儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的探讨儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)临床病理特征。方法对1例儿童SANT临床病理特征、免疫表型进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者男童,3岁2个月,因车祸体检发现左上腹包快。手术所见:肿块与脾脏相连。肿块4 cm×5 cm×3 cm大小,肿块界限清楚,切面:紫红、灰白相间,呈结节状、分叶状。镜下见纤维组织将毛细血管样结构分隔成大小不等、形状不一结节状血管巢,结节间纤维组织疏松,无明显胶原化,其中可见厚壁的血管,并可见散在炎症细胞浸润。免疫表型:血管巢表达CD31、CD34,血管间隙表达SMA,间质纤维组织表达vimentin、灶状SMA,不表达desmin、NSE、S-100、ALK、CD21、EBV,散在表达CD68、CD8,Ki-67增殖指数常<5%。结论 SANT是儿童罕见的一种良性病变,常偶然发现,具有特征性的病理形态和免疫表型。