双胎危重肺动脉瓣狭窄围生期管理及新生儿期镶嵌手术治疗

正临床资料双胎,因其母亲Ⅲ级产科超声检查提示"双胎心脏发育异常"来我院心脏中心门诊咨询,于胎龄27周行胎儿超声心动图检查,结果提示:双胎均为极重度肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis,CPS),建议围生期随访观察,于胎龄32周复查胎儿超声心动图,检查结果同前。于孕35+2周在我院顺产娩出,出生后由产房直接转入心脏中心重症监护室。双胎之大,出生体重2.1 kg,呼吸56次/min,心率     

超声心动图评估完全型肺静脉异位连接中肺静脉病变

目的 探讨超声心动图评估完全型肺静脉异位连接（TAPVC）中肺静脉病变的价值。方法 收集55例TAPVC患儿的超声心动图资料,并与CTA及术中所见进行对比。结果 应用超声心动图根据肺静脉引流部位对55例TAPVC患儿进行分类,分为心上型24例、心内型20例、心下型7例及混合型4例。15例垂直肺静脉梗阻中,心上型的梗阻多出现在垂直静脉与无名静脉或上腔静脉之间,心下型的梗阻均出现在垂直静脉与肝静脉或门静脉之间。肺静脉狭窄4例,其中3例局限性狭窄均为心内型,出现在分支肺静脉与共同肺静脉腔或右心房之间,1例弥漫性狭窄为心下型。分支肺静脉异常9例,其中超声心动图仅检出1例,而CTA检出8例。结论 超声心动图能对TAPVC中的肺静脉的引流、梗阻和分支肺静脉近端的狭窄做出更为全面的评价。CTA评估分支肺静脉的汇入和数目异常及远端肺静脉的成像方面优于超声心动图。     

下腔静脉连接左心房合并心内畸形二例

正下腔静脉连接左心房是一种非常罕见的心脏静脉回流异常。在国内外仅有的少数报道中~[1-5],此类畸形常确诊于中年或青年人群中,病因可分为先天性和医源性,常见的临床表现有劳力后气促、发绀,低血氧饱和度,高血红蛋白血症等。我们报道的为2例2~3个月大的婴儿期患者,同时合并其他的心脏畸形,超声、CT及术中探查帮助最终     

ROSS术+Barbero-Marcial术在婴儿主动脉瓣狭窄中的应用

1 病例资料患儿男,8个月,体质量7.3 kg,因"胎儿期发现心脏异常,出生后8个月"入院。超声心动图示重度主动脉瓣狭窄(跨瓣压差94 mmHg),二叶式主动脉瓣。临床诊断:主动脉瓣狭窄(重度)、二叶式主动脉瓣。于2017年7月21日行ROSS术+Barbero-Marcial术。术中见左房增大,左室室壁明显增厚,主动脉瓣为二叶瓣,偏心型,瓣膜粘连增厚,瓣口开放受限,开口直径约5 mm。     

室间隔缺损三种临床疗法的对比分析

目的对体外循环直视修补术、导管介入封堵术与外科微创封堵术三种治疗室间隔缺损（VSD）的方法进行回顾性临床对比分析研究.方法2011年10月至2012年10月,65例VSD患者分别接受了体外循环直视修补术（A组）33例、导管介入封堵术（B组）21例与外科微创封堵术（C组）11例的治疗.结果三组患者均无围手术期死亡病例.A组在手术时间、总出血量和术后住院天数等方面均明显大于B组和C组,后2组间则无明显差异.术后带气管插管时间, A组明显大于C组.由于国产封堵器的应用,住院费用方面,三组间则无明显差异.B组和C组术后常规抗凝4-6个月,A组术后无需抗凝.结论外科微创封堵术优于体外循环直视修补术和导管介入封堵术.     

超声心动图对室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄胎儿的分型、评估及其出生后随访

背景：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）和极重度肺动脉瓣狭窄（CPS）是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要。 目的：通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新生儿、手术后病例进行分型与评估。 设计：病例系列报告。 方法：对超声心动图诊断PA/IVS和CPS的胎儿、新生儿、手术后病例的资料进行回顾性分析,比较胎儿期、新生儿期及治疗随访后的超声心动图特征。 主要结局指标：胎儿期、新生儿期及治疗随访后右心室的发育及肺动脉瓣开放的进展及相关性。 结果：100例PA/IVS和CPS胎儿中,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型分别为69、19和12例。Ⅰ和Ⅱ型伴有中度至重度的三尖瓣关闭不全(TR),Ⅲ型未发现TR。Ⅲ型均为PA/IVS,其中有7例出现心室冠状动脉交通。在PA/IVS中,11例胎儿出现肺动脉的明显发育不良。生后接受治疗的23例新生儿中,15例为PA/IVS,8例为CPS,Ⅰ和Ⅱ型分别为21和2例。2例分别由胎儿期的中度和重度肺动脉狭窄（PS）,至出生时进展为PA/IVS。新生儿期的右室长径与左室长径的比值（RV/LV长径比值）较胎儿期变小。胎儿与新生儿期的中至重度TR均有22例。在镶嵌治疗后,1例PA/IVS患儿在术后7 d死亡,22例门诊随访,三尖瓣Z值、TV/MV比值和RV/LV长径比值与术前相比显著性增加,手术前与随访后的中至重度TR由22例减少至1例。 结论：超声心动图可以对PA/IVS和CPS胎儿进行分型与评估,TR的程度轻而右室发育不良较重,胎儿期部分中至重度PS可至出生时进展为PA/IVS,胎儿右室发育不良程度呈加重变化。     

新生儿完全性肺静脉异位连接的解剖多样性及外科治疗

目的 总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法 回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料,其中男44例、女15例,年龄1～29 d(中位数10 d),体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Darling分型:心上型26例,心内型12例,心下型17例,混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限:垂直静脉梗阻35例,限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗,行急诊或亚急诊手术;24例患儿行择期手术。59例患儿中,心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术,12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法,2例肺静脉共同腔细小(心上型、心下型各1例)采用Sutureless技术吻合。术后定期随访,观察患儿临床症状及生长发育情况,以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况;并行心脏超声检查,观察吻合口血流速度及心功能情况。结果 59例患儿中,15例延迟关胸,其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min(中位数97 min),主动脉阻断20～167 min(中位数35 min),辅助循环14～182 min(中位数38 min)。术中出血量40～90 mL(平均60 mL)。59例患儿住院11～75 d(中位数24 d),机械通气时间2～35 d(中位数5 min)。术后低心排血量综合征21例,腹膜透析15例。术后死亡3例:1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿,术后死于心包填塞;1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿,因先天性支气管肺发育不良,叶、段支气管狭窄软化,反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机,伤口愈合良好,出院后随访31～112个月,平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻,均暂未再次手术干预;其余53例患儿术后恢复良好,生长发育正常,定期复查超声提示无吻合口狭窄,心功能I级。结论 新生儿TAPVC具有解剖多样性,需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式,术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点,可以获得满意的近、远期疗效。