超声心动图诊断左心室射血分数减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉的效果分析

目的探讨左心室射血分数（LVEF）减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的超声心动图特点及手术效果。 方法选取2008年10月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院ALCAPA患者28例，根据LVEF分为LVEF减低组（LVEF＜50%）19例和LVEF正常组（LVEF≥50%）9例，比较2组患者超声心动图表现，应用两独立样本t检验比较2组患者间超声参数的差异。手术患者（17例）分别于术后1 d、1个月、6个月、1年进行超声心动图随访，应用配对t检验与术前超声参数进行对比。 结果LVEF减低组患者LVEF为30%~48%，平均年龄5.4个月；LVEF正常组LVEF为60%~73%，平均年龄2.5岁。LVEF减低组与LVEF正常组相比，左心室舒张末期内径大［（131.95±24.24）mm/m² vs（85.67±20.26）mm/m²］，右冠状动脉内径小［（3.06±0.51）mm vs（4.01±0.62）mm］，差异具有统计学意义（t=-4.465、4.075，P均＜0.001），易形成室壁瘤。LVEF减低组中10例行手术治疗，7例超声心动图随访至术后1年；与术前相比，术后1 d开始左心室舒张末期内径逐渐回缩［（109.98±16.06）mm/m²、（99.49±12.02）mm/m²、（89.48±10.90）mm/m²、（80.03±8.09）mm/m² vs（123.26±12.40）mm/m²］，差异具有统计学意义（t=-2.668、-7.519、-5.413、-6.526，P=0.004、0.001、0.012、0.007），LVEF术后1个月开始恢复，术后6个月达正常水平［（45.50±9.57）%、（66.25±10.34）%、（67.25±4.50）% vs（38.83±7.05）%］，差异具有统计学意义（t=3.162、3.683、5.869，P=0.025、0.014、0.002）。 结论LVEF减低的ALCAPA患儿年龄小、心脏病变重，超声心动图可以准确作出诊断，但需要与心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病相鉴别。ALCAPA手术治疗远期效果较好，超声心动图在术后随访中有重要作用。     

心内型部分性肺静脉异位引流病理类型细化分型对术式选择的指导意义

目的:探讨心内型部分性肺静脉异位引流(PAPVC)病理类型的细化分型对手术方式选择的指导意义。方法:回顾分析2009年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行经胸超声心动图检查诊断为心内型PAPVC并接受手术治疗的患儿46例。根据PAPVC肺静脉回流部位与房间隔缺损病理解剖特点,并结合外科治疗选择的不同术式进行细化分型。结果:(1)Ⅰ型腔静脉型33例(71.7%):回流至腔静脉-右心房结合部,此型中根据有无合并腔静脉窦型房间隔缺损再分Ⅰa骑跨型26例(56.5%),手术方式多采用房间隔修补;Ⅰb非骑跨型7例(15.2%),手术需做心内板障。(2)Ⅱ型右心房内型10例(21.7%):直接回流至右心房后壁,手术也需做心内板障。(3)Ⅲ型冠状静脉窦型3例(6.5%):回流至冠状静脉窦,手术需切开冠状静脉窦壁。结论:PAPVC细化后的病理亚型可以指导手术方式的精确选择。     

经食管超声心动图在小儿先天性心脏病手术中的应用

目的探讨在小儿先天性心脏病矫正术中经食管超声心动图(TEE)检查的应用价值。方法对需做先天性心脏病矫正术的患儿分别在手术中体外循环前、后做TEE检查,明确术前诊断,修正此前的经胸超声心动图(TTE)误诊及漏诊,即刻评价手术效果及心功能。结果术中TEE检查75例,检查成功73例。修正3例TTE的主要诊断及缺损部位。在心脏复跳后,TEE发现3例室间隔缺损修复术有残余分流,考虑分流较小未予处理(术后6个月内均自愈),3例左心腔内仍有气体存在,再次排气后气体消失。术中TEE检查未出现并发症。结论术中TEE检查能有效地对术前TTE检查确诊,弥补和纠正其遗漏或错误,为术者提供直观的图像及有关的定量信息。是及时评价手术效果的良好佐证。可减少二次开胸手术。它是一种较好的诊断和监测的方法,这种方法已经成为先天性心脏病修复矫正术整体过程中的一部分。     

超声检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值

目的:探讨经胸超声心动图(TTE)检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值。方法:回顾性分析我院实施法乐四联症根治术患儿143例,中位数年龄为8(1~171)个月。依据不同手术方式将患者分为跨环组(n=100)和留瓣组(n=43)。对TTE测量常规参数、右心室流出系统参数、肺动脉瓣环Z值等比较,对TTE与术中测量的肺动脉瓣环内径测量值进行相关分析。结果:跨环组与留瓣组相比,左心室舒张末期内径(mm,23.14±3.82 vs 25.23±4.56)、肺动脉瓣环内径(mm,8.52±2.18 vs 10.01±2.61)和主肺动脉内径(mm,67.31(7.0,3.6)vs 82.91(7.5,5.6)均较低,差异均有统计学意义(P均0.05)。不同肺动脉瓣环Z值的患儿间,随着肺动脉瓣环Z值减小,跨环组患儿比例逐渐增加,留瓣组患儿比例逐渐降低(P均0.05)。TTE测量肺动脉瓣环内径与术中测量值中等程度相关(r=0.581,P0.001)。结论:TTE测量获得的肺动脉瓣环内径、主肺动脉内径及肺动脉瓣环Z值均是术前给手术医师提供的客观参数,具有明确的临床应用价值。     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断分析

目的探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图诊断价值。方法回顾性分析2008-03-2010-03在北京儿童医院住院确诊的65例EFE患儿的超声心动图表现及特点。结果 65例患儿均出现心脏增大、左室心内膜弥漫性增厚、左室收缩及舒张功能指标减低,59例存在不同程度的二尖瓣反流。结论超声心动图可以显示心脏大小、心内膜厚度、评估心功能改变,在EFE早期确诊中具有重要价值。     

64层螺旋CT诊断婴儿左冠状动脉起源于肺动脉的应用价值

目的 探讨64层MSCT诊断婴儿左冠状动脉起源于肺动脉的价值.方法 对行64层MsCT扫描的7例经手术或尸检证实的左冠状动脉起源于肺动脉的病例进行回顾性分析.结果 7例CT均观察到左侧冠状动脉直接开口于肺动脉主干,其中3例起自肺动脉主干的右侧壁,2例起自肺动脉瓣窦内,1例起自肺动脉主干的左侧壁,1例起自左后侧壁.7例右冠状动脉起源未见异常,均起自主动脉右冠状窦,其中4例迂曲扩张.结论 64层MSCT对左冠状动脉起源于肺动脉的畸形可提供准确直观的图像,已经成为诊断婴儿左冠状动脉起源于肺动脉的首要检查方法.     

主动脉弓离断及其合并畸形和综合征的超声心动图表现

目的探讨及分析主动脉弓离断（IAA）及其合并畸形（组合）和综合征的超声心动图诊断特征。 方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经CT血管造影（CTA）和（或）手术证实的IAA患儿的影像学及临床资料，总结IAA及其合并畸形（组合）和综合征的诊断特征，探寻诊断规律。 结果纳入资料齐全的IAA患儿共38例，其中男性26例，女性12例，年龄为出生后2 d~9岁，中位年龄为3个月。38例患儿中，A型占87%（33/38）；B型占13%（5/38）；C型占0。38例IAA患儿均合并其他心血管畸形，将合并心血管畸形进行总结归纳，共发现6种畸形（组合）和综合征，分别为IAA三联征（55%，21/38）、Berry综合征（8%，3/38）、永存第五主动脉弓（21%，8/38）、Shone综合征（8%，3/38）、PHACE综合征（3%，1/38）、单纯合并多发侧支血管（5%，2/38）；为降主动脉供血的异常血管有动脉导管未闭、永存第五主动脉弓及侧支血管。38例患儿中，34例行CTA检查，27例行心外科手术治疗，超声确诊37例，漏诊的1例为Shone综合征患儿，超声诊断为主动脉缩窄。 结论超声心动图能早期诊断IAA，结合其易合并畸形（组合）及综合征的超声诊断思路及特征，有助于提高全面诊断正确率，减少漏误诊，为外科手术提供更为准确的诊断依据。     

小儿重症心肌炎与心脏起搏(附十例报告)

目的　 提高小儿重症心肌炎抢救的成功率。 方法 　将 10例重症心肌炎伴Ⅲ度房室传导阻滞 (简称Ⅲ°AVB)及时安装心脏临时起搏器抢救成功的病例作分析。 结果 　 8例病程短 ,呈暴发趋势 ,2例患儿在住院期间出现Ⅲ°AVB ,及时安装临时起搏器保证了患儿的心搏出量 ,赢得了抢救的时间和机会 ,其中 2例需要安置永久起搏器 ,1例自行终止治疗 ,7例预后好。 结论　心脏临时起搏器应用的首选适应证为急性心肌炎引起的Ⅲ°AVB伴阿 斯综合征发作 ,应掌握好起搏器使用的注意事项 ,使患儿度过危险期得以生存。     

超声心动图在儿童左心耳瘤诊治中的应用价值

目的探讨超声心动图在儿童左心耳瘤（LAAA）诊治中的应用价值。 方法回顾性选取首都医科大学附属北京儿童医院2016年3月至2021年3月经超声心动图诊断的LAAA患者9例,总结分析其临床一般资料、超声心动图表现以及治疗随访和预后结果。 结果9例LAAA患者中,男性4例,女性5例,年龄34 d~12岁11个月。二维超声图像可见左心室外侧囊状无回声结构,与左心房交通,LAAA长径为（32.3±12.9）mm,短径为（16.4±6.9）mm,彩色多普勒可见LAAA与左心房间血流信号往返,巨大LAAA可压迫左心室。9例患者中1例左心室侧壁受压,2例合并先天性心脏病,2例存在占位性病变（纵隔占位、肺部肿瘤各1例）,1例存在二尖瓣狭窄伴关闭不全。9例均未见血栓形成,均为心包内型LAAA,无冠状动脉及肺静脉受压。1例患者因瘤体压迫左心室,手术切除LAAA,术后左心形态大小正常、功能良好。1例应用抗心律失常药物治疗,1例行纵隔肿物切除手术,LAAA均较前缩小。 结论LAAA罕见,超声心动图可在儿童时期准确诊断LAAA,判断有无血栓形成以及是否压迫邻近结构,并且有助于明确病因、评估治疗效果,具有较好的临床应用价值。