晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

不悬吊单开门颈椎管扩大成形术78例临床观察

目的 动态观察不悬吊单开门椎管扩大成形术疗效,评价其效果.方法 按照颈椎病脊髓功能状态评定40分法和美国脊髓损伤协会(ASIA)脊髓损伤的神经和功能分类标准对脊髓型颈椎病和外伤性四肢不全瘫手术前后临床结果评分对照;对椎管矢状径和颈椎稳定性进行放射学随访测量.结果 颈椎病术前平均分为21分,术后33分;外伤性四肢不全瘫进步1～2级;椎管矢状径增加4～5 mm,除术前自身存在不稳征外,影像学检查未发现畸形或不稳征,1例因明显颈部外伤发生关门外,未见关门发生.扩大椎管少数轻度塌陷,但不影响疗效.结论 不悬吊颈椎管扩大成形术技术上简便、安全,并发症少,适用于各种病例,甚至老年人.     

脑水肿及其常用药物治疗

脑水肿一般是指脑组织内水分增加,并由此引起局部或广泛的脑体积和重量的增加。然而,脑组织血管床的扩张(即充血)也可引起脑体积和重量的增加,后者常被称为脑肿胀。但实际上二者往往并存,无论从病理学或临床表现上都难以区分。脑水肿可由各种颅内疾病或全身性疾病引起,又存在于这些疾病的病理生理过程中,并使病情进一步发展和恶化。     

急诊动脉溶栓和应用颈总动脉内支架成功抢救1例年轻缺血性脑梗死

目前,急性脑梗死一致公认的治疗方法有2种:卒中单元,即综合处理;溶栓疗法.溶栓疗法包括动脉溶栓和静脉溶栓2种.颅内血管内支架的应用已有报道[1～3] .本文就脑血管溶栓后同时直视下动脉扩张成形支架置入术成功抢救1例年轻急性脑梗死的初步体会报道如下.     

失眠症患者睡眠质量的主观评估与多导睡眠图参数对比分析

目的 探讨失眠症患者对睡眠质量的主观评估,并通过对多导睡眠图(PSG)睡眠参数的定量分析,对失眠症患者的睡眠状况进行客观评估,进一步将二者进行对比分析.方法 对失眠症患者和健康人各100例运用匹兹堡睡眠质量指数问卷(PSQI)进行评定,并分别进行多导睡眠图的整夜睡眠描记,次日晨起后询问夜间睡眠情况.结果 失眠症组PSQI各成分得分及总分均高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.01).与对照组相比,失眠症组的睡眠潜伏期(min)延长(失眠症组43.69±11.54,对照组16.01±10.44)、总睡眠时间(min)减少(失眠症组314.65±91.89,对照组446.41±77.81)、睡眠效率降低(失眠症组64.51%±18.59%,对照组91.32%±3.58%)、快眼动睡眠时间(min)减少(失眠症组33.26±15.61,对照组93.21±21.63),差异有统计学意义(P＜0.01).失眠症组对总睡眠时间的评估较PSG检测值显著减低、对睡眠潜伏期的评估较PSG检测值显著增高,自我评估与实际睡眠情况不一致.结论 失眠症患者睡眠质量较差.失眠症患者的PSG各睡眠参数有特征性的改变,利用PSG检查发现失眠症患者对失眠情况的主客观评估不一致,存在过高估价睡眠潜伏期和过低估价睡眠时间的倾向.     

病例导入式教学在提高医学生临床分析能力方面的探讨

目的 :采用对照研究的方式探讨病例导入式教学较之传统的教学方法能否更好地提高医学生的临床分析能力。对象和方法 :教改组为北京大学医学部临床医学专业 99- 7班学生 4 6人 ,对照组为 99- 5班学生 2 0人。在神经病学教学的部分单元中 ,教改组采用病例导入式教学法而对照组采用传统教学法。考试内容分为传统试题和病例分析试题。最后利用统计学方法分析比较两组学生回答不同试题的错误数目和错误率。结果 :两组学生回答传统试题时的知识点错误数目及错误率无差异。教改组学生回答病例导入式教学单元病例分析试题时的知识点错误数目及错误率明显低于对照组。教改组学生回答其他单元病例分析试题时的知识点错误数目及错误率低于对照组。结论 :病例导入式教学较之传统教学法在提高医学生临床能力方面具有明显优势 ,值得在医学院校推广     

神经传导速度在肌萎缩侧索硬化中的诊断价值

目的　研究肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者中神经传导速度的改变 ,建立量化评定肌萎缩侧索硬化病情轻重的神经生理指数。方法　对 2 1名ALS患者的 3 0条尺神经、3 2条正中神经及 2 4名健康对照组的 3 8条尺神经、40条正中神经进行神经运动传导速度 (MCV)及感觉传导速度 (SCV)和F波的检测。两组间数据进行统计学分析。结果　ALS组正中神经、尺神经运动传导速度的远端潜伏期 (DML)、肌肉动作电位 (CAMP波幅及面积、F波的出现率 )较对照组有显著性差异。而两组MCV、SCV、F波的潜伏期差异无显著性。ALS组中 1 0名小指展肌的肌力与 (CAMP波幅 /DML×F出现率 )的数值有显著的相关性 (r=0 89,P <0 0 1 )。结论　 (CMAP波幅 /DML×F波的出现率 )是一种有效的客观的电生理指数 ,可对ALS病情进行量化评估     

临床医师要主动询问患者的睡眠状况

失眠是在世界范围内发生率较高的影响人类健康的公共卫生问题,对人的生活和工作有很大影响,并会给社会带来一定危害.2006年在北京、上海、广州、南京、成都、杭州6城市进行的普通人群调查显示,成年人在过去1年中有过失眠的比例高达57%,其中一半以上人的症状持续超过1年.然而,却仅仅有13%的人曾经跟医生谈及过自己的失眠问题.另一方面,在临床工作中,除非患者主因失眠来就诊,绝大多数情况下,对这个问题都是一种"患者不说,医生不问"的状态,因而导致许多患者的失眠问题常常被忽略.     

接触性热痛诱发电位检测方法的建立

目的 建立接触性热痛诱发电位(CHEP)的检测方法,估测介导此诱发电位的外周神经传导速度.方法 受试者取卧位,应用CHEP刺激器,于两个强度水平(49.5℃和54.5℃)应用可调节脉冲,刺激部位为鱼际肌、手背、前臂的掌侧面.受试者在每次刺激后,按照视觉模拟评分标准对刺激强度分级.以Keypoint仪器记录,记录点为Cz和Pz.测定刺激强度和疼痛分级的关系、诱发电位的主要成分及外周神经传导速度.结果 刺激强度和疼痛分级的关系为:49.5℃和54.5℃刺激鱼际肌皮肤,疼痛分级分别为(3.2±0.3)、(4.4±0.5)级;54.5℃刺激手背和前臂掌侧面皮肤,疼痛分级分别为(6.3±0.8)、(7.2±0.5)级.于记录点记录到3个主要成分:Cz/N550、Cz/P750和Pz/P1000.介导此诱发电位的外周神经传导速度分别为(12.9±7.5)、(1.7±0.4)m/s,分别与Aδ纤维和C纤维的传导速度相对应.结论 CHEP能较为稳定、可靠地引出,介导此诱发电位的外周神经为Aδ纤维和C纤维.     

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的：分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法：收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果：CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60) m/s, CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001), CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ²=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56) ms, CIDP组为(42.20±12.73) ms...