小儿原发性扩张型心肌病预后因素探讨

目的 探讨小儿原发性扩张型心肌病的临床特点和预后因素。方法 对45例DCM病例进行回顾性分析，探讨影响预后的因素。结果 未显示不同年龄小儿在疗效上有所不同。心电图左室高电压或肥大预后较好，右室占优势或肥大预后欠佳。心律失常与预后无明显关系。左室收缩功能、射血分数越低、PEP／ET越大预后较差。用多普勒超声估计的肺动脉压与临床预后可能有一定的关系。结论 扩张心肌病一旦作出诊断，预后仍极差。     

儿童与成人猫抓病的对比研究

目的 分析儿童和成人猫抓病在临床表现、实验室检查及淋巴结病理方面的不同特点.方法 对57例住院儿童和同期住院的45例成人猫抓病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 儿童和成人猫抓病均有淋巴结肿大.儿童组皮疹、乏力、头痛、咽痛及神经系统症状的发生率比成人组高,成人组胃肠道症状更多见.儿童组多个(≥2个)淋巴结肿大发生率较成人组高,而成人组单个淋巴结肿大几率高.淋巴结肿大部位:儿童组以颈部、腋窝为主,成人组以腹股沟、腋窝为主.儿童组白细胞总数、血沉升高几率显著高于成人组.两组误诊率无 差异.结论 儿童猫抓病临床表现更加多样化,发生多个淋巴结肿大的几率高,两组间淋巴结肿大部位及病理分期有明显差异,儿童与成人猫抓病误诊率均较高,应予以重视.     

系统性红斑狼疮患儿血清铁蛋白变化及其与病情活动的相关性研究

目的　研究系统性红斑狼疮（SLE）患儿血清铁蛋白（SF）变化及临床意义。方法　研究对象为2004—2009年在南昌大学第二附属医院住院的58例SLE患儿,采用化学发光法检测患儿治疗前和治疗后及30名健康体检儿童的SF。结果　SLE患儿SF显著高于对照组,且活动期SF显著高于静止期。SLE患儿治疗后SF明显下降。SLE患儿SF与抗ds-DNA抗体SLE疾病活动性指标（SLEDAI）评分均呈正相关。结论　SLE患儿的SF较健康儿童显著升高,SF与病情活动性呈正相关,可作为诊断儿童SLE有价值的实验室指标。     

血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型诊断价值的研究

目的 探讨血清铁蛋白(SF)在幼年特发性关节炎全身型( SO-JIA)诊断中的价值.方法 收集医院2000～2011年住院治疗的63例SO-JIA作为观察组,同时随机收集医院同期其他疾病(幼年特发性关节炎其他型、感染性疾病、肿瘤、其他结缔组织病)104例作为对照组,30例健康体检儿童作为健康组,采用化学发光法检测SF水平并分别进行统计学分析.结果 SO-JIA患儿血清SF水平较对照组及健康组显著升高(P＜0.01) ;SO-JIA组患儿的SF水平均高于正常值,SO-JIA组升高5倍以上达43例,占68.3％ ;升高10倍以上15例,占23.8％ ;根据ROC曲线,其最靠近左上方的点为SF=1269.50mg/L,敏感性为95.8％,特异性为92.4％.结论 SF是诊断SO-JIA非常有价值的实验室指标,SF=1269.50mg/L可能是一个比较好的诊断SO-JIA截断点.     

儿童腹型癫痫38例临床分析

儿童腹型癫痫的发作以内脏感觉及运动性发作为主,以腹部发作性疼痛为特征。由于发作时没有意识障碍及抽搐等特征性癫痫症状,仅以腹痛及随之而来的植物神经功能紊乱为主,故病人常易被误诊。现将我院后5年来经治的资料较为完整的38例儿童腹型癫痫临床及脑电图资料报告如下。     

川崎病患儿血清IL-9检测的临床意义

目的探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿血清IL-9水平的变化及其临床意义。方法收集KD患儿42例(KD组),其中包含10例冠状动脉损害(coronary artery lesion,CAL)患儿;另选健康体检儿童32例作为对照。采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测KD患儿急性期、缓解期及对照组血清中IL-9和IgE水平,同时检测血清C反应蛋白(CRP)水平。结果 KD急性期患儿血清IL-9、CRP、IgE水平明显高于缓解期KD患儿及对照组(均P<0.05);缓解期KD患儿与对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05)。KD急性期患儿血清IL-9水平与CRP、IgE水平呈正相关(r=0.725、0.750,均P<0.01)。KD伴有CAL患儿IL-9水平与不伴有CAL患儿相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IL-9可能参与了KD的早期发病过程,与疾病活动性有关。 更多还原     

以肾脏损害为首发症状的肝豆状核变性误诊21例临床分析

目的探讨以肾脏损害为首发症状的肝豆状核变性（HLD）的临床特点,以提高对本病的认识。方法对21例以肾脏损害为首发症状的HLD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果误诊为急性肾炎9例,肾病综合征4例,IgA肾病5例,紫癜性肾炎3例,误诊率达100%。结论以肾脏损害为首发症状的HLD临床表现多种多样,其中以血尿最为常见。临床上对治疗效果不佳的肾炎或肾病患儿,尤其是有不明原因的血尿者,应进行血清铜蓝蛋白（CP）、角膜K-F环、尿铜等检查,以排除HLD的可能。     

血清铁蛋白在儿童系统性红斑狼疮的诊断价值及判断病情活动的意义

目的研究血清铁蛋白(SF)在儿童SLE的诊断价值及判断疾病活动性的意义。方法收集本院2004-2010年63例确诊SLE的患儿为观察组,同时随机收集本院同期其他疾病患儿(感染性疾病、肿瘤、其他结缔组织病)60例为对照组,采用化学发光法检测各组血清SF水平,并进行统计学分析。结果儿童SLE活动期SF水平高于静止期及对照组(P<0.01)。SLE活动期患儿的SF水平高于正常值,且45.2%的患儿高达正常值5倍以上,SLE活动期组SF水平升高的概率,包括超过正常值、达正常值5倍以上及达正常值10倍以上,与其他2组比较差异均有统计学意义(P<0.05);SF对儿童SLE诊断价值的ROC曲线下面积为0.511(95%CI 0.407～0.614),提示SF对诊断SLE仅有较低准确性;SF判断SLE活动性的ROC曲线下面积为0.949,提示SF对判断SLE疾病活动具有重要价值,并选取了4个比较有意义的判断SLE活动性的截断点:当SF=766.5 mg.L-1、835.0 mg.L-1、860.0 mg.L-1、901.5 mg.L-1时,敏感性分别为100.0%、96.9%、96.9%和93.8%,特异性分别为83.9%、90.3%、93.5%和93.5%。结论 SF对儿童SLE无诊断意义,SF对判断狼疮活动性具有较高的价值,SF=860.0 mg.L-1可能是一个比较好的判断狼疮疾病活动的界值。     

血管紧张素转换酶基因多态性与儿童原发性高血压的关系

目的：探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因第16内含子中287 bp的插入/缺失（I/D）多态性与儿童原发性高血压的关系。方法：应用聚合酶链式反应（PCR）技术检测105例原发性高血压儿童（高血压组）及105例正常健康儿童（对照组）的ACE基因第16内含子中287 bp的I/D多态性。结果：高血压组及对照组儿童的ACE基因第16内含子均有I/D多态性,分为II、ID、DD 3种形态。高血压组DD型、ID型、II型基因型频率分别为30.5%、47.6%、21.9%,对照组DD型、ID型、II型基因型频率分别为14.3%、46.7%、39.1%,两组比较,DD型、II型基因型频率差异有统计学意义（P＜0.01）。高血压组D等位基因的基因频率明显高于对照组（54.3% vs 37.6%,P<0.01）;而I等位基因的基因频率明显低于对照组（45.7% vs 62.4%,P<0.01）。结论：ACE基因存在II型、ID型、DD型多态性。儿童原发性高血压的发生可能与ACE基因中第16内含子287 bp的缺失相关。     

儿童猫抓病3例报告及文献复习

目的探讨猫抓病的临床特点、诊断及治疗,以加深对该病的认识。方法报告2004-2006年收治的3例猫抓病患儿的临床资料并复习文献。结果3例均有猫抓、咬史;均有局部淋巴结肿大,伴或不伴发热;1例以癫癇持续状态就诊;早期均误诊;病理特点是淋巴结内微脓肿性肉芽肿形成;经抗感染和（或）局部淋巴结切除术,均治愈。结论猫抓病的临床表现多种多样,易误诊,但与猫密切接触史、局部淋巴结肿大及病变淋巴结病理组织学特点是诊断本病的关键。治疗以庆大霉素、利福平、环丙沙星、复方新诺明和阿奇霉素效果较好,必要时可手术切除肿大的淋巴结。