肥厚型心肌病伴右心室显著肥厚患者临床特点与预后研究

目的 探讨肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)伴右心室显著肥厚(right ventricular hypertrophy, RVH)患者的临床特征和预后情况。方法 对全国南北2个中心3 277例HCM患者进行筛查，共40例显著右室肥厚(右心室壁最大厚度≥10 mm)和266例极度左室肥厚(左心室壁最大厚度≥30 mm)患者纳入研究，比较两组患者的主要临床特征和预后情况。结果 显著右室肥厚和极度左室肥厚的患病率分别为1.2%和8.0%。显著右室肥厚的患者发病更年轻(P=0.012),女性更为常见(P=0.006)。右室显著肥厚患者的心血管相关死亡率(P=0.014)和早期心血管事件发生率(P=0.042)显著高于极度左室肥厚患者；单因素COX回归分析显示，右室显著肥厚是HCM患者不良预后的危险因素。结论 右室显著肥厚HCM患者非常罕见且预后更差，临床中应重视对HCM患者右心室的评估。