软骨发育不全症10例影像学诊断分析

软骨发育不全症为少见的先天性全身对称性的软骨发育障碍性疾病,具有家族史,以特有侏儒状态为其特征。文献上又称软骨营养障碍或软骨发育不全性侏儒症。国外已有较多报道,国内仅见40余例。 1 临床资料本组10例中男8例,女2例；年龄在2～36岁,其中2～9岁8例,另2例为成人。对其中5例作了随访,2例为多胞儿,     

大型垂体生长激素腺瘤合并重型糖尿病的临床治疗

目的 探讨垂体生长激素腺瘤并发重型糖尿病的临床治疗方法和效果。方法 收治6例大型垂体生长激素腺瘤合并重型糖尿病病人，首先给予大剂量胰岛素控制血糖，待血糖降至10mmol/L左右时手术行肿瘤次全切除，术后常规放疗，DT：50Gy。结果 本组6例病人术后胰岛素所需剂量即明显下降。其中5例获随访0．6～6年，平均随访时间4．5年，均已恢复正常工作，停用任何降糖药物。血糖尿糖复查正常。结论 对大型生长激素腺瘤合并重型糖尿病的病人，积极手术切除肿瘤并辅以放疗是一种迅速有效的治疗选择。     

MRI在急性化脓性骨髓炎早期诊断中的应用及临床意义

目的探讨MRI在急性化脓性骨髓炎早期诊断中的应用及临床意义,为早期诊断及临床治疗提供影像学依据。方法 8例经临床证实的急性化脓性骨髓炎患者于发病后2~14 d分别行X线、CT及MRI检查,分析各项检查结果。结果 X线检查结果显示:28例病程12 d内仅见局部软组织肿胀;2例病程14 d可见局限性骨质疏松,未见骨皮质破坏。CT检查结果显示:28例病程7 d仅见局部软组织肿胀;4例病程7~10 d可见局限性骨质疏松,病程10 d后可见明显骨皮质破坏及骨膜反应表现。MRI结果显示:28例病程2 d内可见局部软组织肿胀;25例3 d内骨髓内可见异常信号影;27例6~14 d内可见明显骨膜反应及骨质破坏。结论 MRI在急性化脓性骨髓炎的早期诊断中优于X线及CT,为临床早期治疗提供了影像学依据。     

开颅术后非手术部位的脑内多发性血肿--附1例报告

颅内血肿是神经外科开颅术后常见的并发症 ,一般位于手术操作部位及其邻近区 ,以脑膜瘤术后多见 ,而术后非手术部位的血肿特别是脑内多发性血肿则很少见[1] ,文献偶有报道 ,但死亡率、致残率很高。我科曾遇一例 ,现报告如下。1　临床资料患者 ,男性 ,40岁 ,病史为头痛 6个月 ,神经系统检查有轻微左侧偏瘫 ,无高血压病史。ＣＴ显示右额顶有一圆形、边界清楚等密度均匀增强的病灶 ,周围水肿较明显 ,中线结构左移。实验室检查 :出、凝血时间正常。患者行右额顶开颅术 ,分离肿瘤时见两支粗大回流静脉与肿瘤粘连紧密 ,难以分离 ,电凝切断 ,肿瘤全…     

疣状表皮发育不良合并严重掌跖角化一例

疣状表皮发育不良,其特点为泛发性扁平疣样皮损,目前无有效的治疗方法。本所收治1例合并有严重的掌跖角化致双手功能障碍者,我们根据其发病机理,采用皮损剥离切除术联合服用异维甲酸,效果满意。随访6个月未复发。1 病例男,39岁,全身皮肤出现褐色扁平疣状丘疹20余年,散在分布,米粒至黄豆大小。近14年来部分皮损扩大,增生隆起,合并角化,相互融合,双手掌指部疣状增生,角化尤为严重,各掌指及指间关节活动均有障碍,生活不能自理。     

慢性小脑刺激治疗癫痫(12例初步报告)

报告5家医院采用自行研制的慢性小脑刺激系统,治疗12例顽固性癫痫患者,经7～29个月观察:6例用药,癫痫发作显著减少;2例不用药,癫痫发作显著减少;2例癫痫发作减少;无效2例。文内对临床疗效、手术适应证及存在的问题作了简要讨论。     

大剂量伽玛刀照射后脑组织一氧化氮合酶亚型表达改变及其与急性脑水肿的关系

目的探讨大剂量伽玛刀(γ刀)照射后脑组织一氧化氮合酶(NOS)亚型表达改变及其与急性脑水肿的关系。方法200Gy量γ刀照射正常大鼠脑,采用光镜、电镜、免疫组化及原位杂交技术研究照射后急性脑水肿的发生发展及脑组织NOS亚型表达变化。结果①照射后30min出现急性脑水肿病理改变,照射后2h出现明显血管源性脑水肿,照射后6h出现明显细胞性脑水肿,照射后3d急性脑水肿达高峰。②脑组织NOS亚型表达在照射后30min开始增高,内皮型一氧化氮合酶(eNOS)及诱导型一氧化氮合酶(iNOS)表达分别于照射后2h及6h显著增高,神经元型一氧化氮合酶(nNOS)表达亦增高,但nNOS阳性表达细胞数量较少。3种NOS亚型表达增高持续时间长,伴行于脑水肿的急性发展阶段。结论大剂量γ刀照射后脑组织NOS亚型表达增高与急性脑水肿的发生发展有关。     

用抗返流管经内窥镜姑息治疗食管贲门癌(附40例)

食道癌只有早期发现才可用手术治疗。吴英恺和黄国俊报道的250例食道癌切除中,五年存活率为44%,其中163例早期癌只有一例术后9年复发。Parker 等人报道的五年存活率仅8%。按照治愈标准所做的许多外科手术仅能达到短时间缓解。如果病人不宜手术,或肿瘤不能切除,或者出现转移,治疗目的旨在缓解吞咽困难,这时应给予姑息疗法。某些作者和本人均认为,与手术姑息治疗相比较,用内窥镜安放食道管,并发症少,死亡率低。本文报道     

抗内甲基转移酶单克隆抗体的制备及临床应用研究

目的：建立抗人甲基转移酶单克隆抗体细胞株并建立相应的蛋白测定方法,观察脑瘤组织中O^6-甲基鸟嘌呤－DNA甲基转移酶（MGMT）表达水平与亚硝脲药物疗效的关系,方法：采用细胞融合技术建立抗人甲基转移酶单克隆抗体细胞胞株,采用免疫组织化染色方法,检测60例脑瘤组织中MGMT表达水平,结果：得到了7株分泌抗人甲基转移酶单克隆抗体的杂交瘤细胞株,并建立了测定MGMT免疫组化方法,观察的60例脑瘤组织中有27例MGMT阴性,经亚硝脲药物治疗,其中24例好转,3例复发,另3例MGMT可疑阳性的患者,经亚硝脲药物治疗,其中2例好转,1例复发,25例MGMT阳性患者,经亚硝脲药物治疗,5例好转,12例复发,8例死亡,5例MGMT为强阳性患者,使用亚硝脲药物治疗无效,全部死亡,结论：建立了7株稳定分泌抗人甲基转移酶单克隆抗体的杂交瘤细胞株及MGMT蛋白测定方法,为临床开展亚硝脲预见性化疗提供了必要手段,初步结果显示,脑瘤组织中MGTM表达水平与亚硝脲药物疗效及预后有关,是肿瘤细胞对亚硝脲药物产生耐药性的基础。     

中枢神经系统肿瘤CDKN2基因的丢失

目的探讨中枢神经系统肿瘤CDKN2基因的丢失情况。方法采用聚合酶链反应(PCR)对81例脑、脊髓肿瘤手术标本中CDKN2基因的丢失情况进行了检测。结果胶质瘤CDKN2基因丢失率为60％,且高级别胶质瘤基因丢失率显著高于低级别肿瘤;脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤及转移瘤亦存在不同程度CDKN2基因的丢失。结论CDKN2基因的丢失与中枢神经系统肿瘤的发生、发展有一定的关系。