儿童和成人斯蒂尔病临床比较

目的探讨儿童和成人斯蒂尔病的临床特征、诊断、治疗和转归。方法回顾分析确诊的44例儿童斯蒂尔病(sJIA)和112例成人斯蒂尔病(AOSD)的临床表现、实验室检查、治疗和预后。结果AOSD和sJIA在病程和男女发病比例上差异无统计学意义。发热、关节痛和皮疹是二者最常见的症状。成人患者咽痛、皮疹、肌痛、肺组织受累、胸膜病变比例高于儿童,儿童肝肿大比例高于成人。白细胞增多见于大部分患者,儿童血小板增多比例高于成人,而血清铁蛋白升高率低于成人。AOSD和sJIA在治疗方案选择和病情转归方面差异无统计学意义。非甾体消炎药(NSAID)对某些轻中度的患者有一定效果,但多数情况下需合用激素,甚至免疫抑制剂,其中首选甲氨蝶呤。结论AOSD和sJIA均是以发热、皮疹、关节痛和白细胞增多为主要表现的自身免疫性疾病,预后良好,但部分患者可反复发作或呈慢性持续性。多数患者对激素治疗有效,但对以关节炎表现为主以及合并内脏损害的患者应尽早加用免疫抑制剂,以控制病情、减少复发和关节畸形。     

青蒿琥酯对类风湿关节炎滑膜细胞TNF-α分泌的抑制作用及其机制研究

目的研究青蒿素衍生物青蒿琥酯对类风湿关节炎(RA)滑膜细胞(FLS)分泌肿瘤坏死因子(TNF)-α的影响,并进一步探讨其机制。方法来自活动性RA患者的FLS用脂多糖(LPS)刺激和青蒿琥酯处理,TNF-α水平用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定,核因子(NF)-κB活性检测采用电泳迁移率改变试验(EMSA)。结果青蒿琥酯显著抑制LPS诱导的TNF-α分泌,并且呈剂量依赖性。青蒿琥酯对LPS刺激的NF-κB活化有明显抑制作用,NF-κB抑制剂二硫代氨基吡咯烷(PDTC)亦显著抑制LPS刺激的滑膜细胞分泌TNF-α。结论青蒿琥酯通过调节NF-κB活性抑制LPS诱导的RA滑膜细胞分泌TNF-α,提示青蒿琥酯可能具有抑制RA滑膜炎症的作用。     

IL-10在系统性红斑狼疮患者PBMC B细胞刺激因子表达中的作用

 【目的】探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMCs)B细胞刺激因子(Blys)基因和蛋白在体外的表达及IL-10对其表达的影响。【方法】梯度密度离心法分离25例系统性红斑狼疮患者和20名女性健康志愿者外周血单个核细胞,分为2组,IL-10(100ng/mL)组和培养基组(仅含RPMI1640培养基),分别于培养0、6、12、24、72h离心收集PBMCs,RT-PCR法检测刺激后0～24h细胞Blys mRNA表达,流式细胞仪和直接免疫荧光法检测72h膜结合型Blys蛋白表达。【结果】①系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞Blys mRNA和蛋白表达体外高于健康对照(P<0.001)。②IL-10显著增强健康对照和系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞Blys mRNA表达,12h作用最强(0.487±0.058 vs 0.251±0.050,P<0.001;0.638±0.084 vs 0.392±0.059,P<0.001)。③IL-10显著增强健康对照和系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞膜结合型Blys蛋白表达(FACs,4.53±0.71 vs 3.24±0.57,P<0.001;5.79±0.91 vs 4.55±0.83,P<0.001)。④直接免疫荧光法检测外周血单个核细胞膜结合型Blys蛋白显示，IL-10刺激后Blys表达增强。【结论】IL-10可上调系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞Blys基因和蛋白表达。     

韦格纳肉芽肿20例临床分析

目的:探讨韦格纳肉芽肿的临床特点和诊治经验,提高对该病的诊治水平.方法:收集并分析20例韦格纳肉芽肿患者的临床资料.结果:发病年龄为8个月～79岁,中位年龄46岁,平均病程1.8年.临床表现:发热占95%,上呼吸道受累90%,肺部受累75%,肾脏受累70%,部分患者有关节、皮肤、眼、神经系统、心脏、消化系统受累.经肾上腺皮质激素及免疫抑制药治疗后19例疗效良好,1例表现为急进性肾炎综合征的患者死亡.结论:韦格纳肉芽肿临床表现多种多样,大部分有上呼吸道、肺、肾受累,首发症状多样化,常导致误诊、误治;早期诊治是改善预后的关键.     

痛风性关节炎的诊治进展

1引言 痛风(gout)是长期嘌呤代谢紊乱、血尿酸增高引起组织损伤的一种异质性疾病,主要表现为高尿酸血症、特征性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形,常累及肾脏,引起慢性间质性肾炎和尿酸性肾结石.高尿酸血症和痛风可分为原发性和继发性.     

辛伐他汀对类风湿关节炎成纤维样滑膜细胞分泌趋化因子的影响及其机制

目的: 研究降脂药辛伐他汀(SMV)对类风湿关节炎(RA)成纤维样滑膜细胞(FLS)分泌趋化因子的影响及其机制研究。方法: FLS分离自活动性RA患者滑膜组织;小分子GTP酶RhoA活性检测采用pull-down 方法;趋化因子水平采用ELISA检测;细胞活性检测采用MTT法。结果: 辛伐他汀(1 μmol/L)显著抑制肿瘤坏死因子α(TNF-α)诱导的白细胞介素-8(IL-8)和单核细胞趋化蛋白(MCP-1)分泌,对RhoA活化也有显著的抑制作用;辛伐他汀的上述抑制作用可被甲羟戊酸(MEVA)和焦磷酸香叶基香叶酯(GGPP)逆转。RhoA抑制剂C3转移酶对TNF-α诱导的IL-8、MCP-1等趋化因子分泌亦有显著的抑制作用。结论: 辛伐他汀通过调节RhoA活性对TNF-α诱导的趋化因子分泌发挥抑制作用,提示抑制趋化因子分泌可能是辛伐他汀有效治疗RA的机制之一。     

系统性红斑狼疮患者外周血T细胞Rho激酶活性检测及其意义

目的 研究系统性红斑狼疮(SEE)患者外周血T细胞中Rho激酶(ROK)活化情况,并进一步探讨其临床意义.方法 收集SLE患者30例,健康人12名和类风湿关节炎(RA)患者8例作为对照组.外周血T细胞分离采用Rosettsep T细胞提取试剂盒提取,ROK活性用磷酸化MYPT1蛋白表达来表示,磷酸化MYPT1蛋白检测采用免疫印迹法,T细胞增殖采用四甲基偶氮唑蓝比色(MTT)法,细胞因子水平采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测.结果 新鲜分离的SLE患者外周血T细胞ROK活性均显著高于健康对照组和RA组;SLE患者T淋巴细胞在体外培养24 h后ROK活性与健康对照组差异无统计学意义;ROK特异性抑制剂Y27632显著抑制SLE患者T淋巴细胞增殖以及分泌自细胞介素(IL)-6,但对IL-10分泌无显著影响.中、重度病情活动的SLE患者外周血T淋巴细胞ROK活性显著高于轻度活动者(P均＜0.05).SLE患者关节炎、神经精神症状和蛋白尿表现阳性组T淋巴细胞ROK活性显著高于上述临床表现阴性组.结论 SLE患者T淋巴细胞存在ROK信号活化异常,并且可能与T淋巴细胞活化、狼疮? 疾病活动性和某些脏器损害有关.     

成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

神经精神狼疮患者的临床特点及治疗体会

【目的】对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现及治疗进行总结。【方法】对236例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析大剂量甲基泼尼松龙(MP)及环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗NPSLE的疗效。【结果】236例患者共表现14种神经精神症状,最常见为癫痫样发作及精神异常;21例(8.9%)首发表现为神经精神症状,141例(59.7%)患者在SLE发病的1年内出现神经精神症状;143例(60.6%)患者同时存在两种及以上神经精神症状;NPSLE是活动性SLE的表现;联合用甲基泼尼松龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗NPSLE组的疗效优于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组,且病死率亦低于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组;236例患者住院病死率19.5%,36.9%死于NPSLE;32.6%死于合并感染及出血。【结论】神经精神狼疮的临床表现多样,常见为癫痫样发作及精神异常。用大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗可明显地降低NPSLE的病死率,改善预后。     

绝经后骨质疏松治疗方法的近期疗效观察与比较

【目的】 回顾性观察并比较绝经后骨质疏松几种常用治疗方法的疗效。【方法】 282例绝经后骨质疏松患者分为3组:A组,给予骨化三醇胶丸0.25 ?滋g和钙尔奇D3 600 mg,均每日1次;B组,在骨化三醇和钙尔奇D3的基础上给予鲑鱼降钙素50 U隔日1次至疼痛缓解,改为每周1次;C组,在骨化三醇和钙尔奇D3的基础上给予伊班膦酸钠3 mg静脉滴注,每3个月1次。随访时间1年。分别在基线和12个月后记录骨密度,SF-36量表评价的生活质量和VAS疼痛评分。【结果】 A组患者在骨密度、生活质量和疼痛评分均略有好转,但与基线比较未达显著性差异;B组患者在骨密度、生活质量和疼痛评分均有较大改善,与基线比有显著性差异;C组患者在上述指标均有明显改善,与基线比有显著性差异,且临床用药方法简单,依从性强。【结论】 治疗绝经后骨质疏松,需联合用药,单纯补充钙剂和活性维生素D3不能有效提高骨密度;鲑鱼降钙素止痛迅速,能在一定程度改善骨密度和生活质量;伊班膦酸钠能提高骨密度、改善生活质量,且依从性好。