黏多糖病1例

1临床资料患者,男,12岁,学生。因双肩不对称8年,右肩组织变硬、右肩关节活动受限2年余入住我科。家属发现患儿4岁左右双肩不对称,因无特殊不适,未予重视。近2年左肩部皮肤发红,出现大小不等、高出皮面皮疹,伴阵发搔痒,同时局部组织变硬,肩关节上抬及内旋受限,近4月来双侧大腿及     

FLT3基因在急性髓细胞白血病中的表达及临床意义

目的 研究急性髓细胞白血病(AML)患者FLT3的表达水平,探讨Fms样的酪氨酸激酶3(FLT3)在AML中的作用机制及临床意义.方法 采用半定量RT-PCR方法检测70例AML患者和11例良性血液病为对照组FLT3表达水平.老年AML 36例,非老年AML 34例,其中初治组31例,完全缓解(CR)组15例,难治复发组24例.结果 70例AML FLT3表达水平明显高于对照组,差别有统计学意义(P<0.01);36例老年AML组与34例非老年AML组间FLT3表达水平无显著性差异(P0.05);复发难治组FLT3表达水平最高,初治组居中,CR组最低,三者表达水平具有显著性差异(P<0.05);AML初治组按FAB亚型分组,M3组表达水平最低,与其它亚型有显著性差异(P<0.05);M2、M4、M<6居中,三者间表达水平无显著性差异(P0.05);M5组表达水平最高,与其它亚型有显著性差异(P<0.05).结论 FLT3在AML中过度表达,以M5最为明显,提示FLT3在白血病的发病机制中有一定作用,与疾病进展及预后有关,在检测微小残留病方面,也可能有一定价值.     

急性白血病患者骨髓及外周血内皮祖细胞的变化及其临床意义

目的 探讨内皮祖细胞(EPC)在急性白血病(AL)患者骨髓及外周血中数量变化及其临床意义.方法 采用流式细胞术(FCM)对43例初治AL患者骨髓及外周血中的EPC进行检测,计算绝对计数,以10例良性血液病患者为对照组.结果 治疗前AL患者骨髓及外周血EPC绝对计数分别为(119.46±72.23)个/μl、(13.69±8.26)个/μl,较对照组的(23.21±12.59)个/μl、(1.86±1.18)个/μl升高(P＜0.01).治疗前AL患者骨髓EPC绝对计数较外周血升高(P＜0.01).完全缓解(CR)组患者治疗后骨髓及外周血EPC绝对计数分别为(26.32±17.44)个/μl、(2.54±2.12)个/μl,较治疗前的(113.18±69.22)个/μl、(14.45±10.76)个/μl降低(P＜0.05),与对照组间差异无统计学意义(P＞0.05);未缓解(NR)组治疗后骨髓及外周血EPC绝对计数[(110.02 ± 67.28)个/μl、(10.04±9.51)个/μl]较对照组增高(P＜0.05),与治疗前差异无统计学意义(P＞0.05).急性髓系白血病(AML)组与急性淋巴细胞白血病(ALL)组间骨髓及外周血中EPC绝对计数差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).AL患者外周血EPC绝对计数与βτ微球蛋白、乳酸脱氢酶呈正相关性(均P＜ 0.05).结论 AL患者骨髓及外周血中EPC计数明显增高,其水平可能与AL患者病情发展、疗效及预后有一定关系.     

血浆护骨素水平与内皮祖细胞在老年2型糖尿病患者血管病变中的关系探讨

目的 探讨老年2型糖尿病（T2DM）患者血浆护骨素（OPG）水平与外周血内皮祖细胞（endothelial progenitor cells,EPCs）含量的相关性,并分析在老年T2DM血管病变中的作用.方法 （1）采用流式细胞仪测定20例初诊T2DM患者、20例血糖控制良好（HbA1c ＜7％） T2DM患者（A组）、20例血糖控制中等（HbA1c7％～11％） T2DM患者（B组）、20例血糖控制较差（HbA1c＞1 1％） T2DM患者（C组）及10例糖耐量正常的健康对照者外周血中EPCs的含量; （2）采用酶联免疫分析法检测上述患者的血浆OPG水平.结果 （1）EPCs在T2DM组低于健康对照组,OPG在T2DM组高于健康对照组,且均有统计学差异（P＜0.05）; （2）C组血浆EPCs的水平低于B组及A组,B组低于A组,且有统计学差异（P＜0.05）;C组血浆OPG的水平高于B组及A组（P＜0.01）,B组血浆OPG的水平高于A组,差异有统计学意义（P＜0.05）; （3）单因素分析结果显示,糖尿病患者外周血中OPG水平与EPCs含量呈负相关（r=-0.354,P＜0.05）;多元回归分析结果显示,FPG、OPG、EPCs为血管病变的影响因素（P＜0.05）.结论 老年T2DM患者中空腹血清OPG水平与EPCs存在一定关系,二者可能在老年T2DM血管病变发生发展中发挥一定作用.     

老年急性白血病患者内皮祖细胞的变化及其临床意义

目的探讨老年急性白血病(AL)患者骨髓及外周血中内皮祖细胞(EPCs)的数量变化及其临床意义。方法采用流式细胞仪(FCM)检测66例初治AL患者骨髓及外周血中的EPCs,其中老年AL组28例,非老年AL组38例。以10例良性血液病患者为对照组。结果 (1)老年AL患者骨髓EPCs绝对计数较外周血明显增高(P<0.001),相对计数较外周血无明显差异(P>0.05)。(2)老年AL患者、非老年AL患者骨髓及外周血EPCs水平较对照组明显增高(P<0.01)。老年AL组骨髓及外周血中EPCs水平较非老年AL组降低,两者无统计学差异(P>0.05)。(3)老年AL患者外周血EPCs绝对计数与白细胞计数(r=0.815,P=0.027)、β2-微球蛋白(r1=0.709,P=0.043)、LDH(r2=0.827,P=0.026)呈正相关。结论老年AL患者EPCs水平明显增高,EPCs可能与老年AL发病相关。     

间变性大细胞淋巴瘤30例患者外周血内皮祖细胞预后价值分析

目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）患者外周血中内皮祖细胞（EPC）的数量变化在疾病预后中的意义.方法 采用流式细胞术检测30例ALCL患者以及对照健康体检者10名外周血中EPC的数量,进行绝对计数,并与临床预后指标国际预后指数（IPI）评分以及间变淋巴瘤细胞激酶（ALK）资料进行对比.结果 ALCL患者治疗前外周血EPC绝对计数为（15.530±28.659）个/μl,与对照组的（0.515±0.294）个/μl相比较,差异有统计学意义（P＜ 0.001）.根据IPI评分标准,把ALCL患者分为低危组（0～1分）、中危组（2～3分）、高危组（4～5分）三组,外周血EPC绝对计数分别为（6.508±7.356）个/μl、（16.830±24.273）个/μl、（21.521±36.057）个/μl,在低危组与中危组、高危组中差异有统计学意义（P＜ 0.01）;中危组与高危组中差异无统计学意义（P＞0.05）;外周血EPC绝对计数在ALK＋与ALK-ALCL患者中分别为（8.367±9.609）个/μl和（22.541±20.845）个/μl,差异有统计学意义（P＜0.01）.ALCL患者外周血EPC绝对计数分为＜20个/μl组与≥20个/μl组,两组间在60周内生存曲线差异有统计学意义.结论 外周血EPC绝对计数与ALCL临床病情进展程度可能有一定的关系,有可能成为评价患者治疗效果及预后的指标之一.     

以髓外浸润为首发表现的白血病临床分析

目的：分析以髓外浸润为首发表现的白血病的临床特点。方法回顾性分析138例白血病患者髓外浸润的临床表现、实验室及影像学检查资料。结果138例患者中,脾浸润83例,肝浸润14例,淋巴结浸润57例,软组织浸润10例,肺部浸润并感染7例,骨浸润6例,胸腺浸润6例,颅内浸润3例,胸腔浸润3例,直肠、眼、牙龈、前列腺、子宫颈、乳腺、甲状腺、鼻咽部、腮腺等浸润各1例。均经骨髓细胞形态学检查确诊为白血病,局部病灶经病检证实。结论以髓外浸润为首发表现的白血病早期诊断困难,需对这一类白血病提高警惕。     

NP方案与沙利度胺联合治疗Ⅲ、Ⅳ期非小细胞肺癌36例

目的评价沙利度胺与NP（长春瑞滨加顺铂）方案联合治疗Ⅲ、Ⅳ期非小细胞肺癌（NSCLC）的临床疗效。方法36例符合人组条件的Ⅲ、Ⅳ期NSCLC患者随机分为三组,治疗1组：在长春瑞滨加顺铂基础上加沙利度胺;治疗2组：将顺铂改为洛铂,其余同治疗1组;对照组：长春瑞滨加顺铂。沙利度胺起始剂量为100mg／d,睡前口服,若能耐受,以后每周加量50mg／d,最大剂量400mg／d,至少治疗3个月。结果对照组、治疗组、治疗2组近期有效率分别为30％、34％、38％;临床受益率分别为50％、49％、55％;中位疾病进展时间（TrP）分别为24、24、26周;中位生存期分别为32、36、40周;1年生存率分别为36％、36％、37％。上述结果差异均无统计学意义（P〉0．05）。三组便秘、恶心呕吐、腹痛、口腔黏膜炎、外周神经炎、血液学毒性等方面的发生率差异均无统计学意义。治疗前后肿瘤患者生活质量（QOL）评分,差异亦无统计学意义（P〉0．05）。结论NP方案为治疗Ⅲ、Ⅳ期NSCLC的一线方案,联合沙利度胺能否提高疗效、增强耐受、延长生存期有待进一步临床试验评价。     

脱氧核苷酸钠注射液治疗化疗引起的白细胞减少症临床观察

目的观察脱氧核苷酸钠注射液对恶性肿瘤化疗引起的白细胞减少症的疗效及不良反应。方法将85例肿瘤患者随机分为试验组、对照组和空白对照组。试验组于化疗药物结束后48小时予脱氧核苷酸钠200 mg静脉滴注,每天1次连用14天,对照组予利血生20 mg,每日3次;鲨酐醇100 mg,每日3次,连用14天。空白对照组不予升白治疗。结果试验组30例在用药14天内显效10例,有效15例,有效率83.3%,对照组用药14天内显效2例,有效5例,有效率23.3%。结论脱氧核苷酸钠注射液具有提升化疗引起的白细胞减少和提高化疗耐受性的良好作用,且不良反应轻微。     

P27在急性白血病患者中表达的研究

目的 :研究细胞周期蛋白依赖激酶抑制物P2 7在急性白血病 (AL)患者中的表达 ,探讨P2 7在AL中的作用机制及其临床意义。方法 :应用免疫细胞化学链霉素抗生物素蛋白 过氧化酶 (SP)法检测AL患者 4 3例及对照组 10例P2 7的表达 ,并用蛋白印迹 (Western blot) [DAB(3,3’二氨基联苯胺 )显色与化学发光显示 ]法检测其中 11例AL患者及 10例对照P2 7的表达。结果 :SP法显示 4 3例AL患者P2 7阳性表达率 (18.6 0 % )明显低于对照组 (80 % ) (P <0 .0 5 )。急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者阳性表达率 (2 2 .73% ) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者 (14 .2 9% )均低于对照组 (均P <0 .0 5 )。但两者间差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ;未缓解组P2 7阳性表达率较缓解组患者低 ,但两者间差异无统计学意义。蛋白印迹法也同样提示AL患者P2 7呈低表达。结论 :P2 7在AL患者中有异常低表达 ,但未显示与缓解相关性。P2 7在AL中是否具有抑癌基因的作用 ,有待进一步研究。