支气管哮喘发生的危险因素及诊治进展

患儿母亲产前及产后抑郁症表现,剖宫产,非母乳喂养,生后第一年连续应用抗生素3d以上,生后2年呼吸道病毒感染及环境因素等作为独立危险因素参与了支气管哮喘的发展。吸入治疗是儿童哮喘治疗的基础,吸入性糖皮质激素是控制哮喘症状和降低未来风险的首选药物,茶碱药物不应用于哮喘急性期的治疗,白三烯受体拮抗剂及H1受体拮抗剂可作为防治哮喘的辅助用药,盐酸苄达明有可能应用于控制支气管哮喘急性发作,维生素D对于治疗支气管哮喘无益。     

功能磁共振成像在早期诊断儿童自身免疫性脑炎及评估患儿预后中的应用价值

目的探究功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)对儿童自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的早期诊断和预后预测价值.材料与方法选取2018年1月至2019年5月在内蒙古医科大学附属医院收治的50例AE患儿和80例病毒性脑炎(viral encephalitis,VE)患儿分别为作为AE组和VE组,分别进行MRI平扫、磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)、动脉自旋标记(arterial spin label,ASL)灌注成像和波谱分析(1H-magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS),其中DWI图像测量病灶区、正常区及两者相对表观扩散系数(relative apparent diffusion coefficient,rADC)值,ASL检测局部脑血流量(relative cerebral blood flow,rCBF),1H-MRS图像检测3.2 ppm附近胆碱(choline,Cho)、2.01 ppm附近N-乙酰天冬氨酸(N-Acetyl-L-aspartic acid,NAA)、3.03 ppm附近肌酸(creatine,Cr)等各标记物及CHo/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr波峰下面积,计算标记物面积的相对比值.按照预后不同对VE患儿进行分组,采用SPSS 22.0统计软件包进行数据分析,建立ROC曲线分析各功能参数对VE的诊断价值和对患儿预后的预测价值.结果AE组患儿rADC、NAA/Cr值高于VE组,相对局部脑血流量(relative regional cerebral blood flow,rrCBF)、Cho/Cr值低于VE组,差异具有统计学意义(t=17.979、7.250、4.982、5.174,P<0.05),两组Cho/NAA比较差异无统计学意义(P>0.05);预后不良VE患儿rADC、rrCBF值高于预后良好患儿,NAA/Cr值低于预后良好患儿,差异具有统计学意义(t=2.835、2.282、2.162,P<0.05);rADC、rrCBF、NAA/Cr诊断AE的AUC分别为0.845、0.790、0.868,诊断AE预后不良的AUC分别为0.799、0.706、0.679.结论DWI中的rADC值、ASL中的rrCBF值、1H-MRS中的NAA/Cr值对AE与VE的早期鉴别诊断有一定应用价值,且可能在一定程度上反映AE患儿预后.     

迷走神经电刺激术应用于儿童难治性癫痫的研究进展

药物难治性癫痫约占全部癫痫病人中30% ～ 40%,手术治疗70%病人得到控制或减少发作。但手
术治疗具有一定局限性,迷走神经刺激术适用于药物难治性癫痫且无手术治疗指征的患儿。但其治疗机制尚不
明确,本文从其治疗药物难治性癫痫的可能机制、临床应用及未来发展方向进行综述。     

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症ACADVL基因新发突变北大核心CSCD

目的探讨1例ACADVL基因突变导致极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCADD）的临床特点及基因突变类型,总结导致VLCADD的基因突变类型。方法对内蒙古医科大学附属医院儿科重症监护病房2016年8月收治的1例VLCADD患儿的临床表现及治疗过程进行分析,经患儿监护人同意并签署知情同意书后,行基因（患儿及父母）二代高通量测序分析加PCR测序验证,并以“ACADVL”为检索词,查阅检索中国知网（CNKI）数据库、万方数据库（建库至2016年12月）、PubMed数据库（建库至2016年12月）、在线人类孟德尔遗传数据库（OMIM）及HGMD数据库相关文献,对所发现的突变位点进行分析并总结。结果依据患儿主诉、查体及相关检查化验,提示患儿患有VLCADD,给予13服左卡尼汀及中链脂肪酸饮食1周后复查代谢筛查恢复正常。随访3个月后患儿肝脏明显回缩,为右肋下3cm,剑突下1cm可触及。基因检测发现ACADVL（NM_000018．3）Exon7：c．608C〉T;p．（Pr0203Leu）（杂合）和ACADVL（NM_000018．3）Exonl8：c．1748C〉T;P．（Ser583Leu）（杂合）,为复合杂合突变,致病基因分别来自父母双方。文献检索提示迄今有73种突变类型与VLCADD有关,结合本例患儿的突变类型共有75种突变类型。结论本例VLCADD临床表现特殊,兼有心律失常、肝大和低血糖表现,经过系统治疗可部分控制疾病的发展。基因检测可以明确诊断,上述2种突变可能为VLCADD的新发突变。     

尿皮质素对过敏性紫癜兔模型血管内皮细胞细胞间黏附分子-1表达的影响

目的观察尿皮质素(urocortin)对过敏性紫癜模型兔血管内皮细胞细胞间黏附分子-1(ICAM-1)的表达影响及可能存在的机制研究。方法将白色大耳兔随机分成5组:对照组、模型组、Urocortin组、CHR受体阻滞剂组(简称阻滞剂组)和联合组,每组6只。构建过敏性紫癜兔模型,观察造模前后兔皮肤表面紫癜改变情况,采用实时定量PCR(RT-PCR)和酶联免疫吸附试验(ELISA)分别定量检测兔血液中ICAM-1分子mRNA和蛋白表达水平。结果连续给药1周后,皮下注射卵白蛋白生理盐水溶液48 h,观察到对照组皮肤表面仅出现较小的痂皮,而模型组紫癜区域较大,表面痂皮明显,数量较多;给予Urocortin干预后可观察到紫癜痂皮数量显著增加,皮肤痂皮发黑,直径较大。经个数统计学分析可观察到组间差异有统计学意义(P0.05)。RT-PCR和ELISA结果均显示,模型组兔血液中ICAM-1分子的表达水平显著降低,与对照组相比差异有统计学意义(P0.05),Urocortin干预后ICAM-1分子的表达水平显著回升,差异有统计学意义(P0.05);给予CHR受体阻滞剂可观察到ICAM-1的表达水平显著下降(P0.05),并且联合Urocortin和CHR受体阻断剂可观察到ICAM-1的表达水平与单独给予阻断剂组相当(P0.05)。结论 Urocortin能够有效缓解过敏性紫癜兔模型的症状,存在的机制可能是通过CRH受体发挥抑制血液中ICAM-1分子的表达实现的。     

肺炎合并脓毒症患儿血清可溶性晚期糖基化终末产物受体及维生素D的检测

目的: 探讨检测可溶性晚期糖基化终末产物受体(soluble receptor for advanced glycation end products, sRAGE)及维生素D对肺炎合并脓毒症患儿的临床意义。方法: 选择134例肺炎合并脓毒症患儿,将其分为非脓毒症组(n=32)、非重症脓毒症组(n=34)、脓毒症危重组(n=33)及极危重组(n=35),另选取30例健康儿童作为对照组,ELISA法检测并比较各组患儿血清中sRAGE、25(OH) D3、降钙素原和超敏C反应蛋白(hs CRP)的浓度,并对非重症脓毒症组、脓毒症危重组及极危重组进行PCIS评分。分别对患儿血清中的sRAGE、25(OH) D3与PCIS评分进行相关性分析。分析sRAGE、25(OH) D3、降钙素原和hs CRP对肺炎合并脓毒症的诊断价值。结果： 5组间sRAGE、25(OH) D3、降钙素原和hs CRP含量比较,差异有统计学意义(F=83.44,86.81,65.35,42.61,P均＜0.05);患儿血清中sRAGE与PCIS评分呈明显负相关(r=0.913,P＜0.05),25(OH) D3与PCIS评分呈明显正相关(r=0.873,P＜0.05)。ROC曲线分析显示,sRAGE、25(OH) D3、降钙素原和hs CRP预测脓毒症的敏感度分别为86.2%、80.2%、79.1%、68.8%;特异度分别为99.5%、98.9%、87.4%、61.4%;ROC 曲线下面积为0.932、0.901、0.786、0.684;sRAGE、25(OH) D3敏感度和特异度较降钙素原和hs CRP高。 结论： sRAGE和25(OH) D3可作为脓毒症早期诊断及预后评估的辅助手段,并且较降钙素原和hs CRP更具诊断价值。