儿童肝母细胞瘤临床病理分析

目的 探讨儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析我院7例HB的临床资料、组织病理学特征,免疫表型及预后,并结合相关文献进行讨论.结果 本组男女之比为4:3,年龄为11个月-4岁,平均年龄2岁.7例病例5例经手术切除,2例经粗针穿刺活检确诊.术后随访6-30个月,6例获得随访资料,手术或穿刺活检确诊后化疗现均存活.病理形态包括单纯胎儿型1例,混合胎儿和胚胎型3例,混合上皮和间叶型3例.免疫表型:AFP、Hepatocyte、Glypican-3、β-catenin呈不同程度阳性、CD34血管内皮细胞阳性,NSE、S100、Syn、CgA、CD99、Des,EMA,LCA均阴性,Ki-67增殖指数为40％-90％.结论 HB是儿童最常见的肝脏来源的恶性肿瘤,多发生于5岁以下儿童,该病起病隐匿,早期多无症状,部分患儿发现时已有远处转移.临床多表现为腹部包块,血清AFP升高是一个重要的参考指标,最终确诊还需依赖病理诊断.     

儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的探讨儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)临床病理特征。方法对1例儿童SANT临床病理特征、免疫表型进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者男童,3岁2个月,因车祸体检发现左上腹包快。手术所见:肿块与脾脏相连。肿块4 cm×5 cm×3 cm大小,肿块界限清楚,切面:紫红、灰白相间,呈结节状、分叶状。镜下见纤维组织将毛细血管样结构分隔成大小不等、形状不一结节状血管巢,结节间纤维组织疏松,无明显胶原化,其中可见厚壁的血管,并可见散在炎症细胞浸润。免疫表型:血管巢表达CD31、CD34,血管间隙表达SMA,间质纤维组织表达vimentin、灶状SMA,不表达desmin、NSE、S-100、ALK、CD21、EBV,散在表达CD68、CD8,Ki-67增殖指数常<5%。结论 SANT是儿童罕见的一种良性病变,常偶然发现,具有特征性的病理形态和免疫表型。     

骶尾部脂肪纤维瘤病1例

患儿女性,14岁.出生时发现骶尾部有一黄豆大包块,逐渐增大,包块无破溃,质地硬,无压痛,与周围界限较清,不可推动.查体:浅表淋巴结、肝脾无肿大.患儿智力低下,阅读和表达能力差,无手术外伤史,无家族性和遗传性疾病.实验室检查:HBsAg(-),AFP 1.9 ng/ml.手术所见:肿瘤大小5 cm×4 cm×2.5 cm,基底部与尾骨相粘连,与骶管不相通,将瘤体完整切除送检.     

儿童不消退型先天性血管瘤的临床病理特征及鉴别诊断

目的探讨不消退型先天性血管瘤（ NICH）患儿临床病理特征及鉴别诊断。方法对22例NICH临床资料、组织形态和免疫组织化学进行分析。结果22例NICH患儿男14例,女8例,就诊平均年龄4.2岁。发病部位：头面部5例、颈部3例、躯体6例、上肢5例、下肢3例。组织学呈不规则的结节状或小叶状结构,血管内皮细胞核突出血管腔内,呈现“钉突样”,结节中央通常可见1条或多条管壁厚薄不一的引流血管;小叶间为纤维组织间隔和纤维脂肪间隔,纤维组织中通常可见异常的动脉和静脉结构,小叶边缘可见淋巴管样的结构;3例可见血栓。免疫组织化学均表达CD34（22／22）、CD31（22／22）、平滑肌肌动蛋白（22／22）、波形蛋白（22／22）,D2-40表达位于结节边缘,所有病例不表达Glut1。结论 NICH属于良性病变,预后较好,病理诊断需结合临床表现和组织形态特点,免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。     

ZEB1在散发性伯基特淋巴瘤中的表达及意义

目的探讨ZEB1表达与散发性伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)临床病理参数之间的关系。方法收集33例BL患者临床病理资料,免疫组化检测Bcl-6、MUMl、ZEB1、E-钙粘蛋白和N-钙粘蛋白的表达,原位杂交检测EB病毒编码RNA(epstein-barr virus RNA,EBER)。结果 33例BL中Bcl-6、MUMl、ZEB1和EBER阳性率分别为90.9%(30例)、21.2%(7例)、42.4%(14例)、30.3%(10例)。所有病例均不表达E-钙粘蛋白和N-钙粘蛋白。ZEB1表达与临床分期、MUMl表达和生存状态无关(P>0.05),与Bcl-6和EBER表达也无统计学意义(P=0.067、0.057)。结论 BL不存在经典上皮间质转化现象,ZEB1表达可能与EB病毒感染有关,其具体机制有待进一步研究。     

儿童外阴恶性外胚层间叶瘤一例

患儿女,1岁10个月,出生后发现外阴部包块于2008年10月入院.体检:在左外阴部发现一包块,境界清楚,无疼痛.随行包快切除术,手术见表皮一直径约3 cm包块,境界清楚,与周围组织无明显粘连.     

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝脏病理形态学特征,初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料,进行回顾性分析。81例患儿中,男性41例,女性40例,年龄35~150 d。结果患儿血清总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩,伴纤维组织增生,肝纤维化程度(F1~F4):1例(1.23%)、11例(13.58%)、51例(62.96%)、18例(22.22%);小胆管增生程度(B1~B3):21例(25.93%)、41例(50.62%)、19例(23.46%);BA炎症程度分级(G1~G3):40例(49.40%)、41例(50.60%)、0例(0%)。炎症程度与肝纤维化(r_s=-0.07,P=0.952)、与小胆管增生程度(r_s=-0.07,P=0.533)无相关性。81例(100%)均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆,72例(88.90%)汇管区可见胆栓,其中轻度45例(62.50%),中度26例(36.10%),重度1例(1.39%)。64例(79.00%)有多核巨肝细胞,11例(13.60%)可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97.50%。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势,建立BA病变程度的病理综合评价系统,有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。     

儿童肠道息肉样肿物813例临床病理分析

目的：探讨儿童肠道息肉样肿物的临床特征及病理类型。方法对813例肠道息肉样肿物组织行HE染色,部分病例行免疫组化、EBER原位杂交和c-myc基因检测,并对患儿进行随访。结果813例患儿中男童605例,女童208例;发病年龄0.5~14岁,平均5.45岁,中位年龄5岁;发病部位：直肠586例,结肠191例,回盲部12例,回肠8例,多部位16例。病理类型：幼年性息肉788例,幼年性息肉病5例,Peutz-Jeghers息肉7例,伯基特淋巴瘤6例,炎性息肉3例,肠源性囊肿2例,幼年性息肉与炎性息肉并存和绒毛状腺瘤各1例。结论儿童肠道息肉以男童多见,病理类型以幼年性息肉为主。息肉类型与发病部位有一定的关系,对息肉进行病理分型有助于临床进一步检查和治疗。     

miRNA-200a在EB病毒感染相关的儿童散发性伯基特淋巴瘤中的表达及其意义

目的 探讨miRNA-200a在EB病毒(EBV)阳性和阴性的儿童散发性伯基特淋巴瘤(BL)中的表达及其意义.方法 应用原位杂交对40例BL患儿肿瘤组织及13例慢性扁桃体炎患者扁桃体组织进行EBER检测,应用qRT-PCR方法对Raji和Ramos细胞株、40例BL患儿肿瘤组织及13例慢性扁桃体炎组织进行miRNA-200a检测.结果 40例BL组织中EBER阳性16例,阴性24例,13例扁桃体EBER均阴性;miRNA-200a在EBV阳性BL组织表达量为0.033±0.018,较EBV阴性BL组织(0.504±0.214)和扁桃体组织(0.284±0.153)降低,差异有统计学意义(均P＜0.05);Raji和Ramos比较,miRNA-200a表达显著降低(P=0.000).结论 miRNA-200a的低表达与EBV阳性儿童散发性BL的发病机制密切相关,miRNA-200a可能起着类似于抑癌基因的作用.     

信息动态

患儿男婴,1个月5天.因家属无意间发现其右大腿包块人院.腹部B超发现肾上腺区占位性病变,直径3 cm;肝实质内散在低回声结节;右大腿实质性肿块,2.5 cm ×0.8cm大小.血生化检查:AFP 1 000 ng/ml,HCG 0.8μg/L,NSE 35.851 ng/ml.