儿童神经母细胞性肿瘤的临床特征及预后分析的单中心研究

目的 分析儿童神经母细胞性肿瘤(NT)的临床特征及预后情况,探讨NT预后相关危险因素.方法 选择2010年1月至2016年6月,于四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的34例新发儿童NT患儿的临床病例资料为研究对象.对收集的34例新发儿童NT患儿的一般临床资料、辅助检查结果、肿瘤原发及转移部位、病理分型、MYCN基因扩增检测结果、临床分期与危险度分组、疗效及预后等情况进行回顾性分析.采用Kaplan-Meier法计算本研究34例儿童NT患儿的2年无事件生存(EFS)率和总体生存(OS)率,采用对数秩检验(log-rank test)单因素分析影响其预后的影响因素,并采用Cox比例风险回归模型分析儿童NT预后的独立影响因素.本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.结果 ①本研究34例儿童NT患儿中,男性患儿为13例(38.2％),女性为21例(61.8％);中位发病年龄为40.5个月,发病年龄＞18个月患儿为28例(82.4％);腹部包块(50.0％,17/34),发热(32.3％,11/34)和腹部疼痛(32.3％,11/34)是儿童NT最常见的就诊原因.②本研究34例儿童NT患儿中,原发于腹部患儿为28例(82.4％),原发于非腹部患儿为6例(17.6％);初诊时骨髓转移患儿为16例(47.0％),骨骼转移患儿为10例(29.4％),颈部淋巴结转移(原发于纵隔)患儿为3例(8.8％),脾、肺转移患儿各为1例(2.9％).③血常规检查结果显示,贫血患儿为18例(52.9％);17例儿童NT患儿行血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)检测,其血清NSE水平为27.28～370.00 ng/mL.④本研究34例儿童NT患儿中,14例(41.2％)患儿的肿瘤最大直径＞9 cm;影像学检查结果显示,肾上腺区包块患儿为18例(52.9％),腹膜后包块患儿为10例(29.4％),纵隔、颈部和盆腔包块患儿分别为4例(11.8％)、1例(2.9％)和1例(2.9％).⑤病理分型:本研究34例儿童NT患儿中,神经母细胞瘤(NB)患儿为24例(70.6％),节细胞性神经母细胞瘤(GNB)患儿为10例(29.4％).⑥本研究接受MYCN基因扩增检测的30例儿童NT患儿中,MYCN扩增患儿为11例(36.7％,均为Ⅲ～Ⅳ期和高/极高危组),未扩增患儿为19例(63.3％).⑦临床分期:本研究34例儿童NT患儿中,Ⅰ～Ⅳ期的儿童NT患儿分别为2例(5.9％)、4例(11.8％)、10例(29.4％)和18例(52.9％);低、中、高、极高危组患儿分别为3例(8.8％)、6例(17.6％)、10例(29.4％)和15例(44.1％).⑧本研究34例儿童NT患儿中,化疗前接受手术治疗患儿为28例(82.4％),术前化疗3～4个疗程后再行延期手术切除肿瘤患儿为6例(17.6％);本研究儿童NT患儿的2年EFS率为50.0％,2年OS率为67.6％.⑨Ⅲ～Ⅳ期儿童NT、化疗前肿瘤未/不全切除、MYCN扩增、高/极高危组NT分别与Ⅰ～Ⅱ期儿童NT、化疗前肿瘤完全切除、无MYCN扩增及低/中危组的2年EFS率分别比较,差异均有统计学意义(x2=7.697、6.048、5.695、5.125,P=0.006、0.014、0.015、0.025).⑩影响儿童NT预后相关因素的多因素分析结果显示,化疗前肿瘤手术切除程度(OR=3.668,95％CI=1.209～11.133,P=0.022)和危险度分组(OR=46.340,95％CI=2.764～777.065,P=0.008)是儿童NT的独立不良预后因素.结论 儿童NT发病年龄小,初诊时常已为进展期NT,并易于早期发生多部位、多灶性转移.MYCN扩增是儿童NT的不良分子生物学预后因素,多见于进展期和高/极高危患儿,其也是划分患儿危险度分组的重要指标.高/极高危儿童NT患儿病死率高、预后差.     

自体造血干细胞移植治疗26例儿童晚期、复发难治性淋巴瘤的临床研究

目的评价自体外周造血干细胞移植治疗晚期、复发难治性淋巴瘤患儿的长期生存率、复发率,并分析影响患儿长期存活率的相关危险因素。方法纳入我院2009年1月至2016年11月确诊的晚期、复发难治性淋巴瘤患儿共26例,采用BEAM方案预处理后行自体造血干细胞移植。采用Kaplan-Meier生存曲线和log-rank检验分析影响患儿总生存率和无事件生存率的因素。结果入组26例患者,男性17例,女性9例,男女比1.88︰1,中位年龄10（4～16）岁,霍奇金淋巴瘤8例,非霍奇金淋巴瘤18例。移植前分期为:Ⅱ期1例,Ⅲ期19例,Ⅳ期6例。移植前完全缓解（CR）18例,部分缓解（PR）8例。中位随访时间45.8（8～89.3）月,随访期间总生存率94.4%,无事件生存率87.8%。移植后3例患儿复发（随访期间复发率11.5%）,1例复发后合并噬血细胞综合征死亡,2例复发后联用化疗及局部放疗后再次获得CR,长期使用白细胞介素-2（IL-2）维持治疗。生存分析显示移植前部分缓解是影响患儿无事件生存率的危险因素（P=0.002）。结论自体外周造血干细胞移植治疗儿童晚期、复发难治性淋巴瘤的长期生存率较高,移植前疾病部分缓解为影响患儿无事件生存率的危险因素。     

浙江省中医药发展评价体系探析

当前评价体系正越来越成为中医药领域内评价发展现状和揭示发展方向的有力工具,文章探索采用评价体系来评价浙江省区域范围内中医药发展状况,评估其发展潜力,为中医药事业的发展提出“浙江方案”。     

新生儿半椎体畸形3例的临床资料分析

1 临床资料 例1,男,21min.因＂早产后21min＂入院.双胎之大,2＋月前胎儿B超 ＂胎儿之一脊柱腰段成角,该处脊柱排列不整齐＂.查体：脊柱外观未见异常.患儿行胸片＂T2~L1椎体多发半椎体畸形,左7、8右9、10肋骨背段似部分融合＂.心脏彩超示卵圆孔未闭,泌尿系B超示右肾实质回声稍增强.     

中医药治疗儿童哮喘的用药规律探讨及分析

[目的]本文通过对2006—2015年以来中医药治疗儿童哮喘临床文献的搜集、整理及分析,深入探讨现代中医临床治疗儿童哮喘的用药规律与特征。[方法]根据纳入、排除标准,检索2006—2015年中国知网(China National Knowledge Infrastructure,CNKI)的中国期刊全文数据库、万方医学网、中文科技期刊全文数据库收录的中医药治疗儿童哮喘的相关临床文献,运用文献计量学方法与数据挖掘软件,对纳入文献的方药进行统计分析,探讨该病治疗用药规律,为科研人员及临床工作者提供依据和参考。[结果]共纳入符合标准的文献416篇,共涉及药物267味,药类20种,常用药类为:化痰止咳平喘药、补益药、解表药、清热药、平肝息风药;常用药物为:甘草、麻黄、杏仁、半夏、地龙、紫苏子、五味子、黄芪、黄芩、桑白皮;常用药对为:麻黄/杏仁/甘草、麻黄/杏仁/紫苏子、麻黄/杏仁/地龙、麻黄/杏仁/黄芩、麻黄/杏仁/桑白皮、麻黄/杏仁/半夏。[结论]儿童哮喘发作期常用药物为麻黄、杏仁、紫苏子、桑白皮、半夏化痰、平喘;缓解期常用黄芪、白术、党参、太子参固表、健脾;白芍、当归、麦冬、五味子益肺、敛肺;咳嗽变异型哮喘在宣肺平喘的基础上常用黄芩、桔梗清热、化痰;除常见病理因素"痰浊"之外,"风邪"和"血瘀"也为重要的致病因素,临证常配伍地龙、桃仁、丹参。     

基于古代痧证医案探讨中医对危重症的防治思路

“痧证”是一种传变迅速、症情复杂、病势危重的内科急症，通过对数则“痧证”医案的整理及评析，发现古代医家对“痧证”的治疗有着丰富的理论及临床实践经验，通过对本病的诊治规律研究，探索中医药辨治急危重症的特色及诊疗思路，既可丰富中医药学术传承，也可为临床辨识与诊治此类疾病提供思路与借鉴。