脊柱裂临床分类与神经功能评分

目的:分析378例脊柱裂患者的临床特点,探讨临床分类及年龄对神经功能的影响。方法:对378例脊柱裂患者通过MRI检查进行临床分类,对每位患者按脊柱裂神经量表(Spina Bifida Neurological Scale,SBNS)进行神经功能评分。分析不同年龄段及各临床类型中神经功能受损情况。结果年龄是影响脊柱裂神经功能损害的主要因素;与其它临床类型不同,罹患脊髓脊膜膨出的患儿在幼儿期即出现严重的神经功能损害。结论:SBNS反映出不同临床分类和不同年龄段中脊髓拴系病理状态的差异,显示了SBNS对脊柱裂患者临床神经功能评估中的价值。     

婴儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征的手术治疗方法及疗效分析

目的 通过对125例婴儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床数据分析,评价其显微外科治疗方法及疗效.方法 清华大学玉泉医院医院自2004年1月至2012年1月收治并有效随访的婴儿脂肪瘤型脊髓拴系125例,患者术前均行神经系统、MRI、残余尿及神经电生理检查,术中在电生理监测下行显微外科手术治疗.疗效评估分为近期疗效和远期疗效,近期疗效根据Hoffman功能性分级、Kirollos术中松解分级和并发症评估,远期疗效根据临床表现、MRI、膀胱残余尿和神经电生理结果进行评估.统计学通过SPSS16.0分析处理数据.结果 近期随访:按Kirollos术中松解分级评定方法:108例(86.4％)达到Ⅰ级,13例(10.4％)达到Ⅱ级,4例(3.2％)为Ⅲ级;发生并发症14例,占11.2％.远期随访:根据Hoffman功能性分级:术后无症状组、轻度症状组症状组在术前和术后差异有统计学意义(P＜0.05),中度症状组、重度症状组在术前术后差异无统计学意义(P＞0.05);膀胱残余尿检查在术前和术后差异有统计学意义(P ＜0.05);MRI检查未发现脂肪瘤复发病例;神经电生理检查在术前和术后差异有统计学意义(P＜0.05).结论 婴儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征的显微治疗可获得较好的疗效,术中神经电生理监测可提高手术安全性.     

脐血来源AC133+细胞在不同诱导条件下神经分化标志物的表达

背景：近年来，在啮齿类动物中发现，造血干细胞具有向神经分化的塑型性，而在人类，这种造血的塑型性仍然具有争议。 目的:检测人脐血来源的AC133+造血干细胞是否具有向神经分化的潜能。 设计、时间及地点：本实验为成组对照设计实验，于2005-08/2007-12在天津血液学研究所和清华大学玉泉医院神经中心实验室完成。 材料：人脐带取自健康足月新生儿。胎脑滋养层细胞来源于22周流产胎儿脑组织。 方法：应用免疫磁珠分选人脐血AC133+细胞，流式细胞仪检测其纯度为99%以上。同时以机械分离及酶消化法制备胎脑滋养层细胞。选用4种培养条件对脐血来源AC133+造血干细胞进行诱导分化：①生长培养液DMEM/F12加上皮生长因子和碱性成纤维生长因子。②DMEM/F12 加上皮生长因子和碱性成纤维生长因子并联合使用脑源性生长因子，其间用全反式维甲酸处理3 d。③非细胞接触的共培养体系，先将制备的胎脑滋养层细胞生长在培养板内插件的半透膜上，与培养板内的脐血来源的AC133+细胞进行共培养。④细胞直接接触共培养，将预先用BrdU标记的脐血来源的AC133+细胞直接种在胎脑滋养层细胞上进行共培养。 主要观察指标： 1，2，4周收集诱导分化的脐血细胞，以RT-PCT检测是否有巢蛋白、骨形态生成蛋白2及神经细胞黏附分子的表达，免疫细胞化学方法检测细胞分型特异性抗原。 结果：部分脐血来源的AC133+细胞，在体外存在生长必需的因子上皮生长因子和碱性成纤维生长因子时，能表达一些与神经细胞分化有关的基因，如巢蛋白、骨形态生成蛋白，条件不同时，这些基因出现下调和关闭。在DMEM/F12 加上皮生长因子和碱性成纤维生长因子联合使用脑源性生长因子诱导培养液中，上述基因表达在2周时可检测到，同时可检测到神经发育过程中出现的另一分子神经细胞黏附分子，这一分子在造血过程中并不出现，在使用内插件的胎脑滋养层细胞共培养的脐血细胞中也检测到相同结果。在优化的非细胞接触条件中主要表达胶质酸性蛋白，在细胞直接接触的共培养体系中出现神经元分化的标志物Ⅲ β-tubulin蛋白的表达。这种基因表达变化提示，在特定的培养环境下，脐血来源的AC133+细胞内可能出现了基因重排，使造血潜能的干细胞表达神经细胞发育分子。 结论：脐血来源的AC133+细胞包含部分具有向神经分化潜能的多能干细胞，在适合条件下，表达神经分化相关抗原。     

脐血来源AC133+细胞在不同诱导条件下神经分化标志物的表达

背景：近年来，在啮齿类动物中发现，造血干细胞具有向神经分化的塑型性，而在人类，这种造血的塑型性仍然具有争议。目的：榆测人脐血来源的AC133^＋造血干细胞是否具有向神经分化的潜能。设计、时间及地点：本实验为成组对照设计实验，于2005—08／2007—12在天津血液学研究所和清华大学玉泉医院神经中心实验室完成。材料：人脐带取自健康足月新生儿。胎脑滋养层细胞来源于22周流产胎儿脑组织。方法：应用免疫磁珠分选人脐血AC133^＋细胞，流式细胞仪检测其纯度为99％以上。同时以机械分离及酶消化法制备胎脑滋养层细胞。选用4种培养条件对脐血来源AC133^＋造血干细胞进行诱导分化：①生长培养液DMEM／F12加上皮生长因子和碱性成纤维生长因子。②DMEM／F12加上皮生长因子和碱性成纤维生长因子并联合使用脑源性生长因子，其间用全反式维甲酸处理3d。③非细胞接触的共培养体系，先将制备的胎脑滋养层细胞生长在培养板内插件的半透膜上，与培养板内的脐血来源的AC133^＋细胞进行共培养。④细胞直接接触共培养，将预先用BrdU标记的脐血来源的AC133^＋细胞直接种在胎脑滋养层细胞上进行共培养。主要观察指标：1，2，4周收集诱导分化的脐血细胞，以RT-PCT检测是否有巢蛋白、骨形态生成蛋白2及神经细胞黏附分子的表达，免疫细胞化学方法检测细胞分型特异性抗原。结果：部分脐血来源的AC133^＋细胞，在体外存在生长必需的因子上皮生长因子和碱性成纤维生长因子时，能表达一些与神经细胞分化有关的基因，如巢蛋白、骨形态生成蛋白，条件不同时，这些基因出现下调和关闭。在DMEM／F12加上皮生长因子和碱性成纤维生长因子联合使用脑源性生长因子诱导培养液中，上述基因表达在2周时可检测到，同时可榆测到神经发育过程中出现的另一分子神经细胞黏附分子，这一分子在造血过程中并不出现，在使用内插件的胎脑滋养层细胞共培养的脐血细胞中也检测到相同结果。在优化的非细胞接触条件中主要表达胶质酸性蛋白，在细胞直接接触的共培养体系中出现神经元分化的标志物Ⅲ β-tubulin蛋白的表达。这种基因表达变化提示，在特定的培养环境下，脐血来源的AC133^＋细胞内可能出现了基因重排，使造血潜能的干细胞表达神经细胞发育分子。结论：脐血来源的AC133^＋细胞包含部分具有向神经分化潜能的多能干细胞，在适合条件下，表达神经分化相关抗原。     

168例成人脊髓拴系综合征的显微外科治疗

探讨采用显微外科技术治疗成人脊髓系综合征的方法和疗效.方法回顾性分析2004年9月至2007年12月由本科收治的168饲脊髓拴系综合征志者的临床表现,病理类型、为微外科治疗方法以及疗效.168例成人脊髓拴系综合征在显微镜下切除脊髓北侧脂肪瘤,松解硬膜内外与脊髓的粘连,病变部位人工脊膜修补形成宽松椎管.结果本组术后在住院期间(14d)92例(84.7%)患者症状得到改善.159例获得随访,在随访期内(1～3年)治愈者占15.3%,有效30.7%,无效15.3%,恶化1例,总有效率为84.7%.13例出现脑脊.结论采用显微外科技术治疗成人脊髓系统综合征可获得满意疗效,对成年脊髓拴系综合征患者应采取积极的手术治疗. 收治的168饲脊髓拴系综合征志者的临床表现,病理类型、为微外科治疗方法以及疗效.168倒成人脊髓拴系综合征在显微镜下切除脊髓北侧脂肪瘤,松解硬膜内外与脊髓的粘连,病变部位人工脊膜修补形成宽松椎管.结果本组术后在住院期间(14d)92例(84.7%)患者症状得到改善.159例获得随访,在随访期内(1～3年)治愈者占15.3%,有效30.7%,无效15.3%,恶化1例,总有效率为84.7%.13例出现脑脊. 论采用显微外科技术治疗成人脊髓系统综合征可获得满意疗     

脊髓栓系综合征1224例临床诊疗分析

目的 通过对1224例脊髓栓系综合征临床数据分析评价脊髓栓系综合征显微外科治疗疗效.方法 患者均行神经系统检查和MRI检查,并经显微外科手术治疗,手术前后相应地应用尿动力学、神经电生理等检查监测手段.术后疗效按显效、有效、无效和加重进行评定.结果 按Kirollos术中松解分级评定方法1197例(97.7%)达到Ⅰ级,19例(1.5%)达到Ⅱ级, 8例(0.7%)为Ⅲ级.手术近期疗效:显效174例(14.2%),有效891例(72.8%),无效153例(12.5%),加重6例(0.5%).结论 尽早地并以显微外科手术治疗脊髓栓系综合征已达成共识.MRI检查、尿动力学以及神经电生理的临床应用可以提高脊髓栓系综合征的治疗疗效.     

10例Chiari畸形Ⅲ型的手术治疗报道

目的 探讨Chiari畸形Ⅲ型(CM Ⅲ)的临床特征及外科治疗策略.方法 回顾性分析2007年1月至2010年11月手术治疗的10例CMⅢ患者的临床资料,术后随访患者的颈椎MRI,头颅CT,肢体运动以及智力发育情况.结果 所有患者均行脊膜脊髓膨出切除、后颅窝减压、硬脊膜修补术,侧脑室腹腔分流8例,10例患者中术后死亡1例,脑脊液漏3例,伤口愈合不良1例,随访6个月～4年,分流管腹腔端感染1例,术后出现脑积水1例,患者脑积水缓解6例,患者运动功能较前改善3例,患者智力发育正常8例.结论 外科手术是CMⅢ有效的治疗手段,并发的脑积水均需先行脑室腹腔分流术处理,尽管术后并发症多见,但是总体预后尚良好.     

脐血CD133+移植改善转基因痴呆小鼠认知和存活能力水

背景:脐血中富含早期干细胞的一个亚群CD133 细胞,该亚群是具有广泛的增生和分化潜能的原始细胞,被认为具有向神经细胞分化的潜能.目的:假设脐血CD133 细胞对改善痴呆小鼠的认知功能和存活有使用价值,检测脐血CD133 细胞移植后痴呆鼠的认知和存活功能的变化,拟予验证.设计、时间和单位:完全随机区组设计的动物实验,于2005-09/2007-01在天津血液学研究所完成.材料:选用48只雄性APP695转基因小鼠,随机分为3组:对照组(n=8)、CD133 细胞移植组(n=20)和CD133细胞移植组(n=20).方法:对照组小鼠经脑室注射10μ L磷酸缓冲液(PBS),CD133 细胞移植组和CD133细胞移植组分别经脑室注射10 μ LCD133 (5×104/μ L)和CD133(5×104/μL)脐血细胞移植.主要观察指标:以水迷宫实验评价转基因小鼠在细胞移植后的认知功能,并记录移植后小鼠的存活时间.以Dil荧光标记法和免疫组化检测移植细胞的分化类型.结果:在移植后30 d,CD133 细胞移植组小鼠的认知功能明显好于CD133细胞移植组和对照组,差异有显著性意义(P＜0.05),这种改善效果在移植后180 d仍然存在(P＜0.05).CD133 细胞移植组小鼠平均存活时间比CD133细胞移植组和对照组明显延长,差异有显著性意义(P＜0.05).标记有Dil的脐血细胞在移植后30 d已经迁移到多个脑区,其中主要在双侧顶叶皮质和海马区,并且能够表达神经细胞标志Ⅲ型β微管蛋白、神经微丝、神经烯醇化酶和胶质酸性蛋白.CD133细胞移植组脑切片内,Dil标记的脐血源细胞主要分布在侧脑室及其周围,很少能检测到阳性胶质酸性蛋白,Ⅲ型β微管蛋白,或神经烯醇化酶的脐血细胞.移植后30 d,CD133 细胞移植组Dil标记的脐血细胞表达Ⅲ型β微管蛋白的百分率明显高于180 d,表达神经烯醇化酶的脐血细胞百分率明显低于180 d,差异均有显著性意义(P＜0.01).结论:实验结果提示,移植CD133 细胞后出现的对认知功能改善和对存活时间延长的作用,可能主要归功于移植细胞对功能不良细胞的替代或者对神经环路的改善.     

75例儿童脊髓纵裂Ⅰ型的显微外科治疗

目的 通过对75例儿童脊髓纵裂I型临床资料分析,评价其显微外科治疗疗效.方法 患者术前均行神经系统检查、MRI检查以及CT检查,并经显微外科手术治疗,手术中综合运用电生理检测、气动磨钻及显微镜等设备.手术前后相应地应用尿动力学,神经电生理等检查方法.术后疗效根据临床症状、尿动力学和神经电生理等结果进行对比评定.结果 根据程斌等提出的临床疗效:本组75例患儿中,术后疗效优(痊愈)1例,良(显效)30例,可(有效)40例,差(无效)4例,总有效率94.6％.膀胱顺应性降低在术前和术后差异有统计学意义(P＜0.05).神经电生理检查在术前和术后差异有统计学意义(P＜0.05).结论 显微外科手术治疗儿童脊髓纵裂Ⅰ型可获得较好的疗效,并结合应用神经电生理监测和气动磨钻.