广东省儿童青少年白血病流行特征分析

目的了解广东省儿童青少年白血病发病的分布状况,提出病因假设,为儿童青少年白血病预防和控制提供依据。方法采集广东省儿童青少年恶性肿瘤基本信息,用SPSS13.0统计软件分析儿童青少年白血病的发病率,并比较三间分布的差异。结果广东省0～18岁儿童青少年2003-2004年白血病年平均发病率为1.36/10万,位居儿童青少年恶性肿瘤的第一位;男性年发病率为1.65/10万,女性年发病率为1.04/10万,男性明显高于女性（P〈0.01）;0～4岁组发病率为4.05/10万,5～9岁组发病率为2.52/10万,10～14岁组发病率为2.35/10万,15～18岁发病率为2.28/10万,随着年龄的增加发病率有明显下降的趋势（P〈0.01）;地区分布上,江门市发病率最高为3.13/10万,茂名市最低为0.42/10万,发病危险相差7.45倍,差异有统计学意义（P〈0.01）,这可能与土壤天然放射性核素^226Ra、^232Th以及室内氡有关;时间分布上,2004年发病率为1.48/10万,明显高于2003年的1.24/10万（P〈0.05）,无明显季节性;在不同类型的白血病中,以急性淋巴细胞性白血病所占比例最大为62.22%,其次为急性非淋巴细胞性白血病占31.25%。结论广东省儿童青少年白血病发病居儿童恶性肿瘤第一位,主要类型为急性淋巴细胞性白血病,须加强儿童白血病的防治,特别是江门、珠海、汕头、佛山等高发地区。     

人类ERMAP基因在不同细胞系中表达的研究

为了探讨人类ERMAP基因在不同细胞系的表达谱和表达量的特点,选择血液肿瘤、实体瘤、正常组织细胞等不同类型的15种细胞系,在培养的12、24、36、48、60、72小时共6个时间点采集细胞,用荧光定量PCR检测人类ERMAP基因表达量。结果发现,K562细胞在培养12、24小时时ERMAP基因表达阳性,其表达量分别为(5.092±2.331)×106cps/μlRNA、(5.328±3.916)×106cps/μlRNA;ECV304细胞在培养24小时时ERMAP基因表达阳性,其表达量为(0.84±0.12)×106cps/μlRNA,其余13株细胞系ERMAP基因表达阴性。结论:首次发现人类ERMAP基因在ECV304细胞系中表达,进一步证实ERMAP在K562细胞系中表达。     

人类ERMAP基因在不同胎龄胚胎组织中的表达

人类ERMAP（human erythroid membrane associated protein,hERMAP）基因是从人胎肝cDNA文库中筛选出来的新基因。通过Northern blot检测，提示其高度特异表达于胎肝、成人骨髓等造血组织以及K562细胞；通过荧火蛋白转染试验证实其位于292T细胞膜和其他胞质小体上，通过对其所编码的蛋白分子的分析显示其为一跨膜蛋白分子，属免疫球蛋白超家族成员。     

天外来客

人们很早就认识到，所有生物对生理平衡不仅有自我调节作用．而且均受昼夜及季节性节律的影响。我们的身体在保持稳态方面是非常巧妙的。例如．当体温升高时，我们通过出汗降温；当血压下降时，心脏就会加强收缩来补偿。不但如此．研究人员发现，从血压到大脑的功能等任何过程都会随着太阳、月亮和季节的周期变化而发生有节奏的变化。早在19世纪，     

克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习

目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m~2·d)联合阿糖胞苷1g/(m~2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。     

广东省0～18岁人群恶性肿瘤谱分析

目的:了解广东省0～18岁人群恶性肿瘤谱,为儿童恶性肿瘤的防治提供方向和思路.方法:收集2002-12～2005-05广东省0～18岁人群恶性肿瘤基本信息,用SPSS 13.0统计软件分析各种恶性肿瘤在不同年龄、性别的构成比.结果:符合入选条件的儿童青少年恶性肿瘤2 528例.其中男性占63.2%,女性占36.8%,男女比例1.7∶1.广东省0～18岁人群恶性肿瘤构成比前5位依次为:白血病(42.0%)、中枢神经系统(CNS)肿瘤(11.7%)、恶性淋巴瘤(8.1%)、骨肿瘤(7.3%)和生殖细胞肿瘤(3.4%).白血病的构成比在各年龄组均最高,其范围从33.0%～48.2%;排列第2和第3位的肿瘤,在不同年龄段依次为:0～4岁为CNS肿瘤(7.9%)和肾肿瘤(7.8%);5～9岁为CNS肿瘤(14.9%)和恶性淋巴瘤(10.7%);10～14岁为CNS肿瘤(14.7%)和骨肿瘤(11.0%);15～18岁为骨肿瘤(12.1%)和CNS肿瘤(10.2%).男性肿瘤构成比排前3位者依次为白血病(42.3%)、CNS肿瘤(10.9%)和恶性淋巴瘤(9.6%);女性则为白血病(41.6%)、CNS肿瘤(13.2%)和骨肿瘤(7.5%).结论:广东省儿童青少年恶性肿瘤谱与香港地区一致,与天津、上海等地接近,但与欧洲、美洲、非洲和亚洲其他国家有差异.     

儿童白血病侵袭性操作镇静镇痛方案比较研究

目的:优选儿童白血病侵袭性操作镇静镇痛方案。方法:选取2011年11月至2016年11月在我院进行侵袭性操作的白血病患儿,根据选用的镇静镇痛方案分为A(咪达唑仑+局部麻醉)、B(咪达唑仑+氯胺酮+局部麻醉)、C(咪达唑仑+芬太尼+局部麻醉)、D(芬太尼+丙泊酚+局部麻醉)四组各210例。镇静效果评价参照Ramesay评分法:1分-不安静,烦燥,哭闹;2分-安静合作;3分-嗜睡能听从指令;4分-睡眠状态,可唤醒;5分-呼吸反应迟钝;6分-深睡状态,呼唤不醒。术后疼痛评估采用面部表情评估法,包括脸谱疼痛评分法(适用于婴幼儿)和改良面部表情评分法(适用于学龄儿童和青少年)。采用χ^2检验比较四组方案的镇静镇痛效果及不良反应发生情况。结果:B、D组镇静效果优于A、C组(P<0.01),D组优于B组(P<0.05),A、C组比较差异无统计学意义(P>0.05)。B、D组镇痛效果优于A、C组(P<0.01),B、D组比较差异无统计学意义(P>0.05)。B、C组幻觉发生率高于A、D组(P<0.01),B组恢复清醒时间比其他各组长(P<0.01)。结论:在充分做好辅助呼吸准备和严密监测的情况下,丙泊酚联用小剂量芬太尼(D组方案)应用于儿童白血病侵袭性操作,是一种较好的镇静镇痛方法,疗效较好、清醒时间短、安全易行。     

胚胎期红系造血中转录因子的调控作用

胚胎期红细胞生成始于造血干细胞，经过多能造血祖细胞分化产生红系祖细胞，进一步分化发育为红系前体细胞和成熟红细胞。多个红系特异转录因子参与了上述过程：调控红系早期分化的转录因子有SCL和LMO2，调控红系祖细胞增殖的转录因子有GATA-2、PU．1、c-mlyb，调控红系终末分化的转录因子有GATA-1、FoG-1，调控珠蛋白转换的转录因子有EKLF、NF—E2等。该文分述这些转录因子在胚胎期红系生成中的作用。     

探讨儿童再生障碍性贫血患儿初诊时检测血清促血小板生成素的临床意义

目的探讨儿童再生障碍性贫血(AA)初诊时检测血清促血小板生成素(TPO)的临床意义。方法采集45例AA患儿(AA组)和32例健康儿童(对照组)的血清样本,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测其TPO水平,比较重型AA(SAA)与非重型AA(NSAA)患儿在初诊时的TPO水平,并分析AA患儿初诊时TPO水平与血小板、巨核细胞数目的关系。结果 AA患儿血清TPO水平明显高于健康对照儿童,两组比较差异有显著性(P0.05);SAA患儿血清TPO水平明显高于NSAA患儿,两组比较差异有显著性(P0.05);初诊时TPO水平与血小板数(P0.05,r=-0.63)、巨核细胞数(P0.05,r=-0.69)呈负相关。结论 AA患儿初诊时血清TPO水平明显增高,SAA患儿血清TPO水平明显高于NSAA患儿,TPO与血小板、巨核细胞减少程度有明确相关性,检测TPO水平有助于临床早期诊断儿童AA。     

稳定表达hermap及hermap-siRNA的K562细胞系的建立

本研究分别建立可稳定表达hermap和hermap-siRNA的K562细胞系。双酶切hermap的PCR扩增产物并与pEGFP-c1载体连接形成重组质粒;双酶切hermap-siRNA序列并与pRNAT载体连接形成重组质粒;使用电穿孔转染法将上述两质粒分别转染K562细胞,通过G418筛选建立可分别稳定表达hermap和hermap-siRNA的K562细胞系。结果显示,hermap-pEGFP-c1质粒及hermap-siRNA-pRNAT质粒转染K562细胞的效率分别为10.0%和9.3%;两种K562细胞系通过G418筛选均能稳定生长并表达目的基因。结论:成功构建了含hermap和hermap-siRNA的真核表达质粒,建立了稳定表达hermap和hermap-siRNA的K562细胞系,这为进一步研究HERMAP在红细胞分化发育过程中的作用奠定了基础。