全反式维甲酸对于难治性ITP的疗效观察及其机理探讨

目的探讨加用全反式维甲酸ATRA对难治性特发性血小板减少性紫癜（RITP）的疗效及对患者外周血调节性T（CD4^＋CD25highT）细胞表达和辅助性T（Th）细胞因子的影响。方法应用流式细胞术测定28例RITP患者ATRA治疗前后及17例正常人外周血cD4^＋cD25^highT细胞的表达;ELISA法测定血清中转化生长因子β1（TGF—B1）、白介素（IL）-10、IL-4、IL-2、干扰素1（IFN-1）。结果ATRA对RITP的总有效率为53．6％,有效组治疗后患者外周血血小板计数达109．1±30．1×109／L,较治疗前明显升高（P〈0．01）;治疗有效组经ATRA治疗后CD4’CD25highT细胞阳性率及血清TGF—β1与IFN—γ水平高于治疗前（P〈0．05）;IL-4则明显低于治疗前（P〈0．05）;IL-2和IL-10治疗前后未见异常。结论ATRA对半数以上RITP患者有效,可能是通过提高调节性T细胞的表达,促进了RITP患者免疫紊乱向生理性平衡恢复。     

全反式维甲酸治疗难治性特发性血小板减少性紫癜疗效观察及其机制探讨

目的探讨加用全反式维甲酸（ATRA）对难治性特发性血小板减少性紫癜（RITP）的疗效及对患者外周血调节性T（CD4＋CD25highT）细胞表达和辅助性T（Th）细胞因子的影响。方法应用流式细胞术测定28例RITP患者ATRA治疗前后及17名正常人外周血CD4＋CD25highT细胞的表达;ELISA法测定血清中转化生长因子β1（TGF-β1）、白介素10（IL-10）、IL-4、IL-2、干扰素γ（IFN-γ）。结果ATRA对RITP总有效率为53.6%。治疗有效组治疗后患者外周血小板计数从（25.7±9.6）×109/L升至（109.1±30.1）×109/L（P〈0.01）,差异有高度统计学意义（P〈0.01）;有效组治疗后患者CD4＋CD25highT细胞阳性率及血清TGF-β1、IFN-γ水平明显高于治疗前,IL-4则明显低于治疗前,差异均有统计学意义（均P〈0.05）;IL-2和IL-10在治疗后未见改变。结论ATRA对半数以上RITP患者有效,可能是通过提高调节性T细胞的表达,促进了RITP患者的免疫紊乱向生理性平衡恢复。     

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析

目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果滤泡型淋巴瘤达疾病稳定（PR）;DAT：阴性;IgM降至11．37g／L。结论提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识,利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。．     

流式细胞微珠法检测血小板输注无效患者血小板同种抗体及临床应用

目的 评价单抗原微珠抗体检测免疫性血小板输注无效(IPR)的诊断价值,以及对IPR和非免疫性PR(NIPR)的鉴别诊断价值。 方法 建立检测抗HLA-Ⅰ抗体和抗HLA-Ⅱ抗体流式细胞微珠法,借以检测浙江中医药大学附属第一医院107例输注血小板的血液病患者,其中IPR患者29例,NIPR患者26例和NPR(血小板正常反应性)患者52例,客观评价该试验在IPR诊断中的敏感性和特异性,并分析与24 h CCI(corrected count increment,校正计数增殖)的相关性。 结果 55例PR患者的HLA抗体阳性率为52.73%;IPR组抗HLA抗体总阳性率为100.0%,与NIPR组患者(0.0%)和NPR组患者(13.46%)比较,差异均有统计学意义(均P<0.01);抗HLA-Ⅰ和抗HLA-Ⅱ诊断IPR的敏感性分比为89.66%、55.17%,特异性分别为85.71%、14.29%,阳性预测值分别为96.30%、72.72%,阴性预测值分别为66.67%、7.14%,总有效率分别为90.82%、34.73%;抗HLA-Ⅰ、抗HLA-Ⅱ抗体水平[吸光度(A值)]与24 h CCI均呈负相关(r=-0.594,P<0.05;r=-0.525,P<0.05)。 结论 单抗原微珠抗体检测抗HLA-Ⅰ抗体具有较高特异性,对IPR患者具有较高诊断价值,可作为IPR和NIPR的鉴别诊断依据。      

超声评估血友病A性膝关节和踝关节病的临床研究

目的 观察血友病A性膝关节和踝关节病的超声特征及临床意义。 方法 2015年1月—2016年6月在浙江中医药大学附属第一医院就诊的28例血友病A患者的55个膝关节和55个踝关节行超声探查并评分,分析血友病A患者关节滑膜增厚超声评分与软骨改变超声评分的相关性,以及膝关节超声评分与踝关节超声评分的相关性。 结果 全部28例患者均为男性,中位年龄33.4(669)岁。膝关节超声评分与踝关节平均超声评分分别为5.16±0.67和3.87±0.57,差异有统计学意义(P<0.01),且膝关节和踝关节骨侵蚀发生率差异存在统计学意义(P<0.05)。轻型与中间型、重型血友病A患者关节超声评分差异存在统计学意义(P<0.01),但中间型和重型血友病A患者关节超声评分差异无统计学意义(P=0.134)。<18岁和≥18岁年龄组关节超声评分别为3.50±1.00、4.87±0.482,差异无统计学意义(P=0.169)。膝关节超声评分与踝关节超声评分有一定正相关性,差异有统计学意义(r=0.479,P<0.01);滑膜厚度超声评分与软骨改变超声评分存在显著正相关性,差异有统计学意义(r=0.728,P<0.01)。 结论 超声可有效识别血友病A性膝关节和踝关节病病变,是评估血友病A性膝关节和踝关节病简便易行、安全有效、快捷低廉的检测手段,具有较强的临床实用价值。      

高铁环境在血友病骨关节病发病机制中的作用

正血友病是一组性隐性遗传的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织出血或轻微外伤后过度出血为特征,其中以关节出血最为常见[1]。反复关节出血导致滑膜增生、慢性滑膜炎、软骨破坏、骨质疏松以及关节间隙狭窄,严重者关节强直、肌肉萎缩出现关节活动受限[2]。研究显示90%以上的重型血友病     

重组人血小板生成素治疗继发性免疫性血小板减少症的临床观察

目的 探讨重组人血小板生成素(recombinant humanized thrombopoietin,rhTPO)治疗继发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床疗效和安全性。 方法 回顾性分析浙江省中医药大学附属第一医院2009年1月—2014年10月收治的21例继发性ITP患者,应用皮下注射rhTPO 300 U/(kg·d),4周内获得完全反应和有效患者,改为皮下注射rhTPO 300 U/(kg·d),每周1～3次间断维持治疗3个月。 结果 在21例继发性ITP患者中,应用rhTPO治疗4周时,完全反应10例(47.6%),有效4例(19.0%),总有效率为66.7%。与治疗前血小板计数比较,治疗后血小板计数最高平均值显著升高,差异有统计学意义(P＜0.01);14例患者接受rhTPO间断维持治疗3个月,血小板计数显著高于治疗前,差异有统计学意义(P＜0.05)。但治疗前、后辅助性T细胞、杀伤性T细胞和调节性T细胞(Treg)差异均无统计学意义(P＞0.05)。治疗过程中共3例(14.3%)出现不良反应,主要表现为肌肉关节酸痛、乏力和头晕,对症治疗后好转。 结论 rhTPO治疗继发性ITP疗效显著且耐受性好,虽不能提高Treg细胞数量,但已获得完全反应和有效的患者予以rhTPO间断维持治疗可能使其更长时间获益。      

慢性再生障碍性贫血患者铁过载与中医血瘀证的相关性研究

目的观察慢性再生障碍性贫血患者的中医血瘀证候,探讨血瘀证与铁过载和由铁过载介导的氧化应激反应的相关性。方法选择慢性再生障碍性贫血患者63例,根据是否符合铁过载诊断标准分为铁过载组(37例)和非铁过载组(26例)。入组患者进行中医血瘀证候评分,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测血清铁调素(Hepcidin)、活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)水平,并与血瘀证进行相关性分析。结果铁过载组中血瘀证30例(81.08%),且血瘀证评分显著高于非铁过载组(P0.05);血清铁蛋白(SF)与血瘀证评分呈正相关(r=0.702,P0.01),Hepcidin与血瘀证评分呈负相关(r=-0.905,P0.01);铁过载组中ROS、MDA表达明显较非铁过载组高(P0.05);SOD、GSH-Px表达则较非铁过载组明显下降(P0.05),其中ROS和MDA与血瘀证评分呈正相关(r=0.403、0.471,P0.01);SOD、GSHPx与血瘀证评分呈负相关(r=-0.645、-0.562,P0.01)。结论铁过载与血瘀证呈显著正相关性;其诱导产生氧化应激反应,与血瘀证相关。     

灰色血小板综合征一例

患者,女,22岁.因头晕、乏力、月经量大且不规律就诊.患者父母为姑表兄妹近亲婚配.患者13岁初潮时即出现月经量大且持续时间较长,皮肤易有瘀斑.查体:全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑.淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝、脾肋缘下未及.妇科系统检查无异常.     

单倍型造血干细胞移植后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病的危险因素分析

目的分析单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后糖皮质激素耐药急性移植物抗宿主病(GVHD)的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2011年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT后并发急性GVHD的成人急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征患者的临床资料。结果共有85例急性GVHD患者纳入研究,男55例,女30例,中位年龄30(19~67)岁。糖皮质激素治疗后达到完全缓解(CR)53例(62.4%),部分缓解(PR)6例(7.1%),未缓解(NR)26例(30.6%)。Ⅰ/Ⅱ、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD组糖皮质激素治疗的CR率分别为66.2%(51/77)、25.0%(2/8)(χ^2=3.639,P=0.048);累及1个、2个靶器官急性GVHD组糖皮质激素治疗的CR率分别为77.4%(48/62)、21.7%(5/23)(χ^2=22.157,P<0.001);明尼苏达危险度积分标危、高危组糖皮质激素治疗的CR率分别为67.5%(52/77)、12.5%(1/8)(χ^2=7.153,P=0.004)。单因素和多因素分析均显示明尼苏达危险度积分高危和移植物单个核细胞量≥8.33×108/kg是发生糖皮质激素耐药急性GVHD的独立危险因素。明尼苏达积分标危组(77例)、高危组(8例)移植后22个月总生存率分别为(90.3±3.8)%、(75.0±15.3)%(χ^2=2.831,P=0.092);糖皮质激素治疗CR组(53例)、非CR组(32例)移植后22个月总生存率分别为(95.2±3.4)%、(78.6±7.9)%(χ^2=5.287,P=0.021)。结论明尼苏达危险度积分和移植物单个核细胞数可以预测haplo-HSCT后糖皮质激素耐药的急性GVHD。