神经细胞黏附分子L1在先天性巨结肠中的表达

目的：研究L1型神经细胞黏附分子（LICAM）基因在先天性巨结肠不同肠段的表达。方法：分别取16例先天性巨结肠惠儿狭窄段和正常段平滑肌组织，经处理后提取总RNA，应用逆转录多聚酶链反应（RT-PCR）扩增目的基因和看家基因片段，观察狭窄段和正常段的LICAM基因的表达，并与看家基因（β-aetin）在狭窄段和正常段的表迭作对比。结果：16例患者正常段LICAM和β-actin均有明显的表达，狭窄段β-actin亦有明显的表达，但LICAM均无表迭或弱表达。结论：先天性巨结肠患者狭窄段LICAM减少的原因可能是LICAM的mRNA的减少或缺如，并进一步引起病变段运动障碍和巨结肠发生。     

儿童臀部硬纤维瘤手术治疗37年回顾(附31例报告)

目的探讨儿童臀部硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院自1977年1月至2014年8月收治的31例臀部硬纤维瘤患儿临床资料,患儿均进行手术边缘性切除,术后病理检查均证实为硬纤维瘤。结果 31例中,术后获随访28例,随访时间2个月至37年,平均随访时间12年3个月。12例术后原位复发,复发率为42.9%。复发时间为术后3个月至3年,多在术后2年内复发。结论硬纤维瘤是一种极端混合性质的肿瘤,其生物学行为多变,复发率高,目前主要采取以广泛手术切除肿瘤为主的多学科联合和个体化治疗。     

SOX10mRNA在先天性巨结肠肠壁中的表达

目的研究性别决定区Y基因相关高可变区基因10（SRY related high mobilitvgroup—BoX gene10，SOX10）在先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）肠壁中的表达情况，以进一步了解HD在分子基础上的发病机制。方法分别取12例先天性巨结肠病例的手术标本狭窄段、移行段及扩张段，随机取12例非巨结肠手术病例（如结肠造瘘或关瘘手术）作为对照组，提取平滑肌组织总RNA，应用逆转录多聚酶链反应（RT-PCR）扩增目的基因和看家基因片段，观察病变段和正常段SOX10mRNA的表达，并与看家基因（B—actin）在病变段和正常段的表达比较，进行统计学分析。结果SOX10mRNA在HD患儿痉挛段呈低表达，在扩张段及正常对照组呈高表达。痉挛段SOX10mRNA的表达量与移行段、扩张段及正常对照组比较，差异均有统计学意义；而移行段、扩张段及对照组比较，差异无统计学意义。结论HD患儿结肠SOX10mRNA的异常分布显示SOXIO基因是出生后肠神经系统维持正常功能所必需的，SOX10mRNA表达减少可引起肠管痉挛，肠腔狭窄，造成肠功能障碍。     

先天性肠闭锁近端肠壁组织中成纤维细胞生长因子10和骨形成蛋白4的表达

目的:检测先天性肠闭锁近端肠壁组织中成纤维细胞生长因子10(FGF10)和骨形成蛋白4(BMP4)的表达并探讨其临床意义.方法:选择20例先天性肠闭锁组织标本,分别于闭锁处、闭锁近端5和10 cm处取材,另取10例正常肠管组织标本作对照,分别采用免疫组织化学方法检测FGF10和BMP4蛋白的表达情况.结果:正常肠管组织和肠闭锁处组织FGF10蛋白表达量分别为(148.32±1.90)和(123.41±2.59),差异有统计学意义(t=37.198,P=0.011);BMP4蛋白表达量分别为(206.40±3.22)和(138.57±2.81),差异有统计学意义(t=50.167,P<0.001).肠闭锁处组织FGF10蛋白表达量与闭锁近端5和10 cm处组织的表达量(139.98±2.74)和(157.51±2.76)比较,差异有统计学意义(F=404.880,P<0.001);肠闭锁处组织BMP4蛋白表达量与闭锁近端5和10 cm处组织的表达量(171.01±2.84)和(204.48±2.18)比较,差异有统计学意义(F=1597.122,P<0.001).结论:FGF10和BMP4表达减少可能是先天性肠闭锁形成的因为之一,外科手术尽量切除10 cm以上的闭锁近端肠管.     

经脐单一切口腹腔镜手术治疗小儿胆总管囊肿的疗效及对炎性因子的影响

目的探讨小儿胆总管囊肿采用经脐单一切口腹腔镜手术治疗的疗效及手术前后炎性因子水平的变化。方法 41例胆总管囊肿患儿,17例行传统四孔腹腔镜囊肿切除及Roux-en-Y肝管空肠吻合术者为对照组,24例行经脐单一切口腹腔镜囊肿切除及Roux-en-Y肝管空肠吻合术者为观察组。记录2组切口长度、手术时间、术中出血量等;分别于术前及术后7 d检测2组肝功能、炎性因子;比较2组术后7 d并发症发生情况。结果观察组切口长度[(2.01±0.45)cm]较对照组[(6.34±1.57)cm]短,手术时间[(3.46±0.67)h]较对照组[(2.78±0.71)h]长(P0.05),术中出血量、留置引流管时间、术后进食时间、住院时间与对照组比较差异均无统计学意义(P0.05);观察组、对照组术后7 d谷丙转氨酶[(36.94±7.38)、(38.76±7.44)u/L]、谷草转氨酶[(33.71±8.04)、(32.91±7.97)u/L]、γ-谷氨酰转肽酶[(41.93±10.07)、(39.48±9.64)u/L]、总胆红素[(14.36±5.17)、(15.11±5.26)μmol/L]、直接胆红素[(6.37±1.34)、(6.21±2.05)μmol/L]水平均低于术前[观察组:(147.36±23.17)u/L、(151.47±24.38)u/L、(243.92±55.89)u/L、(87.39±12.17)μmol/L、(55.91±11.37)μmol/L;对照组:(145.18±22.94)u/L、(150.77±22.76)u/L、(239.86±56.16)u/L、(88.06±11.91)μmol/L、(55.43±10.67)μmol/L](P0.05),2组术前、术后组间比较差异无统计学意义(P0.05);观察组、对照组术后7 d高敏C反应蛋白[(5.19±1.38)、(4.97±1.44)mg/L]、白细胞介素-6[(50.39±9.66)、(49.81±9.53)ng/L]、白细胞介素-8[(12.34±4.06)、(13.01±3.84)ng/L]均低于术前[观察组:(12.19±3.67)mg/L、(68.37±10.55)ng/L、(20.02±4.39)ng/L;对照组:(12.26±3.58)mg/L、(69.18±10.67)ng/L、(19.86±4.41)ng/L](P0.05),2组术前、术后组间比较差异无统计学意义(P0.05);术后7 d,2组均未发生胆漏、胆管炎、切口疝、吻合口狭窄等并发症。结论经脐单一切口腹腔镜手术治疗小儿胆总管囊肿切口小,安全性高,且不增强炎性反应,对肝功能的改善与传统四孔腹腔镜法相近。     

先天性巨结肠相关疾病和综合征

先天性巨结肠是小儿低位肠梗阻常见的致病因素,发病率高且有性别差异。目前认为其属于多基因遗传病,所涉及的遗传因素复杂。先天性巨结肠病因未明,但它往往出现在一些综合征中,与某些症状关联,如Shah-Waardenburg、Goldberg-Shprintzen、MEN2A、Fryns、Haddad等综合征。随着分子生物学技术的发展,目前已从综合征入手发现了一些与先天性巨结肠密切相关的致病基因,现对近几年国际上报道具有先天性巨结肠表现的综合征作一综述。     

腹腔镜在小儿肠套叠治疗中的临床应用

目的：探讨腹腔镜复位术治疗肠套叠的安全性和有效性。方法选取经临床和影像学检查确诊的肠套叠患者进行回顾性分析。收集的数据包括年龄、性别、临床症状和体征、症状持续时间、手术时间、麻醉时间、住院天数、并发症、复发例数以及从腹腔镜手术转为开腹手术的例数。结果在所研究的时间段,有162例肠套叠患者：腹腔镜组73例和手术组89例。2组间年龄、性别、体质量、临床症状和体征、症状持续时间、麻醉时间和肠套叠类型差异无统计学意义,腹腔镜组手术时间和住院天数显著短于手术组（P＜0.05）。2组间术后复发率和并发症发生率差异无统计学意义,2组中均未发现死亡病例。结论腹腔镜手术对小儿稳定性肠套叠的治疗是安全且有效的,可缩短术后住院时间,提高患者的舒适度。     

重症坏死性小肠炎的外科诊治

目的探讨重症坏死性小肠炎的外科诊治经验。方法回顾性分析16例重症坏死性小肠炎的临床资料。结果外科综合治疗16例重症坏死性小肠炎患儿,治愈13例,死亡3例。结论坏死性小肠炎误诊率高,早期诊断困难,综合治疗才能有效降低其病死率。     

急性阑尾炎婴幼儿血白细胞计数及C-反应蛋白测定

P均<0.001).结论:动态监测白细胞计数及CRP可用于判断婴幼儿急性阑尾炎的病情及预后.