钾敏感型周期性麻痹一个家系研究

目的　探讨正常血钾型家族性周期性麻痹的临床、病理特点及可行的治疗方法。方法　对一个血钾正常的周期性麻痹患者家系进行临床及病理研究。结果　该家系 4代 1 8名有血缘关系的家庭成员中 ,共有 8名男女成员患病 ,符合常染色体显性遗传方式。受累成员均在 1 0岁前发病 ,表现为发作性四肢无力 ,持续 1～ 2周后逐渐恢复。间歇期基本正常。儿童期发作频繁 ,为每月数次 ,不能上学。青春期后发作减少 ,约每年数次。常见诱因有饥饿、寒冷、兴奋、剧烈运动后休息及进食西瓜等。发作时及发作后血钾均正常。钾负荷试验诱发出典型全身无力发作 ,静脉滴注葡萄糖及胰岛素能迅速缓解。肌电图检查支持周期性麻痹诊断。肌肉活检未发现明显病理学改变。使用已报道的治疗方法均不能有效缓解生活因素诱发的肌无力。结论　血钾正常的钾敏感型周期性麻痹很可能是高钾型周期性麻痹的变异型 ,但与已报道的家系又有诸多不同 ,需进一步研究其分子缺陷及离子通道特性。     

中心静脉导管心包腔置管引流并腔内化疗治疗恶性心包积液疗效分析

目的探讨恶性心包积液经心包穿刺引流并腔内化疗的疗效及不良反应。方法23例恶性心包积液采用B超定位引导下行心包穿刺置管术引流心包积液，并腔内注药。结果穿刺成功率100％；腔内化疗1次积液消失者3例，化疗2次积液消失10例，化疗3次积液消失4例；完全缓解73．9％(17／23)，部分缓解13．0％(3／23)，总有效率为87．0％(20／23)，无效为13．0％(3／23)。结论B超引导下心包腔内置管引流并腔内化疗治疗恶性心包积液，操作简单，安全，副作用少，疗效好。