全肺静脉异位引流18例外科治疗体会

目的:总结全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD)治疗的经验。方法:在全身麻醉、低温、体外循环下对18例TAPVD患儿行矫治手术,其中8例心上型采用左心房顶部入路。结果:痊愈15例,术后早期病死3例,病死率为16.7%。延迟关胸2例。心律失常4例,均经治疗痊愈。痊愈患儿随访4~48个月,心功能正常。结论:TAPVD手术治疗成功的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

5 kg以下婴儿体外循环后严重并发症的处理

目的 总结我院心脏外科监护室（CICU）5kg以下先天性心脏病患儿体外循环后严重并发症的治疗体会。方法 5kg以下婴儿共52例，1～8月龄，体重2．6～5．0kg，病种包括法洛四联症。完全性房室间隔缺损，右室双出口、完全性肺静脉异位引流，完全性大血管转位，室间隔缺损伴（不伴）房间隔缺损伴（不伴）动脉导管未闭伴重度肺动脉高压。全部患儿体外循环术后均予改良超滤，延迟关胸2例，11例放置临时起搏导线，米力农、多巴胺、呋塞米持续静脉滴注，呼吸机支持时间20．5～362．0h，撤机后全部用鼻塞式持续气道正压通气。结果 术后严重并发症包括毛细血管渗漏综合征4例，低心输出量综合征5例，肺动脉高压危象3例，Ⅱ度以上房室传导阻滞2例，支气管重度外压性狭窄2例。本组死亡4例，病死率8％。结论 术后给予改良超滤、加强各脏器功能支持、营养支持、撤机后鼻塞式持续气道正压通气过渡，及呋塞米给药方式的改进等综合措施的应用明显降低了病死率。     

45例新生儿心律失常的临床研究

目的 探讨新生儿心律失常的临床特点及预后。方法 回顾性分析安徽省儿童医院新生儿病区2009年1月—2013年6月收治的45例心律失常新生儿的资料,将结性或交界性心律、房性早搏和室性早搏定为良性心律失常组;室上性心律失常、室性心动过速,Ⅱ度Ⅱ型以上窦房传导阻滞、Ⅱ度以上房室传导阻滞定为非良性心律失常组,对比两组患儿的资料,分析病因、治疗方法、治疗效果及结局。结果 45例心律失常新生儿,良性心律失常12例（26.7%）,多无症状,经病因治疗或抗心律失常治疗后痊愈或好转,非良性心律失常33例（73.3%）,均有临床表现,心律失常类型以快速心律失常为主,共30例（66.7%）,死亡4例,未愈2例,常见病因为感染,先天性心脏病,窒息。结论 新生儿心律失常中非良性心律失常相对较多,多数有临床表现,常需抗心律失常治疗,预后与原发病及心律失常类型有关,室上性心律失常相对预后好,室性心律失常预后差。     

高频震荡通气治疗新生儿气胸的临床研究

目的观察高频震荡通气(HFOV)在新生儿气胸中的疗效。方法回顾分析2010年5月至2012年11月接受HFOV治疗的17例气胸新生儿患者的临床资料,比较患者接受HFOV治疗前及上机后2、12、24和48 h的二氧化碳分压(PaCO2)、血氧分压(PaO2)、血氧指数(OI)及吸入氧浓度(FiO2)变化。结果 17例患者15例治愈,2例放弃治疗。治愈患者在上机后2 h观察到PaCO2由(11.2±0.85)kPa下降至(6.20±0.73)kPa(P0.05),而PaO2进行性上升,由治疗前的(4.80±0.47)kPa至治疗后12 h升高至(7.83±0.56)kPa(P0.05),这一变化在24 h开始最为明显,与上机前差异有统计学意义(P0.01)。2例患者出现呼吸机相关性肺炎,抗炎治疗后好转。结论 HFOV能改善新生儿气胸患者的氧合功能,安全性好,是有效的机械通气方法。     

婴幼儿法洛四联症体外循环手术降温期不同血气管理的分析

目的探讨婴幼儿法洛四联症（TOF）体外循环（CPB）手术降温期间两种血气管理方法中PH稳态的优越性。方法40例3岁以下TOF患儿,随机分为A、B两组,每组20例,在低温CPB下行TOF纠治术。两组病例在CPB降温期间采取不同的血气管理,A组采取a稳态（a—stat）血气管理,B组采用PH稳态（PH—stat）血气管理。结果体温降至30～28℃时测定动脉血气：A组血标本采取37℃常温（a稳态）血气检测,B组血样本分别进行常温和矫正温度（pH稳态）血气检测。结果显示：A、B组降温期a稳态血气测定值基本接近血气正常值pH7．40（7．35—7．45）、PCO2 40（35—45）mmHg左右,两组间对应血气数值比较差异无统计学意义（P〉0．05）;而B组降温期PH稳态血气检验值pH7．58±0．07明显高于A组a稳态血气测定值pH7．37±0．05,PCO2（24．95±3．88）mmHg则明显低于A组PCO2（45．2±4．93）mmHg,对应血气数据t检验差异有统计学意义（P〈0．001）。降温期间对B组进行PH稳态血气管理,通过调节气体流量降低膜肺气／血比的方法增加血液CO2含量提高PCO2,使其血气分析指标在PH稳态下达到正常值pH7．40、PCO2 40mmHg左右。因此,降温期间采取PH稳态血气管理实际上增加了血液中的CO2含量。结论婴幼儿TOF低温体外循环手术降温期采用PH稳态血气管理能增加血液中CO2含量有利于脑保护。     

新生儿低血糖脑损伤的临床特征分析

目的探讨新生儿低血糖脑损伤的临床特征。方法回顾性分析低血糖患儿脑损伤组(42例)和非损伤组(45例)的临床资料。结果两组患儿平均胎龄、出生体质量、Apgar评分(生后1 min<7)差异无统计学意义(P>0.05)。观察组中血糖低于1.0 mmol/L的患儿14例,占33.33%;低血糖持续时间大于12 h的患儿27例,占64.28%,与对照组差异有统计学意义(P<0.05)。头颅MRI检查表明脑损伤部位多位于双侧枕顶额叶(69.04%)。结论新生儿低血糖是新生儿脑病的危险因素,在临床工作中应着重早期监测和预防,纠正低血糖提高脑细胞的能量供应,减少脑细胞损害的发生。     

肺表面活性物质治疗呼吸窘迫综合症疗效观察

目的 观察肺表面活性物质（PS）在治疗足月儿和近足月儿呼吸窘迫综合症治疗中的作用;方法分析我院应用 PS 替代疗法救治患有呼吸窘迫综合症的足月和近足月新生儿21例的疗效;结果给予肺表面活性物质治疗后6 h、12 h、24 h 两组患儿的氧合及通气功能（PaO2、PaCO2）明显改善（P〈0.05）,主要呼吸机参数（PIP、PEEP、FiO2）等指标均明显降低,21例患儿中19例有效,有效率90.4%,未见明显不良反应;结论肺表面活性物质替代治疗可以改善足月儿和近足月儿呼吸窘迫综合症的疗效,降低机械通气治疗时间,减少并发症.     

高频震荡通气治疗新生儿气胸的临床研究

目的观察高频震荡通气(HFOV)在新生儿气胸中的疗效。方法回顾分析2010年5月至2012年11月接受HFOV治疗的17例气胸新生儿患者的临床资料,比较患者接受HFOV治疗前及上机后2、12、24和48 h的二氧化碳分压(PaCO2)、血氧分压(PaO2)、血氧指数(OI)及吸入氧浓度(FiO2)变化。结果 17例患者15例治愈,2例放弃治疗。治愈患者在上机后2 h观察到PaCO2由(11.2±0.85)kPa下降至(6.20±0.73)kPa(P<0.05),而PaO2进行性上升,由治疗前的(4.80±0.47)kPa至治疗后12 h升高至(7.83±0.56)kPa(P<0.05),这一变化在24 h开始最为明显,与上机前差异有统计学意义(P<0.01)。2例患者出现呼吸机相关性肺炎,抗炎治疗后好转。结论 HFOV能改善新生儿气胸患者的氧合功能,安全性好,是有效的机械通气方法。     

一例Smith-Magenis综合征新生儿的临床特点及遗传学分析

目的:探讨1例Smith-Magenis综合征新生儿病例的临床特征及遗传学病因。方法:应用低深度全基因组测序(copy number variation sequencing, CNV-seq)技术对患儿及其父母进行遗传诊断,并分析疾病表型与遗传缺陷之间的相关性。结果:患儿出生后第二天出现病理性黄疸伴免疫缺陷,头颅磁共...