脊髓性肌萎缩症患儿的营养管理研究进展

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病,临床表现为肢体近端进行性、对称性肌无力和肌萎缩。SMA患儿易合并吞咽功能障碍、胃肠道功能障碍、喂养困难、骨代谢异常和营养缺乏/过剩等营养相关问题。目前尚无标准化的SMA营养支持指南。患儿需定期进行生长和营养状况的监测与评估,并由专业营养师进行营养干预与治疗。个体化的营养管理在提高患儿生活质量、延缓病情、延长生存期中起着重要作用。     

晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析

目的 分析晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫痫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫痫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果 ①18例晚发型癫痫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫痫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫痫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。②首次发作为癫痫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。③发作间期EEG呈典型高度失律4例(22.2%)。④7例为症状性癫痫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。⑤在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。⑥18例在抗癫痫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫痫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫痫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫痫。8例药物难治性癫痫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%(5/8),完全无发作率37.5%(3/8)。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论 儿童晚发型癫痫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫痫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫痫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。     

人肺癌PG细胞培养上清液对PBMC凋亡的影响

目的:探讨PG肿瘤上清对外周血单个核细胞(Peripheral blood mononuclear cell,PBMC)的增殖抑制及诱导凋亡方面的影响,并探讨了PG细胞影响PBMC凋亡的作用机制。方法:在PBMC培养体系中分别加入不同条件的PG培养上清。在24、72小时收集PBMC,采用流式细胞术测定其对PBMC细胞周期、凋亡率的影响,另外,通过免疫印迹法、流式细胞术分别测定了Bcl-2、Fas蛋白表达的情况来观察PBMC凋亡相关蛋白的变化。结果:PG肿瘤上清没有抑制PBMC进入细胞周期,在PG上清的作用下,PBMC凋亡率显著增加,并且发现PG上清能够调节PBMC内凋亡相关蛋白Bcl-2、Fas的表达量。结论:PG上清能够调节PBMC凋亡相关蛋白量,进而诱导PBMC凋亡,这可能是导致肿瘤微环境中PBMC数量低下的主要原因。     

藤茶提取物中二氢杨梅素对大鼠急性痛风性关节炎模型的影响

目的研究藤茶提取物中二氢杨梅素对大鼠急性痛风性关节炎模型中血清IL-1β、IL-8、TNF-α的影响,初步探讨其治疗急性痛风性关节炎的作用机制。方法采用踝关节腔内注射尿酸钠建立急性痛风性关节炎大鼠模型,以秋水仙碱为对照,观察藤茶提取物中二氢杨梅素对各组大鼠的踝关节肿胀度及血清TNF-α、IL-1β及IL-8水平的调节作用。结果模型组关节肿胀度、IL-1β、IL-8和TNF-α的水平明显高于空白对照组(P<0.05或P<0.01);中高剂量的二氢杨梅素能明显抑制急性痛风性关节炎大鼠的踝关节肿胀度,降低血清TNF-α、IL-1B及IL-8的水平。结论藤茶提取物中二氢杨梅素对急性痛风性关节炎具有良好的治疗作用,其作用机制与抑制血清IL-1β、IL-8和TNF-α的产生有关。     

PG肿瘤分泌物对PBMC活性及细胞因子分泌的影响

目的应用PG肿瘤细胞分泌的上清液培养正常外周血单个核细胞(PBMC),探讨PG肿瘤细胞分泌物对正常PBMC的活性及分泌细胞因子的影响,以进一步揭示肿瘤的免疫逃逸机制。方法将不同浓度的肿瘤细胞培养上清液与体外分离的PBMC一起培养,用MTT法检测细胞代谢活性,流式细胞术检测细胞内细胞因子分泌的变化情况。结果 PG培养上清能够提高PBMC活性,并使Th1、Th2类细胞因子表达增加。结论肿瘤上清确实能使PBMC活化,同时激活PBMC细胞分泌细胞因子。