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目的分析原发性膜性肾病肾小球免疫荧光IgG4亚型分布特点,探讨IgG4阳性强度与肾脏病理、临床表现及预后的关系。方法回顾分析2015年9月至2017年4月本院行原位肾活检、免疫荧光显示毛细血管袢上有IgG沉积且至少一个IgG亚型阳性强度1+及以上的原发性膜性肾病病例,分析肾小球IgG4亚型分布特点,探讨IgG4阳性强度与临床表现、病理指标及临床缓解的关系。结果共纳入250例患者,其中男性157例(62.8%),女性93例(37.2%),年龄(54.4±14.6)岁;IgG4阴性组40例,IgG4阳性组210例;IgG4阳性组根据IgG4阳性程度又分为弱阳性组(1+,114例)、中度阳性组(2+,62例)、强阳性组(3+、4+,34例)。IgG4阳性组24 h尿蛋白量、肾组织磷脂酶A2受体染色强阳性比例均高于IgG4阴性组(均P<0.05);IgG4强阳性组血白蛋白水平低于IgG4弱阳性组(P<0.05),且随着IgG4的阳性程度增高,IgG1的阳性强度也增高,IgG4强阳性组IgG1强阳性比例明显高于IgG4弱阳性组(P<0.05);各组肾小球硬化比例、肾小管萎缩程度、IgG2、IgG3及其余免疫荧光指标组间比较差异均无统计学意义。中位随访180(122,209)d,32例患者失访,余218例患者中,45例(20.6%)完全缓解,104例(47.7%)部分缓解,69例(31.7%)未缓解。以未缓解定义为结局事件,多因素Cox回归分析显示,肾组织IgG4高阳性强度(HR=1.371,95%CI 1.068~1.759,P=0.013)、男性(HR=1.818,95%CI 1.028~3.214,P=0.040)、初始24 h尿蛋白量大(HR=1.108,95%CI 1.003~1.225,P=0.043)是疾病缓解的独立危险因素。结论肾小球IgG4阳性与否及阳性程度与原发性膜性肾病的疾病严重程度相关,肾小球IgG4阳性程度可能成为原发性膜性肾病治疗反应的指标之一。  相似文献   
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