血浆置换治疗尿素循环障碍1例

<正>尿素循环障碍(UCD)是在尿素循环过程中,由于相关酶的缺陷而引起高氨血症的一组先天性代谢缺陷病,目前其治疗方法主要包括低蛋白饮食、药物降氨、血液透析、肝移植以及基因疗法等。本文报告1例UCD患儿的诊治过程,并分析其病因、作用机制和治疗措施。1临床资料患儿男,7个月,因呕吐2d、抽搐并意识障碍1d于2018年6月15日收入江西省儿童医院PICU。患儿于入院2d前无明显诱因出现呕吐数次,当时无发热,精神稍差,无咳嗽,入院前1d出现四肢抖动,双眼凝视,口吐白沫,当地医院给予安定等止痉药物治疗后缓解,夜间开始出现神志不清,刺     

盲肠结扎穿刺致豚鼠急性肺损伤动物模型建立

目的 研究败血性急性肺损伤的动物模型，并探讨其在急性肺损伤研究中的意义。方法 用盲肠结扎穿刺(CLP)法的豚鼠急性肺损伤模型，结合动脉血气分析、外周血白细胞计数、肺湿重／干重比值(W／D)及肺组织病理观察。结果 CLP模型中动物的症状和表现缓慢出现，逐渐恶化．最后导致败血性休克，于2d左右出现大量死亡。结论 用盲肠结扎穿刺的方法制作豚鼠急性肺损伤动物模型较大鼠内毒素性休克，表现更类似于人类的肠源性肺损伤，且症状缓慢发生，逐渐恶化，有利于观察和进行各种干预。     

支原体感染相关神经系统损害二例

肺炎支原体 (MP)感染最常累及呼吸系统 ,但也能同时累及心、脑、肝、肾、平滑肌等器官而危及生命。我院PICU在2 0 0 2年收治 2例因MP感染累及神经系统、心、呼吸系统等多脏器而危及生命的病例 ,经抢救痊愈。现报道如下。例 1,女 ,5岁。因“四肢乏力 ,声音低弱 3d”入院 ,无腹泻、呕吐、发热 ,既往无类似病史 ,无神经系统疾病家族史 ,无毒物摄入史。入院查体 :神志清楚 ,精神差 ,双眼球运动自如 ,双瞳孔对光反射存在 ,扁桃体无肿大 ,颈无抵抗 ,两肺无音。心率 112次 /min ,无杂音 ,肝脾无肿大。双上肢肌力 2级 ,双下肢肌力 1级 ,双膝反…     

实施国内两种小儿危重病儿评分法对比分析

对７７７例危重病儿实施新旧二种评分法进行评估，按旧法评估结果为危重病例３９７例，病死率为１７．６％，按新法评估结果为危重及极危重病儿２７１例，病死率２２．４％，旧法评估单衰者病死率７．３％，多衰者病死率４８％，而新法在单衰病死率５．９％多衰病死率６３．６％，二种评分法存在差异，该文分析了差异存在原因，认为新法测定值与临床转归及预后相符，新法比旧法更实用，具有简便，准确，可靠之特点，适合ＩＣＵ实际情     

NF-κB活化阻断剂对盲肠结扎穿刺所致豚鼠急性肺损伤的预防与治疗

目的观察NF-κB活化阻断剂是否对盲肠结扎穿刺所致豚鼠急性肺损伤具有防治作用，探讨NF-κB活化阻断剂防治肠源性肺损伤的机制。方法用盲肠结扎穿刺（CLP）法建立豚鼠急性肺损伤模型，同时经口给予布洛芬167mg／kg和肌内注射维生素E174mg／kg预防和治疗，结合动脉血气分析、外周血白细胞计数、肺湿重／下重比值（W／D）及肺组织病理变化，免疫组化方法研究肺组织NF-κB的活化。结果CLP组动物在6h后开始缓慢出现症状，呼吸急促100～110次／min（正常呼吸80～95次／min），蜷缩，对外界刺激敏感；16h有少量泡沫状分泌物由鼻腔溢出，呼吸变得窘迫，倦怠，卧伏，不喜活动；24h呼吸窘迫十分显著，泡沫状分泌物（带血性）由鼻腔溢出明显增多，呼吸频率为100-140次／min；CLP24h内死亡率可达10％，24-40h死亡数可达30％，40～56h死亡数可达80％。动脉血氧分压（PaO2）在12h开始明显下降，24h以后有恶化趋势，PaO2持续低于10kPa，外周血白细胞计数从12h开始降低，24h明显降低。术后24h已经表现出急性肺损伤。肺组织NF-κB表达活跃。动物于2d左右出现大量死亡；给药组动物治疗和预防症状有缓解，预防组的最终死亡率为40％，治疗组为60％，肺组织NF-κB表达程度均较模型组低。结论在肺损伤早期联合应用NF-κB活化阻断剂进行预防，有助于提高ALI的存活率，能减缓肠源性肺损伤的发生和进展，减轻急性肺损伤症状，进而发挥阻止病程向多器官功能衰竭发展的重要作用，这种作用机制可能是通过抑制NF-κB活化实现的。     

雾化吸入硝普钠治疗缺氧性肺动脉高压的研究进展

硝普钠(SNP)是常用的血管扩张药,具有对动静脉均衡的扩张作用,作用强而迅速,可促进血管内皮细胞和红细胞释放一氧化氮(NO),NO可使血小板及血管平滑肌的鸟苷酸环化酶激活,增加细胞内环磷酸鸟苷(cGMP)水平,导致血管平滑肌舒张,同时又通过环磷酸腺苷(cAMP)依赖的负反馈调节机制抑制内皮素-1的缩血管效应[1].     

雾化吸入硝普钠治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入硝普钠（neb-SNP）治疗左向右分流先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）的疗效,探讨治疗PAH的新途径及可能的机制。方法选择确诊为CHD并PAH的患儿20例,观察neb-SNP5mg／mL前（基础值）,neb-SNP后5、10、30、60min肺动脉平均压（PAMP）、肺动脉收缩压（PASP）、血氧饱和度（SaO2）、平均动脉压（MAP）、心率（HR）、右室射血前期（RPEP）／加速时间（AT）、左室射血分数（LVEF）以及Tei指数的变化。结果应用neb-SNP后,PAMP、PASP、Tei指数、RPEP／AT均较基础值有明显下降（P〈0．05）,SaO2、LVEF较基础值有明显升高（P〈0．05）,而MAP、HR与基础值相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论Neb-SNP可选择性降低肺动脉压力,改善心功能,提高动脉氧分压,为治疗PAH可能提供了又一简便可行、安全有效的方法。     

超声流量仪和六氟化硫洗入洗出技术检测婴幼儿肺功能残气量研究

目的　探讨无肺部病变的婴幼儿肺功能残气量 (FRC)和肺炎婴幼儿FRC的改变。方法　对 36例无肺部病变的婴幼儿 (对照组 )和 2 5例肺炎婴幼儿 (肺炎组 ) ,采用超声流量仪和六氟化硫洗入洗出技术 ,取仰卧位时测量FRC。结果　肺炎婴幼儿FRC为 (9 6± 2 0 )mL/kg ,较对照组婴幼儿FRC(15 7± 3 9)mL/kg显著降低 (P<0 0 1) ;肺炎婴幼儿潮气量 (Vt)为 (6 3± 1 8)mL/kg ,较对照组婴幼儿Vt(8 5± 1 6 )mL/kg显著降低 (P <0 0 5 ) ;肺炎婴幼儿Vt/FRC比值 (0 6 6± 0 15 )与对照组婴幼儿Vt/FRC比值 (0 5 6± 0 12 )差异无显著性 (P >0 0 5 )。对照组婴幼儿FRC与身长、体重和年龄均呈正相关 ,相关系数分别为r =0 84 6、r =0 739和r =0 72 0(均P <0 0 1)。超声流量仪检测FRC的变异系数为 7 4 % (范围 0～ 2 6 % )。结论　肺炎婴幼儿FRC和Vt较无肺部病变婴幼儿均降低。无肺部病变婴幼儿FRC与身长、体重及年龄存在相关。