苯中毒致再生障碍性贫血25例报告

近几年来苯中毒致再生性障碍贫血 (简称再障 )发生率有所增加 ,本院自 1993～ 1999年共收治再障10 7人 ,其中苯中毒致再障的 2 5例 ,占全部再障的2 3.4 % ,居继发性再障发病因素的首位。现将苯中毒致再障的 2 5例患者临床特征 ,苯接触情况 ,治疗及预后报告如下 ,并与同期收治的原因不明的原发性再障 4 2例 (排除年龄、性别、治疗方案、治疗持续时间等各方面的差异 )进行比较。1　材料与方法1.1　病例选择苯中毒致再障 2 5例为Ⅰ组 ,男性 16例 ,女性 9例。年龄 15～ 57岁 ,中位年龄 2 5岁 ,其中慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ) 19例 ,占 76.0 % …     

弥漫大B细胞淋巴瘤的分子异质性

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中的常见类型,在遗传学改变、免疫表型及基因表达谱分析等方面存在明显的异质性,本文就DLBCL遗传异质性方面作一综述,重点阐述疾病与染色体易位、关键肿瘤抑制基因的缺失、基因拷贝数改变的关系以及其基因表达谱分析。     

自体骨髓间充质干细胞输注支持长期反复化疗急性白血病的疗效观察

目的探讨体外培养扩增临床规模的人骨髓间充质干细胞（MSCs）的可行性及自体骨髓MSCs输注支持长期反复化疗急性白血病（AL）的疗效。方法对5例AL患者采用巩固强化治疗后体外培养扩增患者自体骨髓MSCs,经形态学及细胞表面分子加以鉴定,并于化疗后2-3 d由静脉回输,并与同期仅用巩固强化化疗的5例AL患者对照。结果研究组自体骨髓MSCs培养扩增MSCs计数（2.5-7.2）×10^6/kg,输注过程均无不良反应。2组病例在强化治疗后中性粒细胞和血小板分别〈0.5×10^9/L和〈20×10^9/L的低谷时间均发生较早,研究组低谷中位持续时间为3 d,明显短于对照组的8 d,研究组中位生存期38个月,明显长于对照组的12个月。结论体外可培养扩增临床规模的人MSCs。对长期反复化疗的AL患者,MSCs输注安全、可行,近期有助其造血恢复,减少并发症的发生;远期可争取长期无病生存乃至治愈,因此值得临床进一步研究。     

B细胞淋巴瘤SHP-1基因甲基化状态及其意义

 【目的】探讨JAK/STAT信号转导途径负调控子SHP-1基因启动子区域CpG岛异常甲基化在B细胞淋巴瘤中的意义。【方法】收集存档石蜡包埋组织标本61例(52例B细胞非霍奇金淋巴瘤标本,9例良性增生淋巴结标本),健康人外周血单个核细胞DNA标本15例,用甲基化特异性PCR(methylation-specific PCR,MSP)和非甲基化特异性PCR(unmethylation-specific PCR,un-MSP)检测SHP-1启动子区域CpG岛甲基化状态,MSP、un-MSP和RT-PCR方法分别检测接受或未接受去甲基化处理的Burkitt淋巴瘤细胞系Raji的甲基化状态及mRNA的表达,MTT法检测接受去甲基化干预后细胞生长受抑情况。【结果】SHP-1基因启动子区域在弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤甲基化频率分别为94%及97%,对照组9例淋巴结良性增生标本和15例正常人外周血单个核细胞标本中SHP-1基因启动子区域甲基化频率为0。经去甲基化干预后,Raji细胞SHP-1基因启动子区域呈去甲基化状态,基因恢复表达,细胞生长受到抑制。【结论】SHP-1基因启动子区域启动子区域CpG岛在B细胞淋巴瘤中存在高度甲基化，由其所致的SHP-1基因沉默可能是B细胞淋巴瘤发生的一个重要因素，SHP-1基因的甲基化可作为一个良好的分子诊断标记及可能的治疗靶点。     

自身造血干细胞体外扩增移植二例报告

1　临床资料例 1,女 ,4 3岁 ,干部 ,1993年 6月诊断为乳腺癌 ,行双乳切除及广泛淋巴结清扫 ,并行局部照射及全身化疗。 1997年3月病情复发 ,经放化疗一年多 ,效果差。遂于 1999年 4月入我院行自身外周血造血干细胞移植治疗。 2 0 0 0年 6月患者感左髋及右膝关节疼痛 ,局部Ｘ线片及γ 骨扫描未发现异常 ,同年 9月疼痛加重 ,影响活动再次入院。检查发现左胸壁包块 ,左股骨下段及胫骨上段叩击痛阳性。Ｘ线示左侧第四前肋、股骨下段及胫骨上段有占位性病变。Ｂ超示胰腺肿大 ,腹腔淋巴结肿大。ＣＴ示胰腺体积增大 ,呈分叶状 ,密度不均。γ 骨扫描…     

1例噬血细胞综合征报道并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞系统反应性增生．以过度炎症反应为特征的疾病．亦称噬血细胞性淋巴组织细月包增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞性质网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,反应性组织细胞增多症（reactive herr ophagocytic,RH）。     

弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓SHP-1基因启动子甲基化检测的意义

目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）骨髓SHP-1基因启动子甲基化检测的意义。方法收集初治DLBCL患者骨髓标本37例,以正常骨髓标本20例作为对照,采用甲基化特异性PCR方法检测SHP-1基因启动子区域CpG岛甲基化状态,动态监测研究组骨髓细胞形态学、骨髓活检及SHP-1基因甲基化状态,并随访观察。结果20例正常骨髓SHP-1基因启动子甲基化检测均为非甲基化状态,37例DLBCL患者骨髓11例检出SHP-1基因启动子甲基化,两者甲基化率比较存在统计学差异（P〈0．05）;比较甲基化组和非甲基化组接受3个疗程CHOP后的缓解率及1a复发率,Ⅲ／Ⅳ期病例甲基化组缓解率低于非甲基化组,1a复发率高于非甲基化组（P〈0．05）;随访期间,共12例患者最终出现骨髓SHP．1基因甲基化,其中4例经骨髓活检证实存在淋巴瘤细胞骨髓浸润,其他25例患者最终未出现骨髓SHP-1基因甲基化,且骨髓活检均未发现淋巴瘤细胞浸润,差异具有统计学意义（P〈0．05）。SHP-1基因甲基化与骨髓受累相符率达33．3％。结论SHP-1基因甲基化检测可能为预测DLBCL患者预后和复发倾向及早期评价DLBCL骨髓受累的有效方法。     

异基因造血干细胞移植治疗淋巴母细胞淋巴瘤

[目的]探讨异基因造血干细胞移植治疗淋巴母细胞淋巴瘤的效果和风险.[方法]4例具有高危复发因素的淋巴母细胞淋巴瘤患者经数次化疗后1例完全缓解,3例部分缓解,接受人类白细胞抗原(HLA)全相合的同胞供髓异基因造血干细胞移植,观察治疗效果、并发症和生存情况.[结果]4例中3例移植前部分缓解的患者移植后均获完全缓解,2例至今分别无病生存6年和2年,1例于 349 d死于淋巴瘤复发,1例于 205 d死于严重肺部感染.[结论]异基因造血干细胞移植是治愈具有高危复发因素的淋巴母细胞淋巴瘤的方法,但有一定风险,应谨慎选择病人.     

混合骨髓移植治疗白血病疗效观察--附4例报告

目的:探讨降低自体骨髓移植治疗白血病的复发率的方法.方法:用自体骨髓混合半相合异基因骨髓(有核细胞量为6:1)的混合骨髓移植(mixed bone marrow transplantation,MBMT)方法治疗白血病患者4例,观察其重建造血功能情况、近期并发症、远期效果及复发率.结果:3例患者顺利重建造血功能,移植成功.1例发生急性移植物抗宿主病,因败血症于移植后14日死亡.1例移植后发生严重免疫紊乱,于移植后3个月死于肺部感染.1例移植后25个月死于复发.1例已无病存活77个月.结论:混合骨髓移植治疗白血病有一定效果,可降低自体骨髓移植治疗白血病的复发率,加强移植相关并发症的处理有望进一步提高疗效.