常染色体显性遗传性多囊肝病分子学研究进展

常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD,MIM174050）,简称多囊肝（polycystic liver disease,PCLD or PLD）,过去曾称为成人多囊肝病（adult polycystic liver disease,APLD）,可作为常染色体显性遗传性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD,MIM173900,173910）的肾外表现而存在,亦可单独发病,前者称为多囊肾相关型多囊肝病（polycystic liver disease associated with ADPKD）后者称为独立型多囊肝病（isolated polycystic liver disease）.     

脓毒症中的基因因素

随着人类基因组研究的不断深入 ,人们逐渐认识到遗传学机制的差异性是许多疾病的发生、发展、转归的内在物质基础。重症监护治疗病房 (ICU)的医师们很早就注意到脓毒症病人的临床病理生理表现差异很大 ,即使同一人群、同种病原体、相同的病情 ,个体的临床表现以及对相似治疗的反应也极为不同。人们逐步认识到除了外在的病原体因素外 ,内在因素中的个体基因构成 ,对脓毒症的发生、发展与转归具有极为重要的意义。越来越多的证据表明 ,脓毒症是一多基因控制的疾病。这方面的研究将有助于阐明脓毒症的病因、病理生理过程 ,并为治疗ICU中这一…     

遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理

目的 研究遗传性多囊肝与单纯性肝脏多发囊肿的外科处理与疗效方面的差异。方法对2001年3月～2004年10月我院收治的肝脏多发囊肿病例，进一步鉴别出遗传性与单纯性，分析外科处理与治疗效果方面的差异。结果单纯性肝脏多发囊肿57例，遗传性多囊肝病30例；外科处理上，单纯性肝脏多发囊肿多采取囊肿开窗术（占43．37％），而遗传性多囊肝多采用肝切除联合囊肿开窗术（占50％）；术后并发症发生率遗传性多囊肝显著高于单纯性肝脏多发囊肿（52．38％VS13．95％）。遗传性多囊肝行穿刺抽液术易发生囊内出血（发生率为37．5％）。术后囊肿复发与处理方式明显相关，单纯开窗术与穿刺抽液术复发率较高，分别为38．89％、55．56％。结论采用肝切除联合囊肿开窗术治疗遗传性多囊肝，术后易出现胸腹水等并发症。术后囊肿复发与处理方式相关。     

重症监护病房葡萄球菌医院感染比较分析

目的　探讨不同ICU内葡萄球菌医院感染患者的感染危险因素、临床过程以及感染分离株耐药率的异同。方法　回顾性调查MICU、SICU、GICU葡萄球菌医院感染 10 6例患者 ,比较分析各ICU患者的感染危险因素、临床表现以及感染分离株的耐药谱情况。结果　①各ICU葡萄球菌医院感染患者均存在基础疾病重、住院时间长、营养水平低、接受有创操作率高和应用三代头孢菌素等医院感染危险因素 (P >0 0 5 )。同时 ,不同ICU葡萄球菌医院感染患者部分危险因素存在差异 :MICU患者多高龄和有慢性疾病史 ;SICU患者接受各项有创操作率高 ,并多存在高血糖 ;GICU患者多存在免疫低下和激素应用率高。②不同ICU分离的葡萄球菌耐药谱存在差异 :SICU分离葡萄球菌株对磷霉素、利福平耐药率分别为 2 8 5 7%、9 5 2 % ,显著低于MICU的 6 1 5 4 %、38 4 6 % (P <0 0 0 1) ,亦低于GICU(P <0 0 5 ) ,但对阿米卡星、复方新诺明耐药率分别为 80 95 %、88 89% ,高于GICU和MICU。③MICU、GICU、SICU分别有 4 8 8%、6 2 5 %、6 4 0 %的葡萄球菌医院感染发生于入住 10d后。有发热、白细胞升高明显感染征象者 ,SICU显著高于MICU(P <0 0 5 )。结论　①预防ICU葡萄球菌医院感染的发生 ,除考虑共性危险因素外 ,各ICU更应针对危险因素的不同采     

肝细胞癌的基因治疗研究进展

本文对肝细胞癌的基因治疗的两个要点即基因转移系统和基因治疗策略的研究进展进行综述，重点介绍了肝细胞癌的溶瘤病毒、诱导细胞凋亡、基因前药系统、干扰RNA技术以及基因免疫治疗等策略。     

肝细胞-胆管细胞混合型肝癌的诊治进展

肝细胞-胆管细胞混合型肝癌(HCC-CC)是一少见的特殊类型的原发性肝癌.根据WHO肿瘤分类定义,HCC-CC为肝细胞癌与胆管细胞癌共存于同一肝脏同一瘤体中.在HCC-CC中,两种肿瘤成分的并存比例及形式存在高度异质性.确定性HCC-CC病理诊断,必须建立在明确的HCC和CC分化证据之上,通常可借助于免疫组化、粘液染色和电镜检查等手段.根据临床症状不能作出HCC-CC诊断,其影像学表现亦无特征性.虽然部分病例可出现AFP和CA19-9同时升高,但确诊仍有待术后病理诊断.HCC-CC的临床特点,既类似HCC常合并肝炎病毒和门静脉癌栓,又像ICC具有血供差、淋巴结转移等特点.HCC-CC的预后一般较HCC差,但与ICC相比结论不一.本文对HCC-CC近年来的诊治进展作一综述.     

常染色体显性遗传性多囊肝病诊治进展

常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease，ADPLD）简称多囊肝病，曾称成人多囊肝病。多囊肝可作为常染色体显性遗传性多囊肾病的肾外表现而存在，亦可单独发病，前者称多囊肾相关型多囊肝病，后者称独立型多囊肝病。临床诊断中往往很难鉴别早期多囊肝病与多发单纯性肝囊肿。虽然目前已发现有4个基因与多囊肝相关，基因诊断可提供确诊，但临床应用尚少。且存在一定的限制。多囊肝病的治疗是当前肝脏外科所面临的挑战，尤其严重多囊肝病，往往须行肝移植才能达到较好的治疗效果。本文回顾国内外文献，对近年来的多囊肝病诊治进展做一综述。     

混合细胞型肝癌临床特点分析

目的混合细胞型肝癌是原发性肝癌的一种较少见亚型,本文通过对其临床特点的分析与总结以加深对此种疾病的认识。方法回顾分析我院1998年1月~2001年1月经手术治疗的45例混合细胞型肝癌病人的临床资料,并与31例胆管细胞癌和2758例肝细胞癌患者的临床资料进行比较。结果45例混合细胞型肝癌患者的HB sA g和AFP的阳性率及肝硬化合并率分别为76%、56%、71%,与胆管细胞癌患者相及肝细胞癌患者相比,和肝细胞癌患者更为相近,而合并门静脉癌栓的比率为78%,明显高于肝细胞癌和胆管细胞癌患者。混合细胞型肝癌、胆管细胞癌、肝细胞型肝癌的1、3、5年生存率分别为58%、12%、3%,67%、17%、10%,和78%、55%、44%。结论混合细胞癌具有男性发病率、HB sA g阳性率、肝硬化合并率、癌栓发生率、淋巴结转移率高,预后差的特点。     

原发性肝癌肾上腺转移56例的诊治分析

目的总结肝癌。肾上腺转移的临床特点，探讨影响其生存率的临床因素。方法回顾性分析2000年11月至2003年4月期间在我院住院治疗并获得随访的56例发生。肾上腺转移的原发性肝癌病人的临床资料，对是否进行治疗，肾上腺肿瘤大小，是否合并肝内病灶，发病时间，肝功能分级等因素进行单因素及Cox模型多因素分析。结果单因素分析显示。肾上腺肿瘤的大小，有无肝内病灶，是否进行治疗以及肝功能分级是影响病人生存时间的因素，而多因素分析表明是否进行治疗，肝功能分级是影响病人生存率的独立因素。结论对于肝癌肾上腺转移应当保持警惕性，以获得早期诊断，对于部分经过选择的病人以手术为主的综合治疗具有积极的意义。