儿童马尔尼菲青霉菌感染2例临床和病理分析

目的　探讨儿童马尔尼菲青霉菌感染的临床特点和病理特征。方法　通过淋巴结活检和尸体解剖的肺、肝、脾、淋巴结的病理片观察真菌的形态 ;用酶免疫法和免疫印迹法检测病例 1患儿血清人类免疫缺陷病毒 (HIV)抗体 ;用流式细胞仪检测病例 1患儿的CD3、CD4、CD8和CD1 5 5 6。结果　例 1为艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染 ,例 2为播散型马尔尼菲青霉菌感染。例 1的CD4显著降低 ,HIV ELISA、免疫印迹法检测阳性 ,淋巴结活检可见马尔尼菲青霉菌的腊肠状细胞和桑葚小体。对例 2进行尸体解剖 ,肝、脾、淋巴结和双肺中均发现青霉菌的典型的腊肠状细胞和桑葚小体。结论　儿童马尔尼菲青霉菌感染是机会性感染 ,主要继发于先天性免疫缺陷和艾滋病 ,早期诊断、早期治疗对预后的影响很大。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎致急进性肾炎Ⅲ型1例及文献复习

目的　了解儿童原发性小血管炎致急进性肾炎 (RPGN)Ⅲ型的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例原发性小血管炎致RPGNⅢ型患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　此例RPGNⅢ型患儿临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害、贫血、血淀粉酶增高、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,为 p ANCA ;血沉快 (94mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,肾脏病理改变为广泛新月体形成 ;肾小球广泛纤维化及变性、坏死 ,免疫荧光IgM弱阳性 ,IgA、IgG、C3、C1q、纤维蛋白 (Fib)均阴性。经皮质激素、细胞毒药物治疗 ,肾功能损害得到控制 ,临床表现改善。结论　儿童RPGNⅢ型可因原发性小血管炎引起 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其特点。     

血浆置换治疗小儿危重病的临床观察

目的 探讨对危重患儿进行血浆置换治疗的安全性和效果.方法 回顾性分析应用BM25连续肾脏替代治疗机配合血浆分离器对14例患儿进行27次血浆置换治疗的临床资料.结果 血浆置换量为50～100 ml/(kg·次),血流速度为3.5～8.5 ml/(kg·min),每次治疗时间约2～3 h.26例次治疗顺利完成,1例次因患儿血流缓慢堵塞滤器滤过膜后未能顺利完成.血浆置换治疗期间无1例出血.经血浆置换和综合治疗,1例急性脊髓炎、1例吉兰-巴雷综合征、2例脓毒症并多器官功能障碍顺利脱离呼吸机,治愈出院;1例毒草中毒并严重肝损害治愈出院;5例重症系统性红斑狼疮、1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎、1例紫癜性肾炎并急性肾功能衰竭和1例溶血尿毒综合征患儿肾功能恢复正常,尿蛋白减少,临床症状好转;1例肝功能衰竭、肝豆状核变性并溶血性贫血死亡.结论 血浆置换是治疗扎童危重病有效和安全的方法 .     

连续性血液滤过治疗合并有急性肾损伤的危重儿童的临床探讨

[摘要]目的　探讨连续性血液滤过（CVVH） 治疗合并有急性肾损伤（ acute kidney injury AKI）的危重患儿的效果和应用指征。方法　回顾性分析应用BM25 连续性肾脏替代治疗机对33例合并有AKI的危重患儿进行连续性血液滤过的临床资料。结果 CVVH治疗全部病例治愈12例（36.4%）,好转10例(30.3%),死亡11例（33.3%）。死亡组危重病评分（PCIS）低于存活组,差异有显著性。死亡组与存活组肾功能（BUN,Scr）水平比较无显著性差异。2 个脏器功能障碍13 例中2例死亡（15.4%）, 3个脏器功能障碍11 例中死亡2例（18.2%）, 4个或4个以上脏器功能障碍有9 例中死亡7例（77.8%）,器官功能障碍数目多者死亡率高。结论 正确评估AKI危重患儿的疾病状态,掌握连续性血液滤过应用指征,早期CVVH治疗可提高危重患儿预后.     

血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征

目的探讨血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征(HUS)的疗效。方法回顾性分析近5 a来本院肾内科11例HUS患儿临床资料。男6例,女5例;年龄2～9岁,平均年龄5.2岁。重症10例,轻症1例。其中8例进行血浆置换治疗,每例2、3次,术后应用泼尼松(1.0～1.5 mg.kg-1)或甲泼尼龙(1 mg.kg-1)维持;其中1例联合血液透析治疗,1例联合连续性血液滤过治疗。轻症1例采用大剂量丙种球蛋白(丙球)治疗。1例重症HUS外院进行血液透析1个月余转本院继续血液透析治疗。1例重症HUS外院采用大剂量丙球冲击联合甲泼尼龙治疗后继续甲泼尼龙1 mg.kg-1治疗和肠道透析。结果 19例次血浆置换治疗均顺利实施,无明显并发症;8例血浆置换后联合小剂量激素治疗者中7例肝酶、心肌酶、肾功能恢复正常,尿常规镜下血尿或并轻中度蛋白尿出院,追踪观察2～26个月,复查肾功能均正常,尿蛋白阴性,5例镜下轻微血尿[RBC(9～36)×106L-1],1例感染后轻微镜下血尿,1例尿常规正常。轻症1例出院时尿常规和肾功能均正常,门诊随诊38个月尿常规正常。2例外院治疗的重症HUS患儿转入本科时病程1周～1个月,血小板已恢复正常,Hb无继续下降,尿常规示肉眼血尿和中量蛋白尿,处于肾衰竭期。其中1例血液透析6次,肾功能稍好转、肉眼血尿并中量蛋白尿,放弃治疗出院。1例经肠道透析和口服激素等措施后放弃治疗出院。结论重症HUS患儿宜早期应用血浆置换治疗,血浆置换治疗后联合小剂量激素治疗可改善重症HUS患儿预后,减少后遗症。     

与食用受三聚氰胺污染配方奶粉相关儿童泌尿系统结石的现况调查

目的 探讨食用受三聚氰胺污染配方奶粉与儿童泌尿系统结石发生的关系.方法 对0～14岁食用受三聚氰胺污染配方奶粉的儿童,通过其家长填写调查问卷、临床问诊、体格检查、尿常规、泌尿系统B超、肾功能、肝功能及其他血、尿生化指标等检查,筛查是否存在泌尿系统结石及其他损害.将受三聚氰胺污染的配方奶粉分为三聚氰胺高含量组和三聚氰胺低含量组,将食用受三聚氰胺污染配方奶粉的时间分为≤30 d和>30 d,依据年龄分为≤1岁、～2岁、～3岁、～6岁和～14岁组.分析性别、年龄、配方奶粉中不同三聚氰胺含量和用奶时间对泌尿系统结石发生的影响.分析泌尿系统结石患儿的临床表现、实验室检查结果及病情转归.结果 接受筛查儿童22 091名,患泌尿系统结石374名,其中男性223名,女性151名,男:女约为1.5∶1.①泌尿系统结石发生率:≤3岁各年龄组,三聚氰胺高含量组均高于三聚氰胺低含量组(P<0.001);～6岁组,三聚氰胺高含量组高于三聚氰胺低含量组(P<0.05);～14岁组,三聚氰胺高含量组与三聚氰胺低含量组差异无统计学意义(P>0.05).三聚氰胺高含量组各相邻年龄组儿童泌尿系统结石发生率差异均无统计学意义(P>0.05);三聚氰胺低含量组除≤1岁组与～2岁组泌尿系统结石发生率差异有统计学意义外(P<0.05),其余各相邻年龄组差异均无统计学意义(P>0.05).②单侧肾结石309例,双侧肾结石60例,单侧输尿管结石6例,双侧输尿管结石2例,膀胱结石4例,尿道结石2例.③93例住院治疗的泌尿系统结石患儿中,血尿8例(8.6%)、脓尿7例(7.5%)、蛋白尿3例(3.2%)、尿痛或尿哭5例(5.4%)、少尿或无尿2例(2.2%)、水肿2例(2.2%)、血β<,2>-微球蛋白(β<,2>-MG)增高25例(26.9%)、尿β<,2>-MG增高4例(4.3%);BUN和SCr增高各2例(2.2%),均无磷酸激酶同工酶和ALT升高.9例需外科治疗,其余内科保守治疗.治愈34例,好转55例,未愈2例,自动出院或转院2例.结论 食用受三聚氰胺污染配方奶粉与儿童泌尿系统结石的发生有关,泌尿系统结石发生可能与年龄无关,与食用受三聚氰胺污染配方奶粉相关的泌尿系统结石可能对肾脏有一定损害.     

儿童抗中性细胞胞浆抗体相关的急进性肾炎临床分析

目的：了解儿童抗中性细胞胞浆抗体（ANCA）相关的急进性肾炎的临床特点。方法：对2001~2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果：7例病例中,女6例,男1例,平均年龄9岁。主诉不典型,临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性：全部病人血沉增快,不同程度的尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）升高, 有贫血、血尿、蛋白尿;C3正常3例、C3轻微下降4例;尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查：7例患儿血髓过氧化物酶（MPO）,p-ANCA阳性,1例同时合并蛋白酶3-（PR3）,c-ANCA阳性。肾活检病理特点：广泛的新月体形成,伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润,间质小血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常,血尿、蛋白尿消失或微量。结论：该病就诊症状多样、呈非特异性,易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断,早期治疗,改善预后。     

小儿弥漫增生型狼疮性肾炎的病理及预后评估

目的     

泌尿系统结石筛查儿童的调查分新与护理

目的 了解三聚氰胺奶粉致儿童泌尿系统结石的临床特点,探讨对患儿的护理及对家长健康教育的方法.方法 2008年9月16-24日筛查曾食用含三聚氰胺奶粉喂养儿童13 631例,通过对其中患泌尿系统结石的306例患儿进行分析,提出相关护理措施.结果 不同性别、不同年龄段的患儿泌尿系统结石发病率有显著差异.结论 本类结石儿童,发病率男性多于女性;6～12个月为高发年龄段;可能与喂养时间以及喂养量有关,应从饮水、活动以及饮食方面给予家长有效的指导,以促进患儿康复及预防结石发生.     

以腹膜炎为首发表现的先天性肾病综合征二例临床分析

目的分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点, 提高对本病的认识。方法回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过, 并复习相关文献。结果 2例患儿均为女性, 生后2个月内起病。顺产, 1例足月, 1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀, 例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎, 例2腹部CT示腹腔积液, 肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高, 血常规白细胞及中性粒细胞比例升高, C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变, 血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示NPHS1基因复合杂合突变:c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲;c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲, 目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎, 予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、...