全血灌流免疫吸附治疗被动转移型实验性自身免疫性重症肌无力的研究

目的观察全血灌流免疫吸附治疗实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的疗效。方法用重症肌无力患者血清中的免疫球蛋白(IgG)建立急性EAMG模型,并进行全血灌流免疫吸附治疗,观察其疗效。结果以球形纤维素为载体色氨酸为配基的吸附剂治疗2h,能清除49.85%±2.55%的致病抗体,肌无力症状显著改善;重复神经电刺激实验CMAP衰减率从21.875±3.226(3Hz)、22.250±2.815(5Hz)和24.375±1.685(10Hz)恢复到17.875±1.642(P<0.05)、18.750±1.388(P<0.05)和23.250±1.388;单纤维肌电图示MCD值也从23.125±2.997(3Hz)、26.375±4.172(5Hz)和30.375±4.470(10Hz)显著性地缩短至19.250±1.488(P<0.05)、21.750±2.375(P<0.05)和26.125±2.031(P<0.05)MEPP波幅(μV)也从30.54±3.74显著增加至40.43±3.45(P<0.01),频率(次/s)从17.18±2.87显著增加至18.74±2.75(P<0.01);单位面积的神经肌肉接头数从9.825±3.401增加至10.900±2.879(P<0.05)。结论全血灌流免疫吸附治疗能有效清除被动转移型重症肌无力动物体内致病抗体,并相应改善临床症状,提高神经肌肉电传导功能,增加神经肌肉接头处nAChR数量,为临床重症肌无力的血液净化治疗提供了新措施。     

肌萎缩侧索硬化症患者非锥体束的磁共振扩散张量成像研究

目的 研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者非锥体束区域磁共振扩散张量成像(DTI)的特点.方法 选择ALS患者(病例组)21例及健康志愿者(健康对照组)20名,行轴位MRDTI扫描,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性(FA)和平均扩散系数(MD).结果 病例组胼胝体压部(0.73±0.087)(u=-2.004,P<0.05)、丘脑(0.29±0.020)(u=-3.580,P<0.01)的FA值与健康对照组(0.79±0.034,0.32±0.010)比较,明显减低;两组间各ROI水平MD的差异无统计学意义.结论 除中枢运动传导系统外,ALS患者的胼胝体压部、丘脑亦被累及,ALS更有可能是一种以运动系统损害为主的多系统变性疾病.     

以肌无力为首发表现的甲状腺内异位甲状旁腺腺瘤一例

临床资料患者，男性，49岁，因“双下肢无力2年，加重伴双上肢力弱4个月”于2003年3月入院。入院查体：意识清楚，语言流利，脑神经（-），双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅲ级，远端V级，肌张力正常，双下肢近端肌肉萎缩，无肌肉震颤；四肢腱反射（＋＋），病理反射（-），感觉检查正常。入院后肌电图检查示：双侧股四头肌、     

弥散张量成像对早期肌萎缩侧索硬化症上运动神经元损害的诊断意义

目的:探讨弥散张量成像(DTI)在发现早期肌萎缩侧索硬化症(ALS)上运动神经元损害中的临床意义.方法:21例ALS患者在行DTI检查时,8例无明显上运动神经元(UMN)受累体征,但在病程后期均出现了临床锥体束征的ALS患者作为A组,13例有明确UMN损害体征的ALS患者作为B组,20例健康人作为对照组.对所有研究对象行轴位DTI扫描,选取感兴趣区(ROI)测量部分各向异性分数(FA)和平均弥散系数(MD).结果:与对照组比较,A组内囊后肢(u=3.974,P<0.01)、大脑脚(u=3.580,P<0.01)、延髓锥体(u=2.402,P<0.05)处的FA值明显减低,内囊后肢(u=2.168,P<0.05)处的MD值增高,A、B 2组间该3个ROI处的FA、MD值差异无统计学意义.结论:DTI可发现ALS早期UMN损害,有助于ALS的早期诊断.     

被动转移法致自身免疫性重症肌无力兔模型的建立

目的 用重症肌无力患者的免疫球蛋白(IgG)建立兔急性被动转移性实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.方法 提取重症肌尤力患者血中的IgG,并将其腹膜内注入长耳白兔,观察实验兔的临床症状、AChR-Ab滴度、神经肌肉接头电传导功能和病理形态学的变化.结果 实验兔于被动转移后第2天渐出现肌无力症状,第3～5天肌无力加重.实验组血清AChR-Ab吸光度较卒白对照组和健康对照组显著件增高(P<0.01).重复神经电刺激实验(repetitive nenre stimulation,RNS)动作电位衰减率和单纤维肌电图检查平均连续波间值差异均较空白对照组和健康对照组显著延长(P<0.01).实验组微小终板电位的波幅和频率较空白对照组和健康对照组均显著性降低(P<0.01).实验组单位面积的神经肌肉接头数较空白对照组和健康对照组显著性减少(P<0.05).结论 被动转移重症肌无力患者的IgG可以诱导出重症肌无力家兔模型.     

实验性自身免疫性神经炎全血免疫吸附治疗的实验研究

目的 观察以色氨酸为配基、纤维素为载体的吸附剂全血灌流免疫吸附法(WBIA)治疗实验性自身免疫性神经炎(EAN)的疗效.方法 用新鲜牛坐骨神经提取周围神经髓鞘组织中的髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫接种雄性Wistar大鼠建立EAN动物模型,采用临床症状评分及运动神经传导速度测定对模型进行评价,并将EAN模型大鼠分为WBIA治疗组和模型组两组,在接种后第13天对WBIA治疗组进行全血灌流免疫吸附治疗,接种后第18天取坐骨神经进行病理检查.另设对照组,仅接种福氏佐剂和百日咳菌苗.结果 (1)EAN模型鼠坐骨神经运动传导速度[(39.33±5.51) m/s]明显低于对照组[(74.33±4.04)]m/s(P<0.05).(2)WBIA治疗组在接种后第16天临床症状开始好转,在接种后第22～24天完全恢复.WBIA治疗组和模型组单核细胞数分别为(7.58±0.80)和(12.56±1.06)个,脱髓鞘评分分别为(1.58±0.38)和(2.83±0.38)分,差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 WBIA能有效治疗EAN大鼠.     

急性脑梗死患者皮层兴奋性变化的临床研究

【目的】通过经颅磁刺激（transcranial magnetic stimulation,TMS）运动诱发电位（motor evoked potential,MEP）和静息期（silent period,SP）探讨急性脑梗死患者急性期及恢复期皮层兴奋性变化及其对卒中预后的评估价值。【方法】选择37例单侧大脑半球脑梗死患者发病7d时及90d时行MEP、SP检查,同时进行临床评分：神经功能缺损评分侠国国立卫生院神经功能缺损评分,NIHSS）、日常生活能力评分（Barthel指数,BI）以及肢体痉挛状态评分（修改的Ashworth痉挛评定法,MAS）;观察患侧皮质阈值和SP,分析患者皮层兴奋性的变化情况及其与临床评分的相关性。【结果】与健侧相比,7d时患侧的阈值增高,SP延长,差异具有显著性（P〈0．01）,患侧90d时二者较发病初阈值降低,SP缩短（P〈0．01）,部分患者MEP、SP未引出;SP与患者的NIHSS、MAS呈正相关,SP与患者的BI呈负相关。【结论】卒中后患者皮层兴奋状态会发生显著变化,患侧半球的兴奋性降低,而健侧半球的皮层兴奋性相对增高,而且SP能作为评价急性脑梗死患者神经功能损伤状况的早期预测因子,对患者肢体痉挛发生有预测价值,指导临床治疗。     

全血灌流吸附治疗动物实验方法的建立

目的 :建立全血灌流吸附治疗的动物实验方法及实验装置。方法 :以兔为实验动物 ,颈内动脉置导管引流血液经吸附柱后由颈外静脉回流体内。灌流实验前及灌流2h后取血观察血液有形成分及电解质、血浆蛋白浓度的变化 ,差数t检验进行统计学分析。结果 :灌流前后血细胞计数和血色素值、血浆电解质及蛋白质浓度没有统计学差异(P>0.05)。结论 :全血灌流吸附治疗实验操作及实验装置本身对血液系统没有破坏作用 ,是一种安全的实验方法     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,1 5.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99),低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X~2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。     

高血压及高血压合并高血脂者血浆铜、锌、硒及丙二醛测定的意义

目的 :探讨微量元素及脂质过氧化在高血压的形成机制中的意义。方法 :采用火焰原子吸收法测定血浆内锌、铜浓度 ,采用石墨炉法测定血浆硒的水平 ,采用 TBN比色法检测血浆内脂质过氧化物丙二醛 (MDA)的含量。分别与健康对照组、高血压组、高血压合并高血脂组进行了测定。结果 :健康对照组、高血压组及高血压合并高血脂组血浆铜、硒水平及铜 /锌比值均分别依次降低 ,各组间血浆硒含量及铜 /锌比值有统计学差异 (P<0 .0 5 ) ,高血压及高血压合并高血脂组血浆铜水平较健康对照组明显降低 (P<0 .0 5 ) ,但两组间无统计学差异 (P>0 .0 5 )。三组间血浆锌及 MDA水平均分别依次增高 ,且高血压合并高血脂组血浆锌水平较单纯高血压组及健康对照组升高明显 (P<0 .0 5 ) ,各组间MDA水平有明显统计学差异 (P<0 .0 5 )。结论 :脂质过氧化损伤在高血压的发病机制中有一定的意义 ,而微量元素可能不仅通过参与自由基清除作用来影响血压的调节 ,同时可能还有其它的作用机制 ,使其与高血压的形成密切相关 ,实验结果提示注意平衡饮食中的微量元素及控制脂质过氧化 ,对高血压的防治意义重大。