肝豆状核变性合并中央桥脑髓鞘溶解症的MRI表现

目的　探讨肝豆状核变性合并中央桥脑髓鞘溶解症 (CPM)的MRI表现及弥散加权成像(DWI)的应用价值。方法　采用 1 5TMR仪对 2例肝豆状核变性合并CPM患者进行T1WI、T2 WI、液体衰减反转恢复成像 (FLAIR)、DWI和增强扫描MR检查。结果　桥脑中央部、双侧豆状核、尾状核、丘脑等部位出现对称性长T1、T2 信号 ,增强MRI无明显强化反应。DWI显示桥脑病变呈明显高信号 ,表观弥散系数 (ADC)值在 10 0× 10 -6mm2 /s～ 30 0× 10 -6mm2 /s之间 ,FLAIR仅显示为略微高信号 ,表明病变伴有明显的细胞毒性水肿 ;同时 ,双侧肝豆状核亦表现出DWI高信号 ,ADC值在 30 0× 10 -6mm2 /s～ 6 0 0× 10 -6mm2 /s之间 ,FLAIR呈不均匀较高信号 ,其中 1例尚出现尾状核头对称性DWI略低信号 ,表明在缓慢的病程进展中同时伴有细胞毒性水肿和血管源性水肿等改变。结论　肝豆状核变性和CPM具有较为特征的MRI表现 ,DWI对其具有较大的诊断和鉴别诊断价值。     

大鼠腰髓背角星形胶质细胞及神经元对一侧胫、腓骨骨折的反应及其相互关系

目的 研究大鼠脊髓内星形胶质细胞及神经元对一侧胫、腓骨骨折的反应及相互关系。方法 应用细胞免疫组织化学方法，观察脊髓内胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、Fos蛋白双标记以及蛋白激酶C(PKC)在左侧胫、腓骨骨折后不同时程的表达变化。结果 1．左侧胫、腓骨骨折后，GFAP阳性反应产物主要分布于同侧腰髓背角的星形胶质细胞胞浆，Fos阳性产物在其胞核也有表达，且以浅层为主，神经元的胞核也有Fos阳性产物；2．Fos—LI神经元与GFAP／Fos-LI星形胶质细胞的分布基本一致，两者关系密切；3．GFAP／Fos—LI星形胶质细胞表达高峰期在骨折后45min，而Fos—LI神经元的表达高峰期在骨折后90min；PKC—LI星形胶质细胞出现及达到高峰的时间比PKC—LI神经元要早。结论 腰髓背角的星形胶质细胞参与了下肢骨折伤害性刺激的应激反应及调节过程，而且Fos—LI、PKC-LI的表达早于神经元，可能主动地影响神经元的活动。     

环磷酰胺对大鼠脑缺血再灌流损伤的免疫保护

目的 观察免疫抑制剂对脑缺血再灌流损伤的影响及可能作用机制。方法 采用４－ＶＯ法制作大鼠脑缺血再灌流损伤模型,观察环磷酰胺预治疗大鼠外周血白细胞数,海马ＣＡ１区的计量病理,海马区内二醛含量和Ｎａ＾＋,Ｎ＾＋－ＡＴＰ酶活性的变化。结果 与对照组比较,预治疗组大鼠外周血内白细胞数明显降低,ＣＡ１区正常神经元计数增加,结论 环磷酰胺可ＡＴ酶活性升高而ＭＤ芩明显减低。结论 环磷酰胺可减轻大鼠离缺血再灌流损     

人细小病毒B_(19)相关神经系统疾病

<正> 人细小病毒B_(19)(Human parvovirus B_(19),HPVB_(19))系动物细小病毒属中唯一致人类疾病的一种小DNA病毒,可引起传染性红斑,一过性再障危象、血小板减少性紫癜、关节炎、胎儿水肿、死胎、流产等多种疾病。随着研究的深入,HPVB_(19)感染致人类疾病谱在不断扩大。HPVB_(19)相关神经系统疾病相对较为少见,主要包括中枢神经病变如脑炎、脑膜炎以及周围神经病变如神经炎、肌萎缩等。本文就HPVB_(19)的生物学特征,脑病患者HPVB_(19)基因组特点,HPVB_(19)相关神经系统疾病的发病机理、临床表现、诊断、防治等方面综述如下。     

Mowat-Wilson综合征1例报告

目的探讨Mowat-Wilson综合征的临床特点。方法回顾分析1例Mowat-Wilson综合征患儿的临床资料及分子遗传学检测结果,并复习相关文献。结果患儿,女,3岁10个月,因智力运动发育迟缓及抽搐就诊;患儿面容特殊,前额突出、眼距宽、内眦赘皮、眉毛宽、鼻梁低、鼻小柱突出、下颌呈三角形、耳垂突出。心血管超声示二叶主动脉瓣;头部磁共振成像示双侧脑室轻度扩大;脑电图示额部、前颞导痫性放电。基因组测序及生物信息学分析显示患儿ZEB2基因3号外显子存在一处杂合突变c.164delC,导致氨基酸改变p.Pro55fs,确诊为Mowat-Wilson综合征。结论扩充了中国Mowat-Wilson综合征患者ZEB2基因突变谱。     

活动期脑型并殖吸虫病的头颅CT及磁共振比较

脑型并殖吸虫病是颅内感染卫氏并殖吸虫或斯氏并殖吸虫引起的疾病 ,其对中枢神经系统损伤较大 ,早期诊断具有重要的临床意义。为探讨其早期影像学特点 ,作者回顾分析了 8例患者的CT和磁共振 (MRI)资料 ,报告如下。1　研究对象及方法8例患者中男 5例 ,女 3例 ,年龄 6～ 13岁 ,居住陕西省 (5例 )及河南省 (3例 )。 5例有食石蟹史。 2例经手术病理检查确诊 ,6例皮内试验及ELISA阳性。 3例有皮下游走性结节。 2例脑脊液嗜酸粒细胞增高。肺部均无症状和体征。主要表现为头痛、呕吐、癫痫发作、肢体无力或偏瘫。 8例经吡喹酮治疗后症状有不同…     

癫痫平片联合拉莫三嗪治疗癫痫的临床研究

目的探讨癫痫平片联合拉莫三嗪治疗癫痫的临床疗效。方法选取2015年3月—2018年3月在咸阳市中心医院进行治疗的94例癫痫患者为研究对象,根据用药的差别分为对照组(47例)和治疗组(47例)。对照组口服拉莫三嗪片,初始剂量25 mg/次,1次/d,连服2周,随后50 mg/次,1次/d,连服2周,此后,每1~2周增加剂量,最大增加量为50~100 mg,直至达到最佳疗效,之后以100~200 mg/d剂量维持治疗,1次/d。治疗组在对照组治疗基础上口服癫痫平片,1.8 g/次,2次/d。两组均连续治疗12周。观察两组的临床疗效,比较两组治疗前后相关评分、癫痫发作次数和血清学指标的变化情况。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为80.85%、95.74%,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组SES评分、HAD评分、癫痫发作次数、痫样放电、累及导联数治疗前均显著降低,但MoCA评分显著升高,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);治疗后,治疗组SES评分、HAD评分、癫痫发作次数、痫样放电、累及导联数显著低于对照组,但Mo CA评分显著高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组白细胞介素-1β(IL-1β)、高迁移率族蛋白1(HMGB1)、同型半胱氨酸(Hcy)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)较治疗前均显著降低,但B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)水平升高,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);治疗后,治疗组IL-1β、HMGB1、Hcy、Bax水平低于对照组,但Bcl-2水平高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。结论癫痫平片联合拉莫三嗪治疗癫痫具有较好的临床疗效,能较好地控制癫痫发作,降低机体炎症反应和神经细胞损伤,改善患者焦虑、抑郁状态和认知功能,具有一定的临床推广应用价值。     

急性一氧化碳中毒患儿血清S-100β蛋白检测的意义

目的探讨急性一氧化碳中毒（CO）患儿血清S-100β蛋白水平的变化及其临床意义。方法采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法检测28例急性CO中毒患儿（病例组）及20例健康儿童（健康对照组）血清S-100β蛋白水平,并比较不同程度中毒患儿及迟发性脑病发生组与未发生组患儿血清S-100β的差异。结果健康对照与病例组儿童血清S-100β蛋白水平分别为（0.037±0.014）和（0.517±0.346）μg/L,二组比较有显著差异（t=6.197P〈0.001）;重度组与中度组、中度组与轻度组患儿S-100β相比,均有显著差异（t=5.381P〈0.001;t=3.067P〈0.01）;迟发性脑病发生组与未发生组血清S-100β蛋白水平分别为（0.943±0.155）和（0.347±0.233）μg/L,二组比较差异显著（t=6.761P〈0.001）。结论检测急性CO中毒患儿血清S-100β蛋白水平,有助于评估急性期脑组织受损的严重程度及预测迟发性脑病的发生。     

缝隙连接在局灶脑梗死脑缺血损伤中的作用

目的:探讨缝隙连接在急性局灶脑梗死的脑缺血损伤中的作用。方法:使用光化学局灶性脑梗死模型,采用免疫组织化学和尼氏染色技术,观察缝隙连接蛋白Cx43表达及甘珀酸预治疗对脑梗死灶体积的影响。结果:光化学局灶性脑梗死后Cx43-LI表达阳性的细胞呈纤维状、斑点状,分布于梗死灶的周边区。于脑缺血后1h出现,12h最显著,至24h开始减少;生理盐水对照组大鼠局灶性脑梗死体积为(182.54±6.24)μm3,甘珀酸预治疗组大鼠局灶性脑梗死体积为(128.53±3.39)μm3,两者相比差异有显著性意义(t=17,P<0.01)。结论:本研究提示局灶性脑梗死后缝隙连接活动加强并参与脑缺血损伤过程,缝隙连接阻断剂甘珀酸可减轻脑梗死后神经元的损害。