原发性骨膜增生厚皮症伴重度贫血1例

患者男,39岁,面部皮肤肥厚、四肢肢端肥大20年,间断头晕乏力1年。查体:重度贫血貌,睑结膜、口唇及甲床苍白;头面部皮肤肥厚、皱褶、呈回状颅皮;双下肢皮肤肥厚,手指及足趾呈杵状;皮损颜色正常,触之略韧;踝关节肿胀无压痛、活动自如。X线检查提示右腓骨中段髓腔密度增多,腓骨中段及胫骨下段后缘骨皮质增厚。血常规重度正常细胞低色素性贫血,骨髓活检提示骨髓造血衰竭,骨髓纤维化不明显。诊断:原发性骨膜增生厚皮症伴重度贫血。     

靶向免疫负调控的药物在血液肿瘤中的应用及前景

传统的化学治疗对白血病的治疗效果越来越局限,目前有许多靶向免疫负调控药物及其相关的抗体研究,以求在血液病治疗上取得突破性进展。近几年,如细胞毒性T淋巴细胞抗原 4（cytotoxic T lymphocyte antigen 4,CTLA 4）、程序性死亡受体 1（programmed death receptor 1,PD L1）及中药等负性免疫调控因素受到广泛关注。本文就靶向免疫负调控药物在血液病中的应用及前景做一综述。     

伴绒毛状细胞的脾B细胞边缘区淋巴瘤一例并文献复习

目的对伴绒毛状细胞的脾B细胞边缘区淋巴瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断、治疗进行探讨。方法分析1例患者病史、临床表现、细胞形态学、流式细胞学、脾脏病理及免疫组织化学,并进行文献复习。结果患者骨髓细胞形态学可见毛细胞样的淋巴细胞,结合患者病史、临床表现及流式细胞学等检测,诊断为伴绒毛状细胞的脾B细胞边缘区淋巴瘤,给予患者干扰素及利妥昔单抗治疗。患者治疗反应较好。结论伴绒毛状细胞的脾B细胞边缘区淋巴瘤发病率低,目前国内报告例数有限,治疗措施也不尽相同,其鉴别诊断异常重要,相关的发病机制及治疗方案仍有待于进一步探索研究。     

脾酪氨酸激酶抑制剂治疗慢性淋巴细胞白血病的机制与现状

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以单克隆B淋巴细胞增殖为特征,尚不能彻底治愈的血液系统肿瘤。一些新型小分子药物的出现为复发/难治的CLL患者提供了新的治疗策略,包括布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3 激酶(phosphoinositide 3 kinase delta, PI3K)抑制剂、脾酪氨酸激酶(Syk）抑制剂等。本文就Syk抑制剂在CLL中的作用机制及近年来的研究进展进行综述。     

白细胞介素-8在血液系统肿瘤中的作用

趋化因子是一类结构相似、相对分子质量为(8～12)×103 的趋化性细胞因子,白细胞介素-8(IL-8)属于其中之一,中性粒细胞、单核细胞、CD8+T 细胞、肿瘤杀伤细胞和髓系来源的抑制细胞(MDSCs)等多种细胞均可产生 IL-8[1].IL-8 可通过细胞膜上的 CXC趋化因子受体(CXCR)1 和 CXCR2 激活多个 G 蛋白介导的信号级联通路,如磷脂酰肌醇 3-激酶(PI3K)/蛋白激酶 B (Akt )、磷脂酶 C (PLC )/蛋白激酶 C (PKC)、丝裂原激活的蛋白激酶(MAPK)/p38 途径(但不包括c-Jun氨基末端激酶的磷酸化)、Janus激酶2(JAK2)/信号转导和转录激活子 3(STAT3)等多条信号通路[2],参与多种与肿瘤相关的活动,包括介导肿瘤的免疫逃逸,促进肿瘤的血管形成、肿瘤细胞的生长和转移[3];IL-8 还与肿瘤的免疫微环境密切相关,其不仅能通过CXCR1 或 CXCR2 募集 MDSCs 来增加肿瘤内血管的生成及调节免疫微环境[4],而且还能诱导中性粒细胞胞外诱捕网(NETs )的形成[5].NETs是中性粒细胞坏死或凋亡后形成的一种特殊结构,其不仅参与了机体的抗菌免疫过程,而且还可能具有增强肿瘤侵袭能力并促进肿瘤细胞转移及肿瘤免疫逃逸的作用[6].IL-8 作为一种趋化因子,在多种疾病中高表达.近年来,关于IL-8 与血液系统疾病的相关研究也越来越多,其与血液系统疾病的发生、发展关系密切.本文对近年来 IL-8 在血液系统肿瘤中的作用进行综述.