贫血、肝脾肿大

２０００年３月２９日,我院血液科收治１例因贫血、肝脾肿大住院患者。骨髓多部位多次穿刺均干抽,诊断不清,后经骨髓活检确诊。此为疑难少见病例,故提请西安市医学会组织第四军医大学西京医院、唐都医院,西安交通大学第一、第二医院,陕西省妇幼保健院,西安市中心医院,西安市第一人民医院及西安市儿童医院进行讨论,现将讨论情况总结报告如下。 病历摘要 患男,１２／１２岁。因面色苍白 ２月,发热３ｄ于２０００年３月 ２９日入院。２月前患儿无明显诱因出现面色苍白、乏力、食欲减退、消瘦,未引起家长重视。 ３ｄ前因受凉发热,…     

特发性血小板减少性紫癜53例治疗分析

我科于 1 995年 4月至 2 0 0 1年 5月应用激素加静脉输注丙种球蛋白 (丙球 )治疗原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 53例。男 31例 ,女 2 2例。急性型 4 6例 ,慢性型 7例。 2个月1 3例 ,1岁 2 8例 ,6～ 8岁 1 2例 ,中位年龄 4岁 4个月。 53例患儿均有皮肤出血点和淤斑 ,鼻衄 2 7例 ,血尿 3例。治疗前血小板 <1 0× 1 0 9 L 6例 ,1 0× 1 0 9 L 36例 ,2 0～ 4 0×1 0 9 L 1 1例 ,平均值 2 4× 1 0 9 L。 53例骨髓示 :巨核细胞均 >1 0 0只 ,其中 >2 0 0只 39例 ,>4 0 0只 1 4例 ,平均每片 2 30只。治疗方法 :住院 53例患儿 ,其中血小板 <2 0× …     

儿童CAA与MDS血象及骨髓象比较分析

目的:讨论儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特点与诊断的关系。方法:对9例CAA、10例MDS做血象、骨髓象比较分析。结果:MDS组知系病态造血明显,粒、红系原+早幼细胞比例明显高于MDS组,骨髓小粒中巨核细胞数CAA组明显少于MDS组,同时骨髓小粒中组织嗜碱组织均多见,结论:血象骨髓象检查对儿童CAA和MDS的诊断和鉴别诊断有重要参考价值。     

小儿自身免疫性溶血性贫血36例临床分析

对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例进行分析,结果多数起病急骤(24例);发病诱因为呼吸道感染者多(18例);临床表现主要为苍白、黄疸、尿深黄、肝脾肿大;外周血象示血红蛋白降低,网织红细胞升高;骨髓象示有核细胞增生明显活跃31例,红系以中、晚幼红居多,可见巨幼样变及分裂象,粒红比例倒置。胆红素增高32例,以间接胆红素为主;Coomb试验阳性率为56.23％,其中以温型抗体者多见,激素治疗见效快。温冷双抗体者治疗效果差,病程迁延,易复发。Coomb试验是否阳性与临床病情、预后、年龄无关。本组病例曾动态观察1例患儿Coomb试验,入院时滴度为2068,6个月时为512,18个月时为256,24个月时为128,但无任何临床表现,血红蛋白及网织红细胞均在正常范围,提示AI-HA易复发原因可能与抗体消失慢有关。本组有4例患儿激素治疗不满2周,Hb<90g/L,网织红细胞>0.05,提示近期效果与激素治疗时间长短有关。输洗涤红细胞者贫血纠正快,输全血者效果慢,单用激素治疗无效者可加用丙种球蛋白,能取得满意的效果,防治感染是预防复发的关键。     

谷胱甘肽硫转移酶基因多态性与儿童获得性再生障碍性贫血易感性关系的初步研究

目的 探讨谷胱甘肽硫转移酶(Glutathione S transferases,GST)基因多态性与儿童再生障碍性贫血(AA)易感性的关系.方法 选择本院2005年6月-2008年6月确诊的42例初诊AA患儿,对照组选择68例保健门诊查体儿童,分别抽取骨髓及外周血2 mL,用淋巴细胞分离液提取单个核细胞,储存于-49...     

小儿传染性单核细胞增多症47例临床分析

对47例传染性单核细胞增多症(IM)患儿临床、实验室资料进行分析,结果47例临床经过与文献记载一致,14例发生并发症,其中3例因严重并发症死亡,5例早期应用静脉丙种球蛋白治疗者,无1例发生并发症。提示该病根据临床表现及实验室检查,诊断不难。但并发症并不少见,影响预后,早期应用静脉丙种球蛋白治疗,可减少并发症发生。     

华阴地区巨幼细胞贫血的调查

<正> 营养性巨幼细胞贫血(简称巨贫)在陕西一些县发病较高,为了了解人群发病情况,我们对华阴县生活水平不同的公社进行了抽样调查。对象:以农村人口为调查对象,对7～82岁不同年龄组进行抽样调查,选择收入不同,蔬菜种植面积不同的桃下镇兴建公社、华山公社、夫水公社及孟原公社的十二个大队,4所中小学校进行调查。     

无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9％、3．2％、3．4％、5．9％左右。典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始 早幼粒细胞增多,但 <20％,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90％以上患者骨髓中有特征性的ph 染色体或BCR／ABL融合基     

微量元素缺乏症患儿128例血清微量元素检测与分析

对128例纳差、盗汗患儿进行血清铁、锌、铜、钙检测、检出113例上述四种微量元素有不同程度减低,检出率占88.3％,说明微量元素缺乏症发病率高,并可以引起多种多样的临床表现。     

儿童微小病毒B_(19)感染相关性再生障碍性贫血24例疗效分析

目的:探讨儿童微小病毒B19感染相关性再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法:选择初诊微小病毒B19相关性AA 24例,其中慢性AA(CAA)10例,重型AA(SAA)13例,由CAA转变为SAA(SAAⅡ)1例。对照组选择同期诊断的非感染性及未找见相关诱因的AA患儿36例,其中CAA 22例,SAA13例,SAAⅡ1例。两组均用环孢霉素A(CsA)、司坦唑醇片等治疗。SAA患儿随机加用兔抗淋巴细胞球蛋白(ATG),静脉丙种球蛋白(IVIG)。结果:B19感染组:治愈5例,缓解2例,明显进步1例,无效7例,死亡9例。总有效8例,总有效率为33.33%。对照组:治愈15例,缓解7例,明显进步2例,无效5例,死亡7例。总有效24例,总有效率为66.67%。两组总有效率相比有显著性差异(P<0.05)。24例B19感染相关性AA,用IVIG治疗11例中有效7例,有效率为45.45%;未用IVIG治疗13例中有效3例,有效率为23.07%。结论:微小病毒B19相关性AA预后差,SAA预后极差,尤其是B19感染肝炎后所致的SAA,药物治疗无效。IVIG对大多数B19感染患儿治疗有效。