西北地区β-地中海贫血1例临床报告

地中海贫血又称海洋性贫血,即珠蛋白生成障碍性贫血,是一组由珠蛋白基因缺失或点突变致使珠蛋白肽链合成部分或完全抑制的遗传性溶血性贫血。属于隐性遗传性疾病,按照所受累的珠蛋白链主要分为α-地中海贫血和β-地中海贫血[1]。该病作为一种遗传病,是我国目前危害最大的遗传病之一,并且据调查统计本病的发病率在逐年升高,就目前人类的医疗水平而言,对该病的治疗暂未取得特殊简便易行的方法。      

神经淋巴瘤病的^18F—FDG PET／CT影像特征分析

目的分析神经淋巴瘤病^18F—FDGPET／CT影像特征,并探讨其在评估神经淋巴瘤病中的应用价值。方法回顾性分析经病理检查证实的8例神经淋巴瘤病患者（男3例,女5例,年龄35～82岁）^18F—FDGPET／CT影像学资料,比较神经淋巴瘤病受累周围神经与健侧周围神经PET／CT表现的异同,并利用SPSS12．0软件对两者SUVmax行配对t检验。结果8例神经淋巴瘤病患者PET／CT共发现病灶11个,PET示病灶均沿神经丛、神经束或椎问孔走行,表现为束条形、根块状或结节状FDG代谢异常增高,SUVmax为6．54±3．23;病灶CT表现为沿神经束或神经根管走行的束条形、根块状或结节状软组织密度影,与周围软组织及邻近脂肪间隙分界不清。健侧对应部位周围神经在^18F-FDG PET／CT上未见明确显影,其SUVmax为1．15±0．48。神经淋巴瘤病受累神经与健侧周围神经SUVmax比较,差异有统计学意义（t=9．357,P〈0．001）。结论神经淋巴瘤病^18F—FDG PET／CT主要表现为沿神经丛、神经束或椎间孔走行的束条状、根块状或结节状FDG异常摄取灶,PET／CT可以准确反映肿瘤细胞对周围神经的浸润,显示病灶的大小、形态、分布及肿瘤活性。     

以双眼视网膜微动脉瘤为首发表现的慢性粒细胞白血病1例

慢性粒细胞白血病( chronic myeloid leukemia,CML)是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤,各年龄组均可发病,男性多于女性. 本病发生缓慢,发病早期常无自觉症状,多因健康查体或其他疾病就医时发现血象异常或脾大而被确诊. 早期患者常有乏力、低热、多汗或左上腹坠胀感而就诊. 现将本院收治的1例以双眼视网膜微动脉瘤为首发表现的CML的诊疗经过报告如下,旨在提高对该病的认识,为临床诊治提供参考.     

伊布替尼治疗套细胞淋巴瘤临床研究进展

摘 要：套细胞淋巴瘤是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤类型,兼有惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的临床病理特点,治疗上以全身化疗及造血干细胞移植为主。伊布替尼是全球第一个上市的布鲁顿氏酪氨酸激酶（Bruton′s tyrosine kinase,BTK）抑制剂,主要通过抑制BTK信号通路,来达到细胞增殖、凋亡及细胞运动的调节。全文就伊布替尼治疗套细胞淋巴瘤临床研究进展作一分析。     

MRCP联合DWI在梗阻性黄疸病变中的临床应用

目的:探讨磁共振胰胆管造影术(MRCP)、弥散加权序列(DWI)对胆道梗阻性疾病的应用价值。方法:采用重T2加权水成像技术和弥散加权序列对50例患者行MRCP、DWI检查,MRCP诊断结果与病理结果进行对照分析;另选10名健康志愿者作为对照组,然后按照实验室胆红素水平将50名患者分为轻中重组,将组间ADC值进行对比分析。结果:MRCP对胆道梗阻性疾病的定位诊断准确率为96%(48/50),定性诊断准确率为84%(42/50)。结论:ADC值能够反映肝脏损伤程度、评价肝脏功能,MRCP联合DWI序列扫描对胆道梗阻性疾病起到定位定性诊断的作用且准确率高,可为临床治疗提供可靠依据。     

18F-FDG PET/CT显像联合血清CA125测定早期诊断卵巢癌

目的:探讨18F-FDG PET/CT联合血清CA125测定对卵巢癌早期诊断的临床价值。方法:110例B超发现卵巢病变患者均行全身18F-FDG PET/CT显像及血清CA125测定。结果:在110例卵巢病变患者中,卵巢癌70例,良性病变40例,卵巢癌与卵巢良性病变患者血清CA125水平差异有统计学意义(P<0.05);卵巢癌与卵巢良性病变SUV最大值(SUVmax)差异有统计学意义(P<0.01);18F-FDG PET/CT对卵巢癌诊断的灵敏度、特异性、阳性预测值、阴性预测值、准确性分别为95.1%、79.09%、88.5%、93.1%、80.9%;CA125对卵巢癌的诊断效能均低于18F-FDG PET/CT,但两者联合可提高18F-FDG PET/CT诊断的特异性(91.0%)、准确性(88.3%)。结论:18F-FDG PET/CT对卵巢癌的诊断具有高灵敏度和相对特异性,18F-FDG PET/CT联合血清CA125测定能够提高早期诊断卵巢癌的特异性、准确性。     

脉络丛乳头状癌并脑脊液播散转移18F-FDG PET/CT显像一例

患者男,29岁,因头痛、恶心、双下肢渐近性无力伴肌紧张1周入院.体格检查:体温36.6℃,皮肤黏膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结无肿大,右侧颞顶部见手术瘢痕,长约15 cm,愈合良好.胸腹部检查(-).专科检查:左侧视野颞侧偏盲,双上肢肌力正常,左下肢肌力Ⅵ级,右下肢肌力Ⅲ级,腹壁反射(+),肱二头肌及肱三头肌反射(+),膝腱、跟腱反射未引出,闭目难立征(-),颈项强直(-),跟膝胫试验(-),病理反射未引出.患者2008年11月因不明原因头痛行MRI检查,发现右侧侧脑室异常占位,行开颅肿瘤切除术,术后病理示脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma,CPP)Ⅱ级.术后予以放疗5个疗程.2011年5月患者再次出现头痛、恶心等症状,MRI提示颅内多发占位.再行手术治疗,术后病理示右颞叶、右侧侧脑室脉络丛癌(choroid plexus carcinoma,CPC).     

气管原发弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、实验室检查、治疗措施以及肿瘤细胞来源与预后的关系.方法 回顾性分析兰州军区兰州总医院收治的1例气管原发DLBCL患者的病例资料,对该患者国际预后指数(IPI)评分、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、Ann Arbor分期、肿瘤细胞来源、乳酸脱氢酶水平、有无骨髓侵犯、有无乙型肝炎等方面进行分析,并复习相关文献.结果 该患者明确诊断为Ⅳ期高危组DLBCL,IPI评分4分,合并乙型肝炎,给予R-CHOP方案联合化疗效果不佳.结论 原发于气管的DLBCL较为罕见,预后不良.