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1.
吴润晖 《首都医科大学学报》1996,17(3):233-234
恶性网状细胞病2例报告首都医科大学附属北京儿童医院内科吴润晖恶性网状细胞病是全身网状内皮系统一种广泛的、预后不良的、又难以逆转的异常网状细胞增生性疾病。现报告1993年见到的2例。病例1:患儿女,1岁,山东烟台人。主诉:弛张高热1月余,反复躯干部皮疹... 相似文献
2.
3.
FⅧ抑制物研究时间已超过半世纪。抑制物有两种类型:一种是暴露于外源性FⅧ的血友病患者中产生的(同种抗体),另一种为正常F8基因人群中产生的自身抗体。 相似文献
4.
目的回顾血细胞减少为首发表现的原发性免疫缺陷病(PID)的病例资料,了解PID并发免疫性血细胞减少的临床特点,为临床诊疗工作提供帮助。方法收集我院血液肿瘤中心自2012年1月至2014年7月间收治的23例以免疫性血细胞减少为首发表现的PID患儿临床资料并进行回顾性分析。结果23例中男14例,女9例,男:女=1.55:1;中位发病年龄11(1~107)个月,中位病程3个月(2 d~38个月);经过临床及实验室确诊联合免疫缺陷病6例、伴有其他症状的免疫缺陷病(湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征)5例、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(包括选择性IgA缺乏及普通变异型免疫缺陷病)7例、吞噬细胞功能缺陷(先天性中性粒细胞减少)1例、淋巴细胞凋亡缺陷(自身免疫性淋巴增殖性疾病)4例;其中14例进一步得到基因诊断证实。23例中以溶血性贫血为表现者9例、血小板减少9例,两系血细胞减少2例及全血细胞减少3例。对常规免疫治疗有效者4例(17.4%),部分有效者11例(47.8%),复发者3例(13.0%),无效者5例(21.7%,其中死亡1例)。结论PID并发免疫性血细胞减少常于婴儿期起病、男性多见,虽可影响两系及以上血细胞,但以单系免疫性血细胞减少为主;对常规免疫治疗效果欠佳、病程常迁延反复。诊断需结合临床及相关实验室检查,还可借助基因诊断。临床医生对常规免疫治疗效果不佳的儿童(尤其是婴幼儿)免疫性血细胞减少,需要注意存在PID的可能。 相似文献
5.
6.
目的分析儿童急性巨核细胞白血病患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学特征,为临床诊断及进一步治疗提供相关依据。方法对我院确诊的9例急性巨核细胞白血病患者的临床表现、实验室检查进行分析。结果9例发病年龄均小于3岁,男∶女为7∶2,89%患者急性起病,89%患者因出血就诊。肝大患者占78%,所有患者均出现重度血小板减少,中度贫血患者占89%。骨髓幼稚巨核细胞均大于20%。所有患者肿瘤细胞均表达CD41抗原。3例患者伴有染色体复杂核型异常。本组患者均失访。结论1.本病临床是以出血、肝脏肿大为主要表现,其发病年龄小,急性起病、男性较多见。2.常伴血小板重度减少,免疫标记CD41细胞是急性巨核细胞白血病快捷的诊断方法,本病可伴有复杂核型。3.预后差。 相似文献
7.
病历摘要 1 首次入院情况患儿女8岁.2007年4月10日以"面色苍白、头晕2年,间断痰中带血半年"人院.2年前患儿无明显诱因出现发作性面色苍白,伴头晕、乏力,但未予诊治. 相似文献
8.
病历摘要患儿男,7岁8个月,因“皮疹2个月,发热、盗汗1周”入院。入院前2个月患儿无诱因双下肢出现数枚红色斑丘疹,伴疼痛瘙痒感,皮疹成批出现并日渐增多,由双下肢波及躯干、面部、双上肢,无发热,就诊于当地医院,考虑“皮肤病”给予口服及外用药物(具体不祥)半个月,皮疹成批出现,消退后留有色素沉着,在双下肢皮肤形成较硬的直径0.1~0.2厘米丘疹。入院前1周,患儿开始发热,高峰在38.5℃,盗汗明显,伴右上肢非凹陷性肿胀,始于肘关节,蔓延至上下臂,有波动感,伴疼痛及活动障碍,就诊于当地医院,血常规提示白细胞31.53~48.88×109/L,血小板23~38×10… 相似文献
9.
10.