血清可溶性白细胞介素2受体和T细胞亚群在单纯性肾病综合征患儿发病中作用的探讨

本文对26例儿童单纯性肾病综合征患者血清可溶性白细胞介素2受体（SIL-2R）及T细胞亚群进行研究。结果表明肾病活动期SIL-2R值升高（均值为895±245U／ml），CD_4~+／CD_8~+比值降低（P＜0.01），而肾病缓解期SIL-2R（均值为494±127U／ml）及CD_4~+／CD_8~+比值恢复正常，将SIL-2R值与CD_4~+／CD_8~+比值进行相关分析，发现两者呈负相关（r=-0.61，P＜0.05）。提示SIL-2R水平的升高及T细胞亚群的紊乱在儿童单纯性肾病发病机制中起到重要的作用。     

IgA1分子异常糖基化在IgA肾病中致病机理的研究

IgA肾病中IgA1分子铰链区O-连接糖基半乳糖基化的水平降低，该糖基化异常可通过多种途径引起IgA1分子在肾小球的沉积和肾小球的炎性损伤。B细胞内β1、3半乳糖基转移酶活性的缺乏可能是IgA1分子异常糖基化的原因。对该糖基化异常的深入研究将有利于进一步阐明IgA肾病的发病机制并有望对IgA肾病的治疗提供新的思路。     

尿半胱氨酸蛋白酶抑制剂C水平与肾小管损伤的相关分析

目的　探讨尿液中胱蛋白酶抑制剂C(Cys C)在诊断肾小管损伤方面的应用价值。 方法　用ELISA方法检测 5 2例多种肾脏疾病患儿尿液中Cys C浓度 ,并与尿视黄醇结合蛋白 (RBP)、尿溶菌酶 (Lys)、N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶 (NAG)进行相关比较。结果　尿Cys C浓度在 5 2例患儿中异常百分率 (5 5 77% )略高于RBP ,二者经相关回归分析呈显著性相关 (r=0 80 9,P <0 0 0 1)。结论　尿Cys C是诊断肾小管损伤的又一客观指标。     

持续镜下血尿4个月

１病例介绍患儿，女，４岁７个月。因“持续镜下血尿４个月”收入住院。患儿于４个月前（当时年龄为４岁３个月）出现尿频，无尿急尿痛，伴发热，最高温度达３９．５℃，在当地医院查尿常规示尿蛋白（－），红细胞，白细胞，诊断为①急性肾炎；②急性泌尿道感染，住院...     

小儿肾小球疾病尿蛋白的二维电泳分析及其应用探讨

[目的]建立和优化小儿肾脏疾病尿蛋白研究的方法系统,探讨其在临床上的应用.并比较几种小儿常见的肾小球疾病尿蛋白二维电泳图谱的差异,探求特异性生物标志蛋白.[方法]2003年1月至2004年1月间入住本院儿科系病房的肾小球疾病患儿晨尿标本91份,离心后进行二维电泳分离尿可溶性蛋白,其中原发性肾病综合征(INS,A组)25例,乙肝病毒相关肾炎(B组)16例,狼疮肾炎(LN,C组)5例,IgA肾炎和过敏炎紫癜肾炎(D组)24例,急性链球菌感染后肾小球肾炎(E组)21例.Melanie 3.0软件进行蛋白斑点检测和配比.[结果]尿蛋白二维电泳银染图谱显示各斑点间分离清晰,各组内凝胶在蛋白质斑点位置上具有较好的重复性,适合计算机图像分析.A～E组凝胶的平均蛋白质点数分别为(104±40),(46±22),(38±12),(43±24),(39±19)个,变异率分别为80.3%,58.7%,38.0%,70.4%,58.7%.A组尿蛋白二维电泳银染图谱显示80%出现α1-AGP蛋白斑点,与其他组相比差异具有显著性(P＜0.05).[结论]通过该研究建立了一套分辨率和重复性均较好的双向凝胶电泳尿蛋白分离系统.通过该方法系统分析不同临床类型肾小球疾病患者尿蛋白组分而获得的资料将有助于尿蛋白谱数据库的建立,为肾脏疾病的非侵入性诊断又提供一个新的方法.     

穿心莲成分API0134对系膜增殖性肾炎家兔一氧化氮、内皮素的影响

为探讨穿心莲 API0 1 34 防治家兔系膜增殖性肾炎 (Ms PGN )作用机理 ,采用高胆固醇饲料另加牛血清白蛋白一次性注射方法建立家兔 Ms PGN模型 ,观察 4～ 8周 ,检测血清一氧化氮 (NO) ,血浆内皮素 (ET) ,环鸟苷酸(c GMP)脂质过氧化物以及肾组织形态学改变。结果发现 ,与模型组相比较 ,穿心莲成分 API0 1 34 预防用药 4～ 8周能升高血清 NO,c GMP含量和 SOD活性 (P<0 . 0 1) ,降低 ET和 L PO的含量 (P<0 .0 1) ,其肾脏病理损害较轻 ,而模型组病理损害较重。认为 API0 1 34 能够抗氧化 ,保护系膜细胞 ,维持 NO/ ET平衡 ,阻止肾脏组织病变。     

38例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析

目的 探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法 收集整理同济医院38例IgM肾病患儿病例，对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果 IgM肾病多表现为肾病综合征(17例)，其次为单纯性血尿(13例)，也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。38例均可见IgM弥漫性沉积于肾小球系膜区，31例(81．58％)可见电子致密物的沉积，20例(52．63％)存在球囊粘连，9例(23．68％)伴有间质炎性细胞浸润。17例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。13例单纯性血尿者经中药及对症治疗后，肉眼血尿消失，镜下血尿有不同程度的减轻但仍持续存在。随访25例，21例复发(84％)但无患儿发生肾功能不全，其预后有待进一步观察。结论 儿童IgM肾病有其独特的临床病理特征及预后，应将其作为一种独立的疾病，以便更好地指导临床治疗。     

误服丙戊酸钠过量引起急性肌张力障碍二例

患儿,男,4岁。1988年12月2日入院。入院当天下午5时与邻居同龄小孩玩耍,共同误服其外祖母抗精神分裂症药物丙戊酸钠20余片(0.2g/片),1h后发现两个小孩昏睡不醒,此孩送到我院。另一男孩送到外院诊治。 入院时患儿呈嗜睡状,神志不清,体温:36.5℃,     

多球壳菌素对肾小球系膜细胞肥大及细胞周期蛋白的影响

糖尿病肾病及高血压肾病会导致慢性肾功能衰竭（CRF），其病理改变为肾小球系膜细胞（GMC）肥大以及系膜基质的积聚，并最终导致肾小球硬化。目前尚缺乏有效的药物来阻滞肾脏病变的进展。临床观察表明虫草可延缓肾脏病变的进展。近年从虫草分离出多球壳菌素（ISP-1），该物质具有较强的免疫调节活性，有可能是虫草治疗肾病的物质基础。我们曾发现其可显著抑制GMC肥大及细胞外基质的分泌。由于细胞的肥大实际上是细胞周期运行的失常，因此我们以高糖诱导GMC肥大模型，旨在观察ISP-1对GMC肥大及细胞周期调控的影响，以探讨ISP-1的作用机制及意义。     

巨蛋白的研究进展

巨蛋白Megalin是一种多配体受体结合蛋白 ,属低密度脂蛋白受体家族 (Lowdensitylipoproteinreceptor,LDLR)成员 ,主要表达于肾小球足细胞及肾小管上皮细胞 ,能与多种配体结合 ,具有防止出现蛋白尿 ,维持机体维生素代谢平衡等生理功能。其分子上存在病理性抗原决定簇 ,参与Heymann肾炎的发生发展