小儿难治性白血病的化学治疗

一般来说,难治性白血病不但难以取得长期的持续缓解,也难以达到诱导缓解的目的.该文就小儿难治性白血病的判断及化学治疗方案作一简介,以供临床参考.     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

广州地区1976～1995年0～14岁儿童死因调查分析

为了解广州地区儿童死亡原因的变迁规律，我们对广州地区1976～1995年0～14岁儿童死亡原因年报表作了统计分析，揭示了儿童的总死亡率、各主要死亡疾病的死亡率及其构成和死因顺位。结果显示，传染性疾病的死亡率已明显下降，新生儿疾病仍是0～岁组死亡的主要疾病，先天异常逐渐成为1～4岁组的第一位死因，损伤中毒和恶性肿瘤的死亡率在不同的年龄组均逐渐升高并居于5～14组死亡原因的第1～2位。     

植物血凝素(PHA)对小鼠骨髓粒—单祖细胞增殖的影响

用体外琼脂培养法研究了PHA对小鼠骨髓CFU-GM的影响,结果表明,小鼠经腹腔注射PHA后,对小鼠CFU-GM产率和自杀率的影响随PHA的剂量不同而异,20～40mg/kg的PHA能明显提高CFU-GM的产率,其作用时间维持3天,剂量大于50mg/kg,可抑制CFU-GM产率。PHA组自杀率较对照组明显提高,提示适量的PHA在体内可促进小鼠CFU-GM的增殖,使更多的CFU-GM由Go期进入S期。将PHA直接加入无CSF的培养体系中,未见集落生长。此项结果提示PHA可能通过间接机制而非直接作用于CFU-GM。     

左旋门冬酰胺酶治疗小儿白血病的应用研究

目的 　通过研究左旋门冬酰胺酶 (L -asp)的药代动力学特点 ,探讨其治疗小儿急性白血病的合理用药时间。方法 　检测 1 5例应用常规剂量L -asp [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ]的急性淋巴细胞白血病患儿 ( 340份外周血样本 )治疗前、治疗中及治疗后多个时间点下患儿血浆L -asp活性 ,动态观察用药过程中血浆L -asp活性及停药后L -asp维持有效作用活性的持续时间。结果 　用药过程中 ,血L -asp活性峰值逐渐增高的趋势 ,到第 8次用药开始达到高峰。用药疗程后 ,血L -asp活性持续 7天维持 1 0 0U L以上 ,随后逐渐下降至用药前水平。结论 　研究结果表明 ,目前L -asp治疗小儿急性淋巴细胞白血病的用药方案 [1 0 0 0 0U (m2 ·次 ) ,隔天一次 ,用 8～ 1 0次 ]有其药代动力学依据 ,但仍可作出进一步改善。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.     

儿童急性白血病细胞P糖蛋白的表达和功能研究

目的 探讨儿童急性白血病(AL)细胞多药耐药(MDR)的产生机制中,P糖蛋白(Pgp)的表达和作用.方法 利用流式细胞术方法分析白血病细胞Pgp的表达,进一步应用多药耐药功能实验:细胞内柔红霉素蓄积实验(IDA)和罗丹明123排出实验(RhE)等研究其作用.结果 对22例初诊未治的儿童AL病例进行白血病细胞膜Pgp分析,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿组平均表达率(中位数1.37%)略小于急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患儿组平均表达率(中位数3.2%),其差异有显著性(P＜0.05);对AL患儿作白血病细胞IDA和RhE实验:其中ALL患儿组的平均荧光强度比值(MIR)水平均低于ANLL患儿组MIR水平,其差异无显著性(P＞0.05);进一步研究发现AL患儿白血病细胞的Pgp表达水平与上述两种MDR功能实验MIR值之间均无统计学意义上的相关性.结论 初诊未治的儿童AL患者中,ALL患儿组白血病细胞膜Pgp平均表达量低于ANLL患儿组平均表达强度;ALL患儿组MIR水平亦低于ANLL患儿组MIR水平,儿童ANLL细胞对化疗药物尤其是柔红霉素容易产生耐药,这可能是导致ANLL患儿诱导化疗缓解率和长期生存率明显低于ALL患儿原因之一.     

小儿直背综合征一例报告

直背综合征在临床上并不多见,但易误诊为先天性心脏病。国内报导的病例多属成人。最近我院收治小儿病例一例,予以报道。病历摘要:患者男性,15岁,学生,住院号74206,因自幼活动后心悸气促伴间歇低热,轻咳,腹痛3个多月,于1986年6月     

大剂量甲基强的松龙治疗再生障碍性贫血的国内外概况

近年来,对再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）的治疗有了很大进展,除造血干细胞移植外,兔疫抑制剂和造血细胞生长因子的联合应用,加上保护性隔离、成分输血及高效抗生素等支持治疗,使严重型再生障碍性贫血（SAA）的la生存率已由80年代的不足10％上升到70％～80％。当然,如有条件进行异基因造血干细胞移植,那是最理想的,但在很多情况下,特别是在我国,要找到组织配型完全相符的供干细胞者几乎不可能。因此,药物治疗仍是我国治疗SAA的主要方向。在药物治疗中,雄激素、环抱菌素A（CSA）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺…     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lyreplloblastic leukemia，ANLL)约占儿童白血病30％。近年来，随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善，小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80％—85％。但是，小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题。因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标。我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗，取得较好疗效。