定其冠头静脉血浆ＣＧＲＰ含量,结果 冠状静脉血浆ＣＧＲＰ;含量在体外循环开始后与体外     

镶嵌技术与传统Ⅰ期根治手术治疗3个月龄内主动脉缩窄合并室间隔缺损

目的 探讨3个月龄内小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的手术方法,分析比较镶嵌手术技术(Hybrid)的纠治效果.方法 回顾性研究2004年1月至2011年8月于复旦大学附属儿科医院Ⅰ期纠治主动脉缩窄合并室间隔缺损的3个月龄内的小婴儿,排除严重主动脉弓发育不良,排除合并右心室双出口,完全性房室间隔缺损,完全性大动脉转位等复杂心内畸形的病例;共有75例患儿纳入了本研究巾,其中男57例,女18例,年龄9～91 d,平均(47.1±23.5)d,体重1.9～6.5 kg,平均(3.9±1.1) kg;体外循环时间31～161 min,平均(74.7±33.4) min,主动脉阻断时间10～61 min,平均(34.0±12.1)min.按照不同的手术方式分为三组,A组应用正巾切口完成心内纠治术,共45例,B组采用正中切口修补室间隔缺损联合左侧侧胸切口纠治主动脉缩窄,共16例,C组应用心导管球囊扩张纠治主动脉缩窄结合心脏直视手术修补室间隔缺损的Hybrid技术,共14例.结果 A组早期死亡2例,因喉返神经损伤引起声音嘶哑7例,其巾伴呛奶症状3例,随访1个月至7年,因主动脉再缩窄而干预的有4例,1例于侧胸切口进行狭窄段切除,端端吻合,余3例在心导管下球囊扩张,术后随访主动脉弓均无压差.B组无早期死亡,出现声音嘶哑1例,再缩窄2例,均在心导管下球囊扩张成功.C组无早期死亡,无声音嘶哑,Hybrid手术在主动脉阻断时间、体外循环时间、机械通气时间、ICU滞留时间上较手术组明显减少(P＜0.05),随访1个月至2.5年,1例在半年后因主动脉再缩窄于左侧侧胸切口行缩窄段切除,端端吻合,1例压差在30mmHg,余随访心超测得压差在20mmHg以内,未发现假性动脉瘤.结论 Hybrid手术在3个月龄以内的主动脉弓缩窄伴有室间隔缺损的纠治中取得了良好的效果,可减少术后恢复时间,特别在重症患儿中可降低手术病死率,早中期再缩窄率可以接受,但仍需长期随访.     

扩大主动脉瓣成形术治疗小儿复发性主动脉瓣狭窄和返流

小儿先天性主动脉瓣狭窄的治疗包括直视瓣膜切开术,闭式经心室瓣膜扩张术和球囊扩张术。但长期随访表明,部分病例仍残留狭窄或返流,多数需作瓣膜置换术。作者报道采用扩大主动脉瓣成形术治疗复发性主动脉瓣狭窄和返流。     

外源性肺表面活性物质减轻体外循环肺缺血-再灌注损伤的临床研究

本文研究外源性肺表面活性物质对体外循环心内直视术肺缺血-再灌注损伤的保护作用。选择先天性心脏病室间隔缺损伴肺动脉高压患儿26例,随机分为对照组和用药组各13例。用药组于术前和主动脉开放前两个时点经气管插管注入天然猪肺表面活性物质(总量150mg/kg),对照组注入等量生理盐水。测定两组患儿围术期肺循环血浆肿瘤坏死因子、丙二醛的含量、肺内中性粒细胞隔离计数、肺泡氧合指数。结果显示,用药组肺循环血浆肿瘤坏死因子和丙二醛的含量、中性粒细胞计数、肺泡氧合指数均非常显著低于对照组(P<0.05～0.01)。提示预防性应用外源性天然肺表面活性物质可有效减轻体外循环肺损伤的程度,对术后呼吸功能不全有明显的保护作用。     

改良B-T分流手术治疗106例紫绀型先天性心脏病效果及随访

目的 评估改良B-T分流手术的手术方法、围术期处理及其在紫绀型先天性心脏病治疗中的重要性.方法 2000年10月至2012年8月,106例紫绀型先天性心脏病患儿接受改良B-T分流手术.男64例,女42例;年龄生后1天～37.2个月,平均(3.8±1.1)个月;体质量2.3 ～ 12.0 kg,平均(5.0±2.1) kg.室间隔完整型肺动脉闭锁25例,室间隔缺损型肺动脉闭锁45例,三尖瓣闭锁11例,重度法洛四联症(TOF)7例,单心室18例.术前患儿均严重发绀,78例应用前列腺素E1维持动脉导管开放;经皮血氧饱和度0.69±0.23.应用不同口径的PTFE人工血管,3mm8例,3.5mm 11例,4mm65例,5 mm26例.结果 患儿术后住院1 ～18天;住监护室1～12天;机械通气4h ～7天.术后住院期间死亡3例(2.6％),人工血管急性栓塞、严重低氧和循环衰竭各1例.术后患儿经皮血氧饱和度上升到0.79±0.12.4例出现人工血管栓塞再次行对侧改良B-T分流手术.94例随访患儿中,血氧饱和度0.63～0.92,平均(0.81±0.10);2例远期(术后17和25个月)死亡.截至现在,86例次患儿行进一步手术治疗,其中TOF根治手术6例,Rastelli手术31例,Glenn手术25例,Fontan手术18例.结论 改良B-T分流手术可提高紫绀型先天性心脏病患儿的经皮血氧饱和度,明确增加肺血流,提高血氧含量,挽救患儿生命,为进一步手术争取机会并创造更好的条件.     

经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访

目的 回顾经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访治疗结果.方法 2010-2013年21例非冠状循环右心室依赖的室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在我中心接受经右室肺动脉瓣成形术.平均手术体重(3.2±0.7)kg,平均手术年龄(16±8)d.三尖瓣Z值术前为-2.5～2.2(-0.9±0.4).手术在食管超声引导下,确认肺动脉瓣穿刺打孔位置.全组患儿均随访12个月以上,按治疗结果分为两组:双心室修补组和非双心室修补组.术后3、6、12、24、36、48个月分别随访经皮氧饱和度、三尖瓣Z值和再干预情况.结果 全组1例由于术后早期低氧血症,家属拒绝再手术死亡.12例患儿完成双心室纠治,8例为非双心室纠治组,其中5例完成一个半心室纠治,3例仍在随访中.平均随访时间(32.3±10.3)个月,无晚期死亡.早期4例患儿需要再干预(20％):双心室修补组1例患儿由于肺动脉瓣残余梗阻再次行球囊扩张,3例非双心室修补组由于低氧血症2例行体肺分流术,1例行动脉导管支架植入术(8.3％比37.5％,P＜0.01).术前三尖瓣Z值双心室修补组明显高于非双心室组,均值为-0.5±0.3和-1.5±0.6,(P=0.01).术后30d氧饱和度双心室修补组明显高于非双心室组,均值为88±6和74±7,(P＜0.05);PGE1维持时间双心室修补组明显短于非双心室组,均值为5.6±2.2和7.4±4.2,(P＜0.05).全组6个月、1年、3年免于再手术率分别为80％、70％和35％,两组再手术率均为75％.双心室组中9例患儿接受了房间交通关闭术;非双心室组5例患儿接受了双向腔肺分流术及房间交通关闭术,1例由于右心室流出道梗阻再次手术.三尖瓣Z值在术后3个月、6个月、1年、2年、3年和4年随访值为-2～2.2 (-0.5±0.4)、-2.1～2.2(-0.5 ±0.3)、-2.3～2.0(-0.2±0.3)、-0.4～2.2(0.5±0.8)、-0.5～2.2(0.6±0.8)、-0.2～2.2(0.7±0.3).结论 经右室肺动脉瓣成形术在右心室发育相对较好的室间隔完整型肺动脉闭锁病例治疗效果满意,安全性较高,随访证明可以促进右心室发育,是射频肺动脉瓣打孔成形等其他肺动脉瓣成形术的不错的替代方案.     

组织工程学血管构建中脐带内皮细胞分离及冻存技术的初步研究

目的为制备组织工程学血管随时提供种子细胞,对人脐静脉内皮细胞分离、体外培养、传代及鉴定方法进行研究,并研究其冻存技术,探讨建立脐带血管内皮细胞库的可能性.方法新鲜脐带49务,脐静脉内灌注消化酶消化,获得内皮细胞,进行体外培养,相差显微镜下观察酶消化结果及所获内皮细胞贴壁生长规律;采用VⅢ因子免疫荧光染色,鉴定所获内皮细胞及其纯度;加入冻存液,置于液氮进行保存,复苏后,分别进行台酚蓝拒染试验及MTT还原试验,绘制细胞生长曲线.结果血管内灌注消化液法可获得取高纯度的内皮细胞,胰酶和胶原酶混合灌注法消化结果优于单纯胰酶及胰酶和EDTA组,各组消化时间均以10～15min为佳;混合酶消化组细胞获得率及贴壁结果均较其他二组为优.与未冻存细胞相比,复苏的细胞活力保持在95%以上.复苏后的内皮细胞的生长曲线与未冻存细胞的生长曲线无差异.结论脐静脉灌注酶消化法可获取足够数量及纯度的内皮细胞,混合酶消化法消化效果最佳,经体外培养扩增后,可提供足够数量及纯度的内皮细胞.冻存的内皮细胞复苏后仍保持较高的活力及体外增殖能力,能及时提供制备组织工程学血管的种子细胞来源.     

以DNA修复蛋白AGT为靶向的PET显像剂前体O^6-苄基鸟嘌呤类似物的体外初步生物评价

合成一系列O^6-苄基鸟嘌呤（O^6-BG）类似物，并且采用MTT法评价其体外对DNA修复蛋白AGT的抑制作用，探讨其作为潜在的正电子发射断层成像技术（PET）显像剂前体的可能性。以鸟嘌呤作为起始原料分别合成了O^6-BG及其类似物HMBG，MOBG，MOMOBG，BABP和PEG。采用MTT方法，通过测定合成产物增强HeLa细胞对1，3-双（2-氯乙基）亚硝基脲（BCNU）药物敏感性的强弱来评价其对AGT的抑制作用。合成产物对AGT抑制活性强弱排序为HMBG≥O^6-BG≥MOBG≥MOMBG，而BABP和PEG基本未表现出任何的AGT抑制活性。HMBG，MOBG和MOMBG具有良好的体外活性，其正电子核素标记物可能成为有前景的用于肿瘤AGT显像的PET显像剂。