遗传性痉挛性共济失调——附1家族4代9例报告

[目的 ]探讨遗传性痉挛性共济失调的家族生育的危害 .[方法 ]对一家族 4代系谱进行分析 .[结果 ]遗传性痉挛性共济失调为常染色体显性遗传性疾病 .[结论 ]遗传性痉挛性共济失调的家族成员应采取节育措施     

32例溴杀灵中毒救治分析

溴杀灵(bromethalin)是20世纪80年代中期出现的新型神经毒性杀鼠剂。国外仅有单发及散发人员溴杀灵中毒事件；近期，我院收治误食溴杀灵引起中毒患者32例，报告如下。     

普罗布考联合阿托伐他汀疗法对急性脑梗死患者高敏C反应蛋白的影响

[背景]探讨普罗布考联合阿托伐他汀对急性脑梗死患者静脉血高敏C反应蛋白含量的影响.[病例报告]选取60例急性脑梗死患者,随机分为2个组,即普罗布考联合阿托伐他汀组(实验组)和阿托伐他汀组(对照组),每组各为30例,观察用药前后患者静脉血C反应蛋白含量的变化情况.用药30d后,两组患者静脉血高敏C反应蛋白含量较用药前均显著下降,实验组降低更为明显,与对照组比较有显著性差异.[讨论]普罗布考联合阿托伐他汀可减轻急性脑梗死患者的炎症反应.     

Xbp-1基因重组神经干细胞移植对大鼠局灶脑缺血再灌注损伤的影响

背景：将转染Xbp-1基因的神经干细胞移植至脑损伤病变部位,不但确保了Xbp-1基因的稳定及持续表达发挥抗凋亡的作用,也可促进移植后神经干细胞的存活与分化能力。 目的：验证Xbp-1基因对移植大鼠脑缺血损伤处神经干细胞的分布、分化、抗凋亡作用及神经功能恢复的影响。 方法：选取成年SD大鼠采用线栓法建立大脑中动脉阻塞模型,并随机分成4组干预：对照组(不作处理)、PBS移植组、神经干细胞移植组、Xbp-1-神经干细胞移植组。于干预后7,14,28 d进行NSS评分,并取脑制备组织切片,免疫荧光染色观察神经干细胞在脑内的存活与分布情况。移植后第28天使用TUNEL染色检测缺血区域神经细胞凋亡情况,Western blot检测Bcl-2表达水平。 结果与结论：移植后7,14,28d Xbp-1-神经干细胞移植组NSS评分显著低于其他3组(P < 0.05);神经干细胞可以成功迁徙到脑缺血区域并成活、分化为成熟神经细胞,Xbp-1基因修饰后的神经干细胞成活、增殖以及分化能力均强于普通神经干细胞(P < 0.05);与其他3组比较,Xbp-1-神经干细胞移植组脑缺血区域神经细胞凋亡数量明显减少,Bcl-2水平升高 (P < 0.05)。证实了Xbp-1基因修饰可以增加神经干细胞存活、迁徙能力,并通过抗内质网应激显著降低移植后大鼠缺血模型的NSS评分,促进其神经功能恢复。     

Xbp-1基因重组神经干细胞移植对大鼠局灶脑缺血再灌注损伤的影响

背景: 将转染Xbp-1基因的神经干细胞移植至脑损伤病变部位,不但确保了Xbp-1基因的稳定及持续表达发挥抗凋亡的作用,也可促进移植后神经干细胞的存活与分化能力.目的: 验证Xbp-1基因对移植大鼠脑缺血损伤处神经干细胞的分布、分化、抗凋亡作用及神经功能恢复的影响.方法: 选取成年SD大鼠采用线栓法建立大脑中动脉阻塞模型,并随机分成4组干预:对照组(不作处理)、PBS移植组、神经干细胞移植组、Xbp-1-神经干细胞移植组.于干预后7,14,28 d进行NSS评分,并取脑制各组织切片,免疫荧光染色观察神经干细胞在脑内的存活与分布情况.移植后第28天使用TUNEL染色检测缺血区域神经细胞凋亡情况,Western blot检测Bcl-2表达水平.结果与结论: 移植后7,14,28d Xbp-1-神经干细胞移植组NSS评分显著低于其他3组(P<0.05);神经干细胞可以成功迁徙到脑缺血区域并成活、分化为成熟神经细胞,Xbp-1基因修饰后的神经干细胞成活、增殖以及分化能力均强于普通神经干细胞(P<0.05);与其他3组比较,Xbp-1-神经干细胞移植组脑缺血区域神经细胞凋亡数量明显减少,Bcl-2水平升高(P<0.05).证实了Xbp-1基因修饰可以增加神经干细胞存活、迁徙能力,并通过抗内质网应激显著降低移植后大鼠缺血模型的NSS评分,促进其神经功能恢复.     

饮酒致大鼠海马区GFAP和S-100B蛋白改变及对学习、记忆功能的影响

目的探讨饮酒致大鼠海马区神经胶质细胞内胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和S-100B蛋白表达的改变,并观察饮酒对大鼠学习、记忆功能的影响。方法将60只3月龄大鼠随机分为不饮酒组、饮酒1周、2周、4周、6 周、8周组各10只,饮酒组酒精灌胃,喂养过程中进行大鼠跳台实验观察饮酒对大鼠学习记忆功能的影响,喂养结束后取大鼠脑组织,常规制片,作GFAP和S-100B的免疫组化染色,光镜下进行形态学观察及定量分析。结果各饮酒组GFAP和S-100B免疫反应产物阳性细胞计数值均较未饮酒组显著增高且有细胞形态改变。大鼠跳台试验学习成绩显示饮酒组自第4周开始反应期较未饮酒组明显延长,错误次数从第6周开始明显增加;记忆成绩显示饮酒组自第2周开始潜伏期明显缩短,错误次数从第4周开始明显增加。结论饮酒使大鼠海马区GFAP和S-100B的表达增加,增加的程度与饮酒时间呈正相关。随饮酒周数的增加大鼠学习、记忆功能减退。     

2例颅内静脉窦血栓形成误诊分析

颅内静脉窦血栓形成是较少见的脑血管疾病，临床及CT表现均无特异性，易误诊．本对延边大学医院近期收治的2例横窦及乙状窦血栓形成的误诊病例进行了分析．     

Vogt-小柳-原田综合征6例分析

Vost—Koyanagi—Harada（VKH）综合征是以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫性疾病，VKH综合征对糖皮质激素治疗效果良好。但如果使用不当，可出现炎性反应反复而需再次使用。若反复多次可致眼部炎症迁延及出现并发症，同时亦发生因糖皮质激素所致的眼部及全身并发症。现将我院2000年-2006年收治的6例VKH患者报告如下。     

粒细胞集落刺激因子治疗肌萎缩侧索硬化：增加细胞外谷氨酸摄取和抗自由基的作用

兴奋性氨基酸毒性和自由基氧化损伤在肌萎缩侧索硬化的发生发展中起到重要的作用。一种新的神经保护类药物粒细胞集落刺激因子（Granulocyte colony stimulating factor,G-CSF）被认为具有抗兴奋性氨基酸毒性、抗氧化应激、抗凋亡等作用。既往研究发现G-CSF可以对暴露于高浓度谷氨酸盐的神经细胞起到保护作用,并且拮抗脑缺血再灌注后的氧化应激反应。由此,在慢性谷氨酸中毒诱导的运动神经元损伤的体外模型中,我们（1）使用生物化学方法测定G-CSF对体外模型细胞外谷氨酸浓度的影响;（2）测定G-CSF对运动神经元胞内超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶活性以及组织内丙二醛、一氧化氮含量的影响;（3）免疫组织化学染色方法测定G-CSF对体外模型运动神经元存活的影响。结果显示G-CSF有显著的抗自由基和抗兴奋性毒性作用并明显减少脊髓前角运动神经元的凋亡和缺失,可以为肌萎缩侧索硬化提供新的治疗方向。     

不同材料构建组织工程神经及其应用

摘要 目的：评价组织工程神经支架材料的性能及其在神经损伤修复中的应用效果。 方法：以“组织工程,组织工程神经,人工神经,神经材料,神经损伤修复”为中文关键词,以“tissue engineering, tissue engineering nerve, artificial nerve,materials,repairing of neural injury”为英文关键词,采用计算机检索2000-01/2010-03有关组织工程神经支架材料性能及其在神经损伤修复中应用的文章,排除重复研究或Meta分析类文章。 结果：共纳入20篇文献讨论组织工程神经修复材料的种类及其性能。自体神经移植可作为一种较理想的方法应用于神经组织工程,不但具有理想的生物相容性、生物降解性和较高的亲和性,而且能促进神经生长因子生长、组织修复,但取材有限。明胶无抗原性,生物相容性好,可完全生物降解,可以实现神经自身的修复。壳聚糖是天然多糖中惟一大量存在的碱性氨基多糖,具有很好的生物相容性、可降解性、无毒性等,但仍满足不了完全相容的需要。纳米修饰技术有望被应用于下一代组织工程神经移植。 结论：随着高分子材料学的发展,越来越多生物可降解性合成材料被证明可以支持神经再生,但仍没有发现一种很理想的神经修复材料。如何寻找一种良好的神经支架材料,具有与神经再生速度相匹配的降解速度、最佳孔隙率、导管厚度、形状等均是问题,而神经支架材料要实现与种子细胞、神经营养因子的最佳搭配才能最大程度上促进神经再生。 关键词：组织工程神经;神经材料;性能;神经损伤修复;组织工程 doi:10.3969/j.issn.1673-8225.2010.42.028