肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质（pulmonary surfactant protein）的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病;文献及书籍习惯将其归在弥漫性间质性肺疾病之中。虽然PAP在1958年由Rosen等首先报道，但公认的第1例病例由Massachusetts General Hospital的Dr.Benjamin Castleman在1953年7月发现；国内1964年，南京鼓楼医院的侯杰医生首次对本病进行了综述报道。     

可溶性白细胞介素2受体检测在肺部疾病中的临床意义

可溶性白细胞介素2受体(Soluble Interleukin 2 Receptor,sIL-2R)是活化淋巴细胞膜IL-2R α链的成分,由细胞膜释放入血液循环或细胞培养上清中,检测血清、体液中sIL-2R浓度的高低可以反映淋巴细胞激活。目前的研究表明sIL-2R与某些恶性肿瘤、自身免疫性疾病、病毒性感染及器官移植的排斥反应密切相关,且sIL-2R水平与这些疾病的病期、病情和预后密切相关。本文综述sIL-2R测定方法及其在肺部疾病的应用。     

头孢唑肟治疗下呼吸道感染的临床评析

头孢唑肟 (Ｃｅｆｔｉｚｏｘｉｍｅ)为一广谱抗生素 ,抗菌活性强 ,对多种β -内酰胺酶稳定 ,对Ｇ 菌和Ｇ-菌均有抗菌活性 ,特别是Ｇ-杆菌的作用更强。我院自 1998年 1— 10月用该药治疗下呼吸道感染患者 47例 ,获得较满意的临床疗效。现报告如下。1　材料与方法1.1一般资料　 47例中 ,男 39例 ,女 8例 ,年龄 18～ 86岁 ,平均 (6 7.5 3± 13 .87)岁 ;<6 0岁 7例 ,6 0～岁 13例 ,70～岁19例 ,>80岁 8例。慢性支气管炎急性发作 2 2例 ,急性支气管炎 5例 ,急性肺炎 9例 ,肺癌并发阻塞性肺炎 4例 ,支气管扩张 2例 ,支气管哮喘并发感染 2例 ,支气…     

碎石路征在肺弥漫性疾病影像诊断中的意义

胸部薄层和高分辨率CT检查时,影像学表现为弥漫性或散在分布的毛玻璃样浸润影中有小叶间隔增厚、小叶内线状影重叠存在,称为碎石路征(crazy-paving appearance)。碎石路征最初是在肺泡蛋白沉积症的病例中发现的,并认为是其特征性胸部CT表现,现发现许多其它肺弥漫性疾病也可见到碎石路征。临床医师和放射学医师熟悉碎石路征的特征,掌握其在各种疾病中出现的部位、特点和其它影像学表现,结合患者的病史和临床表现等,对于缩小肺弥漫性疾病的鉴别诊断范围、减少误诊及明确诊断有重要的价值。     

1例诊断曲折的肺隐球菌病报道并文献复习

近年来肺隐球菌病(Pulmonary Cryptococcosis,PC)的发病率逐步升高,其临床过程和影像学表现均缺乏特异性,容易误诊,进一步提高临床医师对该疾病的认识、及时明确诊断,对患者有着重要的意义。本文介绍1例辗转多家医院、历经曲折才被确诊的肺隐球菌病的诊治经过,并探讨肺隐球菌病的临床特点。     

109例肺泡蛋白沉积症临床影像及病理特征分析

目的肺泡蛋白沉积症为肺部少见疾病,通过本组病例的学习,提高大家对肺泡蛋白沉积症的认识,减少误诊和漏诊。方法收集2011年01月至2019年03月在南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科经病理学明确诊断为肺泡蛋白沉积症的109例患者临床资料,分析其临床特点、胸部HRCT及病理学表现。结果本组患者平均年龄48±11岁(20~73岁),其中男68例,女41例。临床表现:以活动后气喘(70例)和咳嗽伴或不伴咳痰(64例)最多见,胸闷27例,胸痛7例,发热6例,咯血1例。另外体检发现7例。实验室检查:血CEA升高8例,NSE升高49例,CYFRA21-1升高67例;合并有自身抗体异常14例;血甘油三脂增高25例;血气分析示低氧血症患者共54例。HRCT主要表现:典型肺泡蛋白沉积症表现(铺路石症和地图样分布)共102例,实变影6例,细网状阴影6例,纵隔淋巴结肿大2例,结节影2例,胸腔积液1例,胸膜增厚1例。所有患者均进行了病理学检查,肺泡灌洗液PAS染色阳性,和或肺活检组织示肺泡腔内无定形嗜伊红物沉积且PAS染色阳性。其中经支气管镜肺活检(TBLB+BAL)85例,CT引导下经皮肺穿刺3例,外科胸腔镜2例,支气管镜冷冻肺活检(TBLC)2例;另外17例经肺泡灌洗检查明确诊断。结论肺泡蛋白沉积症患者的临床表现多样,缺乏特异性,绝大多数患者HRCT表现典型,确诊仍需病理。     

特发性肺纤维化患者肺组织中窖蛋白-1和细胞外基质的表达

目的 研究特发性肺纤维化(IPF)患者肺组织窖蛋白-1和细胞外基质表达的变化及其意义.方法 6例IPF患者的肺组织标本来自2005年1月至2008年12月南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科住院患者,其开胸肺活检组织病理诊断符合普通型间质性肺炎.6例肺癌患者行肺叶切除,取其远离病变的肺组织标本作为对照组.用RT-PCR、Western blot及免疫组织化学方法检测肺组织标本中的窖蛋白-1 mRNA和蛋白表达.Western blot检测肺组织标本的胶原-Ⅰ、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和Smads蛋白表达.结果 IPF患者肺组织窖蛋白-1的mRNA和蛋白表达(分别为0.05±0.02和0.16±0.05)明显低于对照组(分别为0.66±0.19和0.81±0.11),差异有统计学意义(F值分别为8.465和353.836,均P＜0.05).IPF患者肺组织的胶原-Ⅰ (0.85±0.11)和α-SMA蛋白(0.78±0.08)表达明显高于对照组(分别为0.16±0.04和0.14±0.05),差异有统计学意义(F值分别为485.09、410.027,均P＜0.05).IPF患者肺组织的p-Smad2蛋白(0.78±0.08)和p-Smad3蛋白(0.86±0.07)表达明显高于对照组(分别为0.17±0.04和0.14±0.04),差异有统计学意义(F值分别为521.97和530.48,均P＜0.05);而Smad7蛋白表达(0.22±0.05)明显低于对照组(0.78±0.08),差异有统计学意义(F=414.84,P＜0.05).结论 IPF患者肺组织窖蛋白-1表达下调与特发性肺纤维化的发生和发展有关.     

隐源性机化性肺炎随访期影像学演变23例分析

目的回顾性分析隐源性机化性肺炎(COP)采用或未采用糖皮质激素治疗随访期影像学的改变。方法选择南京中医药大学中西医结合鼓楼临床学院2004年11月至2011年7月收治的有临床表现、实验室检查、经活检诊断、影像学表现支持的COP患者42例,分析其中有随访期影像学检查资料的23例的影像学及临床改变演变特征。结果 23例COP患者中男12例,女11例,年龄16～80岁,平均51岁,随访时间平均为6.2个月,最短30 d,最长14个月。在起始的高分辨CT(HRCT)中,常见的肺部异常表现为多发性斑片状、气腔实变影、网状影,实变影主要分布在胸膜下区和双肺下叶,沿支气管血管束分布或随机分布,多数伴有磨玻璃影,牵拉性支气管扩张及条索状影,部分病例有病灶游走的表现。糖皮质激素治疗20例,1例病灶完全吸收,17例实变影、磨玻璃影等高密度影在一定范围内缩小,3例网格状阴影范围缩小,1例网格状阴影没有改变,2例出现双肺野的网格状阴影,2例复发。未用激素治疗3例,3例病灶均明显缩小。结论 20例(91%)COP对激素治疗有良好反应,大部分的患者(82%)在随访的CT中有剩余病灶,部分未采用激素治疗病例可自然缓解。随访期胸部CT追踪检查有利于了解治疗效果及预后。     

原发性肺癌伴肺内多发结节空洞1例

1　临床资料患者解某 ,女 ,6 8岁 ,因“咳嗽、声音嘶哑 2月”于 2 0 0 2年12月 0 3日入院。入院前 2月 ,患者在受凉后出现咳嗽 ,呈阵发性刺激性干咳 ,伴声音嘶哑 ,无痰及痰中带血 ,无胸痛及气促 ,无发热 ,当时未予诊治。以后上述症状持续存在 ,于入院前 1周患者感上述症状加重     

体外循环膜氧合支持下全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例并文献复习

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺灌洗治疗过程中低氧血症危险性的认识。方法介绍1例经病理证实的PAP患者体外循环膜氧合下的全肺灌洗治疗过程，并复习相关文献。结果57岁男性患者，因咳嗽和进行性呼吸困难12个月入院，动脉血氧分压(PaO2)为46mmHg(1mmHg=0．133kPa)，脉搏容积血氧饱和度(SpO2)85％～88％。胸部CT、经纤维支气管镜支气管肺泡灌洗和肺活检病理检查符合PAP。在手术室常规静脉全麻后，经口腔插入双腔管，分隔为通气肺和灌洗肺。两肺机械通气SpO2为80％～90％；当右侧单侧肺机械通气SpO2为68％～80％。于右股动脉和右股静脉插管，建立体外循环通道，开始静脉-动脉体外循环膜氧合(ECMO)支持，右侧单侧肺机械通气SpO2为89％～97％。左侧肺用总计20800ml生理盐水灌洗，灌洗期间SpO2为80％～94％；灌洗后，患者无呼吸困难。28d后未用ECMO完成右肺灌洗。1个月后复查CT示双肺浸润影基本消失。结论当PAP患者全肺灌洗操作前出现顽固的低氧血症，应考虑使用ECMO支持，以避免患者在全肺灌洗治疗中的危险低氧血症。