真性红细胞增多症并腹腔自发性血肿1例

患者 ,男 ,48岁。皮肤紫红 3年 ,间断性头痛半年 ,近日加重于 2 0 0 1年 1 2月 8日下午入院。既往健康 ,有十二指肠球部溃疡史 3年 ,无外伤史 ,无任何药物服用史 ,已戒烟 1 0年。体检 :血压 2 1 0 /1 2 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 .1 3 3ｋＰａ) ,面部、颈部及手掌皮肤发红 ,肝、脾和淋巴结无肿大。血常规 :血红蛋白2 2 0ｇ/Ｌ ,红细胞 9.1 5× 1 0 12 /Ｌ ,红细胞压积 (Ｈｃｔ)0 .66,血小板 41 4× 1 0 9/Ｌ ,白细胞 1 8.5× 1 0 9/Ｌ ,中性分叶核细胞 0 .87,淋巴细胞 0 .1 3。尿常规蛋白 ++++,红细胞 +++。肝、肾功能正常。动脉血氧饱和度0 .9…     

70岁以上老年急性髓性白血病的治疗及预后分析

目的探讨70岁以上老年急性髓性白血病临床及生物学特征、影响预后的因素及个体化治疗方案。方法对我院1994~2005年收治58例老年AML患者(≥70岁)回顾性分析了其临床及生物学特征、影响预后的因素及治疗方案的比较。结果亚标准剂量组(A组)33例,减量组(B组)9例,支持治疗组(C组)8例。A组与B组缓解率差异无统计学意义(P>0.05),分别为39.4%,22.2%。生存期明显异常(P=0.01),分别为167天和68天。C组生存期176天,与亚标准化疗组差异无统计学意义(P>0.05),但化疗引起副反应明显减少,平均住院时间缩短(P<0.05)。预后因素分析表明:生存状态,继发性,PBWBC>10×109/L,骨髓原始细胞比率>50%,染色体核型,免疫表型是预后的显著影响因素。结论70岁以上AML患者有特殊的临床和生物学特征,治疗应个体化,其预后与多种因素有关。     

局灶性扁桃体浆细胞瘤一例

患者 ,男 ,6 9岁。因咽部异物感伴轻度疼痛 10ｄ于 2 0 0 2年 6月 11日入院。患者无发热及吞咽困难 ,无骨骼疼痛。曾经抗生素治疗无好转。 1996年 12月曾在外院确诊“早期左上肺鳞癌”后行左上肺切除术 ,术后化疗 4个疗程 (方案不详 ) ;2 0 0 0年 12月发现左上颌窦肿物 ,在外院经穿刺病理检查 ,诊断“左上颌窦癌”(病理类型不详 ) ,行局部放疗合并化疗 5个疗程 (方案不详 ) ,病灶消失。无毒物接触史。体检 :体温 37℃ ,一般情况好 ,肝、脾及浅表淋巴结无肿大 ,骨骼无压痛。耳、鼻未见异常 ;咽部无充血 ,右侧扁桃体Ⅱ度肿大 ,表面呈结节状、…     

抢先治疗异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的临床分析

目的 回顾性分析抢先治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后巨细胞病毒(CMV)感染的临床意义.方法 allo-HSCT治疗的患者103例,采用荧光定量PCR法监测CMV-DNA,并根据其结果抢先治疗CMV相关疾病,分析抢先治疗对于阻止CMV血症发展为CMV相关疾病的意义.结果 103例患者中检测出63例次(51例)CMV-DNA阳性,CMV血症发生率为49.5%,经抢先治疗19例发生CMV相关疾病,发生率为18.4%.60例次CMV血症经更昔洛韦和(或)膦甲酸治疗转阴,1例不可评价疗效,治疗的总有效率为96.8%(60/62).CMV相关疾病的治疗总有效率为89.5%(17/19),2例患者因CMV相关肺炎伴急性GVHD而死亡,CMV相关疾病的直接死亡率为1.9%(2/103).结论 在不进行预防性治疗的前提下,CMV血症和CMV相关疾病发生率未见升高.抢先治疗能有效阻止大部分CMV血症患者发病,并能有效控制CMV相关疾病的进展.     

卡泊芬净治疗异基因造血干细胞移植术后侵袭性真菌感染

目的 观察卡泊芬净治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后患者深部真菌感染的疗效和安全性.方法 收集39例诊断为深部真菌感染的allo-HSCT术后患者,按照欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)的诊断标准分层诊断,给予静脉卡泊芬净治疗.卡泊芬净首日负荷剂量70 mg/d,维持剂量50 mg/d,输注时间≥1h,疗程14～42 d.患者治疗前和治疗期间每周进行影像学检查和微生物学检验;治疗后进行药物不良反应评价.结果 39例allo-HSCT术后侵袭性真菌感染患者经卡泊芬净治疗后,总有效率为76.9％ (30/39);3例确诊病例的有效率为100％(3/3),临床诊断病例有效率为73.7％ (14/19),拟诊病例为76.5％(13/17).临床诊断病例和拟诊病例的有效率比较差异无统计学意义(P＞0.05).3例患者出现轻度肝功能异常,4例出现低血钾.结论 卡泊芬净治疗真菌感染的疗效高,不良反应少,有望作为治疗allo-HSCT患者侵袭性真菌感染的一线用药.     

慢性淋巴细胞白血病初始治疗进展

目前对慢性淋巴细胞白血病（CLL）预后因素的认识还不是十分明确,使得CLL患者不能像急性白血病患者那样根据预后风险选择相应的治疗手段。对于CLL患者来说,即使是预后最差者其预期生存期也有数年,但目前除了造血干细胞移植外,尚无有效的治疗手段,且对什么时候开始治疗和疗和使用什么方法进行治疗尚未达成一致。决定何时开始治疗的因素有：疾病进展、临床症状、肿瘤负荷、年龄、并发症、不利预后因素和治疗对生存期的影响等。     

异基因外周血造血干细胞移植并巨细胞病毒感染的分析

目的探讨异基因外周血造血干细胞移植(PBSCT)中对巨细胞病毒(CMV)感染的监测及早期干预性治疗的可行性。方法对2005年1月~2006年12月在上海交通大学附属第一人民医院接受异基因PBSCT的35例患者进行回顾分析,分析CMV病的发生率及其相关的危险因素。结果35例患者中22例发生CMV血症,6例出现CMV病。其中2例发生CMV间质性肺炎(CMV-IP),均治疗无效死亡。通过CMV-DNA检测,对结果阳性而无临床症状者进行干预性治疗使CMV-DNA转阴,同时减少可能导致CMV病发生的高危因素,则可降低CMV病发生率。结论CMV病是异基因PBSCT的常见并发症,也是主要致死原因之一。本组所采用的方法可减少CMV病的发生率及CMV病的病死率。     

免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血

目的 :评价采用免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的疗效。方法:分析2010年5月至2016年5月间我院收治的19例接受氟达拉滨、兔抗胸腺细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)和环孢素(cyclosporin A,Cs A)免疫抑制并联合脐带血输注患者的临床资料,统计造血恢复情况、治疗反应、治疗相关死亡率、总生存(overall survival,OS)率等。结果:中性粒细胞恢复的中位时间仅为22(13,36)d,血小板恢复的中位时间为180(48,217)d。6例患者有短暂性或持续性脐带血植入,有脐带血植入患者中位血小板恢复时间显著快于无脐带血植入的患者(46 d比206 d,P=0.006)。3个月内治疗相关死亡率仅为5.3%,12个月的累积反应率为88.7%±7.5%,其中完全缓解(complete remission,CR)率达72.2%±10.6%。预期2年和5年OS率分别为94.7%±5.1%和78.9%±15.0%。结论:免疫抑制联合脐血输注治疗SAA安全有效,脐带血输注可能加速免疫抑制治疗SAA患者的造血恢复,有助于降低早期死亡率,增加CR率,保证患者较高的OS率和良好的生活质量。     

去除第11天甲氨蝶呤方案预防同胞相合供体造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病

目的:探讨去除第11天甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,a GVHD)预防方案在同胞相合供体异基因外周血造血干细胞移植(allogeneic peripheral blood stem cell transplantation,allo-PBSCT)中的疗效和安全性。方法 :回顾性分析2015年1月至2017年8月接受同胞相合alloPBSCT治疗的32例患者临床资料,GVHD预防方案为环孢素(Cs A)联合MTX 15 mg/m2第1天,10 mg/m2第3、第6天。结果:中位随访时间14(7,30)个月,32例患者移植后全部造血重建。可评估患者中性粒细胞和血小板中位植入时间分别为13(11,18)d和16.5(14,36)d。a GVHD总体发生率为40.6%,Ⅱ~Ⅳ度a GVHD为25.0%。慢性GVHD(c GVHD)总体发生率为48.3%,其中轻度13.8%,中度20.7%,重度17.2%。移植后30 d内口腔黏膜炎的发生率为40.6%,Ⅲ~Ⅳ度口腔黏膜炎的发生率为18.8%。相比采用标准MTX预防方案的研究结果 ,重度口腔黏膜炎发生率显著降低(P     

减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

目的:评估10例骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行非清髓异基因造血干细胞移植的效果。方法:10例MDS患者中位年龄44岁,MDS-难治性贫血(RA)1例[国际预后积分系统(IPSS)中危-Ⅰ],MDS-难治性血细胞减少伴有多系增生异常(RCMD)5例(IPSS中危-Ⅰ4例,中危-Ⅱ1例),MDS转变为急性髓系白血病4例(均为IPSS高危)。人类白细胞抗原(HLA)完全相合同胞移植7例,HLA匹配无关供者移植3例。预处理方案以白消安8～10mg/kg、氟达拉滨90～150mg/m2及全身照射2～3Gy为主,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案为环孢素、短程甲氨蝶呤和麦考酚酸酯。移植后供受者嵌合体检测采用PCR扩增短串联重复序列方法,对流式细胞仪分选出的T淋巴细胞、自然杀伤(NK)细胞和粒细胞进行动态定量检测。结果:移植后异基因造血干细胞都成功植入,中性粒细胞>0.5×109/L的中位时间为12(10～14)d,血小板>50×109/L的中位时间为13(0～29)d。10例患者中8例发生急性GVHD,其中仅1例患者发生Ⅳ度急性GVHD,其余患者为Ⅰ度。中位随访22(3.6～70)个月,5例发生慢性GVHD。2例患者死亡,均在移植前转变为急性髓系白血病,其余8例患者均无病生存至今,血细胞数恢复正常,中位生存时间为27(15～70)个月,预期5年总生存率为79%。结论:减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植是治疗MDS或MDS继发急性髓系白血病的有效方法。移植后需要进行嵌合体的密切监测,根据供受者嵌合比例,尤其是T淋巴细胞嵌合比例给予个体化免疫抑制剂治疗,避免复发。