颅内外血栓在系统性红斑狼疮患儿中的发生情况比较*

目的 通过回顾性比较儿童系统性红斑狼疮（SLE）患者发生颅内、外血栓的情况,旨在发现SLE合并不同部位血栓的危险因素。方法 选取2006年1月—2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的SLE患儿,收集患儿人口学资料、临床表现、活动度评估及治疗、病程及随访资料等,并收集实验室检查数据及血栓相关数据等,根据血栓部位将患儿分为颅内血栓组及颅外血栓组,对两组资料进行比较。结果 27例SLE合并血栓患儿中,6例（22.22%）发生颅内血栓,21例（77.78%）患儿发生颅外血栓。颅内血栓以颅内静脉窦血栓形成（CVST）更为多见,横窦是CVST最常见的受累部位。颅外血栓常见受累部位依次为股总静脉、髂外静脉及股深浅静脉。颅外血栓组合并肾脏受累比例较颅内血栓组高（P?<0.05）,颅内血栓组合并神经系统受累比例较颅外血栓组高（P?<0.05）。颅外血栓组的Hb、C3、C4水平较颅内血栓组低,尿蛋白水平较颅内血栓组高（P?<0.05）。治疗后两组血栓均有一定程度的好转,其中颅内血栓组1例（16.7%）患儿血栓消失再通,颅外血栓组11例（52.4%）患儿血栓消失再通。结论 SLE合并颅内、外血栓形成有不同的特点,神经系统症状是颅内血栓最常见的症状,肾脏受累的患儿更易发生颅外血栓。早期诊断,积极治疗可明显改善SLE合并血栓患儿的预后。     

狼疮脑病误诊为结核性脑膜炎1例

患儿,女,13a,因发热6d,抽搐1次入院。6d前无诱因发热,入院当天出现喷射性呕吐,抽搐1次。体检：血压16／10kPa,神志不清,压眶反射存在,左上臂卡疤1枚,左颈部触及2一3个1．scmX2．Ocm淋巴结,质软,活动好,无压病;双瞳孔等大等圆,对光反射弱;双肺呼吸音粗,闻及大量痰鸣音,心音有力,律齐,腹软,肝助下几scm,质中,边钝,无压痛,辟未及;四肢肌张力正常,腹壁反射未引出,膝健、跟牌反射未引出,颈抵抗,布氏征、克氏征、双巴氏征均为阳性。血Hb89～100g／L,RBC（3．2～3．85）X10”／L,WBC（1．75～262）X10’／L…     

抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测幼年类风湿关节炎：早期诊断及治疗评估意义

目的:评价抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测在幼年类风湿关节炎诊断及病情评估中的意义。方法:①观察对象及分组:选择2003-01/2005-12首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫病房住院治疗的76例幼年类风湿关节炎患儿及54例非幼年类风湿关节炎患儿,正常对照30例(家属均知情同意)。②检测上述人员血清抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体和抗环瓜氨酸肽抗体水平;观察两组患儿出现临床症状、体征例数及实验室检测数据。③对幼年类风湿关节炎诊断的敏感性、特异性,阳性似然比、阴性似然比进行评价,并对幼年类风湿关节炎患儿中3种抗体联合检测阳性组阴性组的临床症状、体征及实验室检查方面的指标进行比较,资料作统计学分析。结果:两组患儿130例,正常儿童30例,全部进入结果分析。①两组患儿临床症状、体征例数及实验室检测值差异没有显著性意义。②抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测对幼年类风湿关节炎组早期诊断缺乏有效性。③抗角蛋白抗体( )/抗核周因子抗体( )/抗环瓜氨酸肽抗体( )病例与抗角蛋白抗体(-)/抗核周因子抗体(-)/抗环瓜氨酸肽抗体(-)病例相比,关节强直病例明显增多,差异有显著性(较正χ2=3.902,P=0.048),抗链球菌溶血素“O”和C-反应蛋白均显著增高,差异有显著性(χ2=2.616,3.557,P=0.025,0.001)。结论:抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、抗环瓜氨酸肽抗体联合检测对幼年类风湿关节炎缺乏早期诊断意义及特异性,联合检测对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。     

儿科住培医师医患沟通能力自我评价及培训需求调查

目的　调查参与儿科住院医师规范化培训的医师医患沟通能力现状,探讨沟通能力培训在临床工作中的具体需求。方法　以首都医科大学附属北京儿童医院培训基地参与儿科住培医师规范化培训的77名住院医师为调查对象,对其进行问卷调查,内容包括基本情况、医患沟通能力自我满意度、医患沟通课程需求等。采用SPSS 20.0统计软件进行数据处理和分析。结果　医患沟通能力方面,儿外科住培医师自我满意度高于儿内科住培医师（78.9% vs. 58.5%,P=0.108）;高年资住培医师自我满意度高于低年资住培医师（78.6% vs. 62.5%,P=0.330;78.6% vs. 58.9%,P=0.278）。将沟通对象重要性及困难程度排序,重要性前３位分别为家属、上级医师、患儿,困难程度前３位分别为家属、患儿、护士。沟通困难的主要原因为工作繁忙（41.6%）和自身沟通技巧欠缺（46.7%）,不同专业和年资住培医师之间差异无统计学意义（P >0.05）。超过80%的住培医师认为有效的医患沟通能促进临床工作的开展。年资越低,对医患沟通培训课程课时分配和授课频次的需求越高。结论　儿科住培医师对医患沟通具有良好认知,儿内科和低年资住培医师存在沟通问题,需根据不同专业与年资调整培训内容与方式,提高培训质量,促进临床工作开展及医学教育改革。     

静脉注射大剂量人体丙种球蛋白冲击治疗儿童系统性红斑狼疮

目的　探讨采用静脉注射大剂量丙种球蛋白 (IVIG)治疗儿童系统性红斑狼疮 (SLE)的疗效及适应症。方法　将 35例重症SLE患儿随机分两组 :治疗组 (n =2 0 )用IVIG和甲基强的松龙(MP) ;对照组 (n=15 )用MP治疗。IVIG按 40 0mg (kg·d) ,连用 3～ 5d。根据SLE活动积分比较治疗前后病情控制情况及两组间的疗效。结果　治疗组 :治疗前活动积分为 (7 0± 1 6 )分 ,治疗后活动积分为 (3 6± 2 3)分 (t=9 5 0 ,P <0 0 1)。对照组 :治疗前活动积分为 (6 8± 1 4)分 ,治疗后活动积分为(4 7± 2 0 )分 (t=4 5 6 ,P <0 0 1)。治疗组显效 18例 ,有效 0例 ,无效 2例。对照组显效 5例 ,有效 7例 ,无效 3例 (χ2 =12 46 ,P <0 0 1)。IVIG治疗后 3～ 4周 ,5 8例抗ds DNA抗体、8 11例抗核抗体、8 10例抗心磷脂抗体均明显下降。结论　IVIG为治疗儿童重症SLE有效的辅助治疗措施 ,适应症包括狼疮危象 ,合并严重感染 ,血细胞减少 ,常规剂量糖皮质激素及 (或 )免疫抑制剂治疗无效者 ,也适合用于一般联合治疗。     

幼年皮肌炎合并肺间质病变临床分析

目的:分析幼年皮肌炎(JDM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:回顾性分析94例JDM患者的临床、实验室检查和影像学资料及治疗和预后,对合并ILD和非合并ILD患者进行比较.结果:94例JDM患者中合并ILD 45例(47.9%).合并ILD组关节炎所占比例高于无ILD组(P<0.05);ILD组患者的ANA阳性率、抗Jo-1抗体阳性率、RF阳性率与IgG升高率以及肌酸激酶(CK)均明显高于无ILD组(Ps<0.05);45例JDM患者经治疗后41例病情改善,4例死于呼吸衰竭.结论:对JDM患者出现关节炎、IgG和CK升高时,应警惕合并ILD.     

儿童系统性红斑狼疮合并甲状腺功能异常临床分析

目的 研究儿童系统性红斑狼疮（JSLE）患者甲状腺功能异常发病情况及临床表现,探讨JSLE合并甲状腺功能异常与狼疮活动性及自身抗体的关系。方法 2010年1月至2013年8月首都医科大学附属北京儿童医院162例新发JSLE患者,检查其甲状腺功能,若异常则检测甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）、甲状腺微粒体抗体（TM-Ab）及甲状腺B超。统计学分析甲状腺功能异常与正常者的狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）及抗核抗体（ANAs）滴度。结果 162例患者中61例甲状腺功能异常,其中4例为桥本甲状腺炎,57例仅T3减低,无明显临床症状。其中6例（9.8%）TG-Ab及TM-Ab阳性。甲状腺功能异常组SLEDAI显著高于与甲状腺功能正常组（P＜0.05）。两组ANAs滴度差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 JSLE常合并甲状腺功能减低。甲状腺功能减低者狼疮活动性较甲状腺功能正常者高,需积极治疗。监测甲状腺功能及甲状腺抗体对JSLE患者非常重要。     

麦考酚酸酯治疗幼年特发性关节炎全身型的疗效分析

目的：评价麦考酚酸酯（mycophenolate mofetil, MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（system onset juvenile idiopathic arthritis, SoJIA）的临床疗效。方法：35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组,即传统治疗方案组（对照组）,15例;MMF 1 组：传统治疗方案治疗2周后,病情无缓解,加用MMF治疗,7例;MMF 2 组：采用非甾体抗炎药+泼尼松+MMF治疗方案,13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应,并随访3~6个月。结果：治疗前MMF2组病程显著长于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗2周后,与对照组相比,MMF1组和MMF2组的泼尼松用量明显减少,ESR明显减低（P<0.05）;MMF1组患儿体温高于另两组（P<0.05）。治疗4周时,与对照组比较,MMF1组泼尼松用量减少（P<0.05）,ESR降低（P<0.05）;MMF2组泼尼松用量减少,体温下降并恢复至正常,WBC值降低,ESR降低,铁蛋白降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;MMF1和MMF2组相比,MMF2组体温更低（P<0.05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论：MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情,更快缓解其临床症状,减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量,并有良好的安全性。     

经颅多普勒超声诊断儿童狼疮脑病

目的探讨经颅多普勒超声(TCD)在儿童狼疮脑病(NPLE)诊断中的意义.方法54例系统性红斑狼疮(SLE)患儿分为三组无NPLE组即SLE组(15例);NPLE组(20例);NPLE亚临床组(19例).应用TCD仪,常规探查颅内双侧大脑前、中、后动脉和颈内动脉、椎动脉及基底动脉共11条动脉;探测参数有脑动脉平均峰流速(Vm)、左右大脑半球血流速度对称性、频谱形态、血流声频、血管波动指数(PI);对NPLE组中16例TCD异常者做了动态TCD观察.结果TCD异常表现为Vm增高或下降、左右半球血流速度不对称、涡流频谱、粗糙血流声频、PI下降等.SLE组正常12例,异常3例;NPLE组正常2例,异常18例;NPLE亚临床组正常0例,异常19例.NPLE组及NPLE亚临床组TCD异常率高于SLE组(x2=32.13,P＜0.01),而前两者间差异无显著性.x2检验显示NPLE组和NPLE亚临床组PI下降、Vm增高或下降、双半球血流速度差、涡流频谱、粗糙血流声频异常率均比SLE组高,P均＜0.01;NPLE组与NPLE亚临床组各项参数差异均无显著性(P＞0.05).结论TCD简便、无创、价优,有助于长期随访观察SLE患儿病情,为NPLE患儿脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法.     

高IgM综合征临床、分子及免疫特征分析并文献复习

目的 探讨高IgM综合征(HIGM)患者的临床、分子及免疫特点,提高临床诊治的认识。方法 回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院免疫科2021年4月至2021年8月收治的3例HIGM患者的病例资料,文献复习97例HIGM患者的临床、分子及免疫特点。结果 纳入的3例患者感染的病原菌有大肠埃希菌、草绿色链球菌、结核杆菌及乙肝病毒;感染部位有呼吸道、消化道、神经系统、口腔和耳,其中1例为首次报道的HIGM合并肠结核病例;1例有IgM升高,均有中性粒细胞及记忆B细胞减少;2例基因型为错义突变,1例为拷贝数变异,其中基因型CD40L exon5 deletion,为国内外首次报道的拷贝数变异的新突变。97例HIGM患者男女比例为5∶1,起病中位年龄1岁,感染最常累及的5个部位为：下呼吸道(73.2%)、上呼吸道(36.08%)、消化道(29.9%)、血液系统(23.71%)、口腔(16.49%)。最常感染的病原菌有：耶氏肺孢子菌(12.4%)、白色念珠菌及其他真菌(11.3%)、巨细胞病毒(10.3%)、铜绿假单胞菌(9.3%)、链球菌(6.2%)和隐孢子虫(6.2%)。免疫学特点：血IgM升高者...